Glykosaminoglykaner , mukopolysackarider (från lat. mucus - mucus ) - kolhydratdelen av proteoglykaner , polysackarider, som inkluderar aminosocker- hexosaminer [1] . I kroppen är glykosaminoglykaner kovalent bundna till proteindelen av proteoglykaner och förekommer inte i fri form.
Glykosaminoglykanmolekyler består av repeterande enheter som är uppbyggda av uronsyrarester (D-glukuron eller L-iduron) och sulfaterade och acetylerade aminosocker. Förutom ovanstående huvudmonosackaridkomponenter innehåller glykosaminoglykaner L-fukos, sialinsyror, D-mannos och D-xylos som så kallade mindre sockerarter.
Praktiskt taget alla glykosaminoglykaner är kovalent kopplade till ett protein i proteoglykanmolekylen .
Glykosaminoglykaner klassificeras i sju huvudtyper. Sex av dem är strukturellt lika - disackaridenheter alternerar i sina polysackaridkedjor , bestående av rester av sulfaterade aminosocker (N-acetylglukosamin och N-acetylgalaktosamin) och hexuronsyror (D-glukuron eller L-iduron). Det:
I glykosaminoglykaner av den sjunde typen - keratansulfat , eller keratosulfat, i disackaridlänkar - i stället för uronsyror finns D-galaktos.
Antalet alternerande disackaridenheter i glykosaminoglykaner kan vara mycket stort, och på grund av detta når molekylvikten för proteoglykaner ibland flera miljoner. Trots det faktum att den allmänna strukturen för olika glykosaminoglykaner är likartad har de vissa särdrag.
Sulfatgrupper kan fästa till glykosaminoglykaner genom en syreatom (O-sulfatering) eller genom en kväveatom (N-sulfatering)
Glykosaminoglykaner i sammansättningen av proteoglykaner är en del av den intercellulära substansen i bindväven, finns i ben, ledvätska, glaskroppen och hornhinnan i ögat . Tillsammans med kollagen- och elastinfibrer bildar proteoglykaner bindvävsmatrisen (jordsubstans). En av representanterna för glykosaminoglykaner - heparin , som har antikoagulerande aktivitet, är belägen i den intercellulära substansen i vävnaden i levern, lungorna, hjärtat, artärväggarna. Proteoglykaner täcker cellytan och spelar en viktig roll i jonbyte, immunreaktioner och vävnadsdifferentiering. Genetiska störningar i nedbrytningen av glykosaminoglykaner leder till utvecklingen av en stor grupp av ärftliga metabola sjukdomar - mukopolysackaridoser .
| Polysackarider : glykosaminoglykaner | |
|---|---|
| Icke-sulfaterad, extracellulär | Hyaluronan |
| Sulfaterad, extracellulär |
|
| sulfaterad, intracellulär | Heparin |
| se även: enzymer och sjukdomar associerade med glykosaminoglykaner | |