| Kirles sjukdom | |
|---|---|
| ICD-10 | L 87,0 |
| OMIM | 149500 |
| SjukdomarDB | 32593 |
| Maska | C538130 |
Kirles sjukdom är en sällsynt hudsjukdom som manifesteras av en kränkning av keratinisering och penetration av keratiniserade celler i dermis.
Sjukdomen beskrevs första gången 1916 av den österrikiske hudläkaren och patologen Josef Kirle [1] .
Sjukdomen visar sig hos personer i åldern 20 till 70 år [2] . Kvinnor drabbas oftare.
En genetisk predisposition för utvecklingen av denna sjukdom har inte bevisats, men fall av sjukdomen bland släktingar i samma familj med släktskap har beskrivits [2] .
Patogenesen är baserad på accelerationen av keratinisering och differentiering av epidermala celler, vilket leder till bildandet av keratotiska "pluggar" med områden av parakeratos. Dessa "pluggar" orsakar ett kroniskt inflammatoriskt svar som ett resultat av att de tränger in i epidermis och dermis [3] .
Sjukdomen börjar gradvis. Det manifesteras av utseendet av täta papler med keratinisering i mitten i form av en "plugg". I början av sjukdomen skiljer sig papler med en diameter på 2-3 mm inte i färg. Med utvecklingen av sjukdomen ökar paplerna till 8-10 mm, färgen ändras och blir gråaktig, brunröd. Ibland kan dessa "pluggar" förväxlas med vårtor.
Lokalisering av utslag: extensorytor på benen, skinkorna, ansiktet, bålen, hårbotten, sällan - handflatorna, sulor. Slemhinnor påverkas inte. Färska utslag kan vara lätt kliande [1] .
Diagnosen ställs på basis av den kliniska bilden och resultaten av histologisk undersökning av hudbiopsier. Histologi avslöjar extrafollikulära invaginationer av epidermis, som är fyllda med kåta pluggar med områden av basofili [4] .
Differentialdiagnos utförs med följande sjukdomar:
Vid behandling av Kirles sjukdom används systemiska retinoider, cytostatika , glukokortikosteroider . När en infektion uppstår tillsätts antibiotika. Beroende på svårighetsgraden av sjukdomen och hudskador används lokal eller systemisk terapi.