Arteriovenös missbildning

Den aktuella versionen av sidan har ännu inte granskats av erfarna bidragsgivare och kan skilja sig väsentligt från versionen som granskades den 24 mars 2018; kontroller kräver 5 redigeringar .
Arteriovenös missbildning
ICD-10 Q 27,3 , Q 28,0 , Q 28,2
MKB-10-KM I77,0
ICD-9 747,6 , 747,81
ICD-O 9123/0
SjukdomarDB 15235
Medline Plus 000779
eMedicine ämneslista
Maska D001165
 Mediafiler på Wikimedia Commons

En arteriovenös missbildning (AVM)  är en onormal koppling mellan vener och artärer, vanligtvis medfödd. Denna patologi är allmänt känd på grund av dess ursprung i det centrala nervsystemet, men den kan bildas var som helst i kroppen, till exempel mellan lungstammen och aortan ( ductus arteriosus ).

Den medfödda anomalien orsakas av en RASA1-mutation, som ärvs på ett autosomalt dominant sätt och är associerad med CMC1-lokuset på den långa armen av den femte kromosomen 5q13,3.

I arteriovenösa missbildningar finns det oftast inget kapillärt nätverk, vilket gör att direkt shunting av blod från artärpoolen in i systemet med ytliga och djupa vener utförs.

Huvudmekanismerna för den patologiska effekten av arteriovenös missbildning på hjärnan:

Arteriovenösa missbildningar i centrala nervsystemet

Arteriovenösa missbildningar (AVM) i hjärnan och ryggmärgen är en relativt sällsynt nosologisk enhet som dock kan orsaka allvarliga neurologiska störningar och dödsfall. Även om sjukdomen i de flesta fall manifesteras av intrakraniell eller spinal blödning, epileptiska anfall, som utvecklas till myelopati, leder förbättringen av diagnostiska metoder till en ökning av frekvensen av diagnos av AVM i det centrala nervsystemet i det prekliniska skedet. Under det senaste decenniet har metoderna för kirurgisk behandling av patienter med AVM, möjligheterna till intravaskulär ocklusion av missbildningar och tillgången till strålkirurgi genomgått betydande förbättringar. Det finns rekommendationer för diagnos och behandling av AVM baserade på analys av öppen källkodstudier om problemen med att behandla patienter med AVM [1] .

Klinik för arteriovenösa missbildningar i hjärnan

  1. Hemorragisk typ av sjukdomsförloppet - i 50-70% av fallen. Denna typ av flöde kännetecknas av närvaron av arteriell hypertoni hos patienten, den lilla storleken på missbildningsnoden, dess dränering till djupa vener och AVM av den bakre kraniala fossa.
  2. Den torpida typen av flöde är typisk för patienter med stora AVM, dess lokalisering i cortex, blodtillförsel genom grenarna av den mellersta cerebrala artären.

Typ av hemorragisk:

I 50% av fallen är det det första symtomet på AVM-manifestation, som orsakar död hos 10-15% (med aneurysm upp till 50%) och funktionshinder hos 20-30% av patienterna [2] .

Den årliga risken för blödning från en AVM är 1,5–3 %. Under det första året efter en blödning är risken för återblödning 6 % och ökar med åldern [3] .

Under livet inträffar upprepade blödningar hos 34% av patienterna som överlevde den första, och bland dem som genomgick den andra (dödlighet upp till 29%) - 36% lider av den tredje [4] .

Blödning från AVM är orsaken till 5-12 % av all mödradödlighet, 23 % av alla intrakraniella blödningar hos gravida kvinnor [5] .

Bilden av subaraknoidal blödning observeras hos 52 % av patienterna [6] .

Komplicerade former av blödning förekommer hos 47% av patienterna: med bildandet av intracerebrala (38%), subdurala (2%) och blandade (13%) hematom, utvecklas kammarhemotamponade hos 47%.

Torpid typ:

Konvulsivt syndrom (hos 26-67 % av patienterna med AVM)

klusterhuvudvärk.

Progressivt neurologiskt underskott, som i hjärntumörer.

Diagnos av AVM

Olika diagnostiska metoder används för att diagnostisera kärlsjukdomar såsom arteriovenös missbildning.

Behandling

Kan oftast behandlas med endovaskulära kirurgiska metoder .

Principer för att ge kirurgisk vård till patienter med AVM.

  1. Fullständig behandling av patienter med AVM kräver möjlighet till tre huvudsakliga behandlingsalternativ - kirurgisk, embolisering, radiokirurgisk.
  2. Beslutet om behandlingstaktik och kirurgiskt ingrepp på AVM bör fattas av en kirurg som har personlig erfarenhet inom detta område.
  3. När man diskuterar frågan om indikationer för aktiva metoder för behandling av patienter med AVM, utgår man från förhållandet mellan risken för spontant sjukdomsförlopp och risken för komplikationer av en eller annan behandlingsmetod.
  4. Huvudsyftet med alla typer av ingrepp är att fullständigt utplåna missbildningen för att förhindra intrakraniell blödning.

Graden av radikalism av olika metoder för AVM-behandling

För närvarande används kombinerade behandlingsmetoder (embolisering + kirurgi och / eller strålkirurgi och andra kombinationer) aktivt. Detta kan avsevärt minska risken för komplikationer och öka radikaliteten i ingreppet.

Anteckningar

  1. ↑ Kliniska riktlinjer för diagnos och behandling av arteriovenösa missbildningar i centrala nervsystemet - Internetgemenskap av neurokirurger i Ryssland . neuro-online.ru. Hämtad 5 mars 2017. Arkiverad från originalet 6 mars 2017.
  2. ↑ N. Martin et al., 1994
  3. ↑ R. Braun et al., 1990
  4. ↑ G. Rasmussen 1996
  5. ↑ B. Karlsson et al., 1997
  6. ↑ Lebedev V.V., Krylov V.V., 2000

Länkar

https://neurodepartment.com/arteriovenoznaya-malformacziya-avm-funkczionalno-znachimoj-zony-2/

https://neurodepartment.com/main/pathology/arteriovenous-malformation/