| Whipple sjukdom | |
|---|---|
| Ljusmikroskopi av tunntarmens slemhinna : förstorade villi infiltrerade av makrofager | |
| ICD-10 | K 90,8 , M14,8 (artropati med erytem) |
| MKB-10-KM | K90.81 , M14.8* och K90.8+ |
| ICD-9 | 040.2 |
| MKB-9-KM | 040.2 [1] [2] |
| ICD-O | 000209 |
| SjukdomarDB | 14124 |
| Medline Plus | 000209 |
| eMedicine | med/2409 |
| Maska | D008061 |
| Mediafiler på Wikimedia Commons | |
Whipples sjukdom (syn.: intestinal lipodystrofi, mesenterisk lipogranulomatosis, mesenterisk chiladenectasia [ 3] ) är en sällsynt infektionssjukdom med en mängd olika kliniska manifestationer. Det beskrevs första gången av den amerikanske patologen George H. Whipple 1907 [ 4 ] , som observerade en uttalad ökning av mesenteriska lymfkörtlar i obduktionsmaterialet i kombination med inflammation i de serösa membranen. Histologisk undersökning av tarmarna och lymfkörtlarna avslöjade multipla lipidavlagringar och ett stort antal makrofager innehållande argyrofila stavformade strukturer. Författaren föreslog att grunden för sjukdomen är en kränkning av fettmetabolismen , som han föreslog att kalla "interstitiell lipodystrofi".
George Whipple var den första som upptäckte mikroorganismer som liknar spirochaete pallidum i slemhinnan i tunntarmen . Men under lång tid ifrågasatte många forskare den smittsamma naturen hos denna sjukdom. 1949 fann man att biopsiprover från lymfkörtlarna och tunntarmen innehöll PAS-positiva ( PAS-periodic acid Schiff ) makrofager med inneslutningar som liknar bakteriella sönderfallsprodukter . Sjukdomens orsaker förklarades vara många bakterier isolerade i kultur från ett biopsiprov ( corynebakterier , brucella- liknande mikroorganismer, L-formen av streptokocker , etc.) en bacill från materialet i patientens infekterade vävnader , som heter Tropheryma whippelii(från den grekiska trofen - mat, eryma - barriär).
T. whippeli är en grampositiv bakterie. Baserat på likheten mellan 16S ribosomalt RNA har dess samband med grupp B actinomycetes (familjen Cellulomonadaceaea ) fastställts. Bakterien har ett treskiktigt cellmembran, en enda cirkulär kromosom och en liten genomstorlek. Man tror att inte alla, men strikt definierade stammar av patogenen kan vara patogena. Tropheryma whippelii odlades i ett cellmedium av humana fagocyter deaktiverade med interleukin (IL-4, IL-10) och dexametason.
Detekteringen av typiska skumma makrofager i de perifera lymfkörtlarna, levern, lungorna, centrala nervsystemet och andra organ, såväl som involveringen av hjärtat och lederna i den patologiska processen, indikerar sjukdomens systemiska karaktär. I patogenesen av Whipples sjukdom, tillsammans med generaliseringen av infektion, fästs stor vikt vid immunologiska störningar, i synnerhet förändringar i förhållandet mellan regulatoriska subpopulationer av T-lymfocyter, förlusten av makrofagernas förmåga att lysera patogenen, etc. Whipples sjukdom är ofta associerad med leukocytantigenet HLA-B27 .
Whipples sjukdom drabbar män i åldrarna 40-50 år, men det är inte uteslutet i andra ålderskategorier. I synnerhet kan sjukdomen debutera hos barn i 3 års ålder. Sjukdomen påverkar olika organ och system.
Den kliniska bilden av sjukdomen domineras av symtom på malabsorption . Under sjukdomsförloppet särskiljs 3 stadier:
Följande extraintestinala manifestationer av Whipples sjukdom är möjliga:
För att ställa en diagnos är en morfologisk studie av biopsi av slemhinnan i övre tunntarmen nödvändig.
Behandlingen bör innefatta bakteriedödande antibiotika som penetrerar blod-hjärnbarriären väl , såsom tetracyklin eller dess analoger doxycyklin , metacyklin, tigecyklin i 2-5 månader. Sedan, för att bibehålla remission, bör du byta till intermittent (upp till 9 månader) behandling med att ta läkemedlet varannan dag eller 3 dagar i veckan med ett uppehåll på 4 dagar.
Trimetoprim -sulfametoxazol (Biseptol, Co-trimoxazol) används också för att behandla Whipples sjukdom .
För cerebrala lesioner rekommenderas följande behandlingsregim: 1,2 miljoner enheter bensylpenicillin (penicillin G) och 1 g streptomycin parenteralt dagligen i 2 veckor, följt av utnämning av Co-trimoxazol (trimetoprim - 160 mg och sulfametoxazol) - sulfametoxazol två gånger om dagen i 1-2 år innan negativt PCR-resultat och försvinnande av T. whipplii i duodenala biopsier.
Långvarig, i 1-2 år, underhållsbehandling med Co-trimoxazol anses vara den mest framgångsrika när det gäller att förebygga neurologiska symtom.
Som en tilläggsterapi övervägs utnämningen av kortikosteroider 30-40 mg / dag, följt av en gradvis minskning av dosen, korrigering av metabola och vattenelektrolytrubbningar, påfyllning av vitaminbrist.