Karcinoid

Carcinoid (karcinoid tumör)  är en malign tumör av neuroendokrin natur.

Vissa tumörer kännetecknas av aktiv sekretion och producerar serotonin , kallikrein , prostaglandiner .

Frisättningen av serotonin orsakar det kliniska karcinoidsyndromet . [ett]

Etiologi: tumören uppstår från Kulchitskys enterokromaffinceller i krypterna i Luberkün.

Demografi: förekommer oftast i 50-60 år, förhållandet mellan män och kvinnor är 2:1, vilket står för 2% av alla tumörer i mag-tarmkanalen.

Lokalisering: härrör från matsmältningskanalen, mer sällan från lungorna och genitourinary system.

• mag-tarmkanalen (55%), lungor och bronkier (30%), organ i det genitourinära systemet och andra (15%);
• karcinoida tumörer i mag-tarmkanalen: tunntarmen - 45% (75% är en ensam tumör, 90% uppträder inom 60 cm från ileocekalklaffen), ändtarmen - 20% (orsakar sällan karcinoidsyndrom), appendix -16% (mest vanlig tumör i bilagan), kolon - 11%, mage - 7%. [2]

Klassificering: För närvarande föreslog ENETS att dela upp karcinoider efter deras grad av malignitet (Grad) i 3 huvudgrupper - G1, G2, G3. [3]

Tumörens struktur: makroskopiskt är de täta gula submukosala noder, mikroskopiskt definieras de som väldifferentierade tumörer, liknar småcellig lungcancer i strukturen, med elektronmikroskopi - granulat av neuronspecifikt enolas . [2]

Tumörstorlek: mindre än 1 cm till flera centimeter.

Kliniska manifestationer: vanligtvis asymptomatiska tills metastaser uppstår.

• karcinoidsyndrom (episodiskt rodnad av huden, andfåddhet, diarré, etc.), orsakat av tumörmetastaser till levern, följt av utsöndring av faktorer som utsöndras av karcinoid i den systemiska cirkulationen;
• buksmärta som ett sekundärt tecken på intestinal obstruktion eller intestinal ischemi;
• högersidig hjärtsvikt och uppkomsten av buller på grund av klaffdefekter .;
• kombination med andra maligna neoplasmer orsakade av apudom . [2]

Undersökning: omfattar anamnestagning och fysisk undersökning, kliniska och biokemiska blodprov med studie av nivån av kromogranin A, serotonin.

Beroende på de kliniska symtomen undersöks andra markörer:

• karcinoid syndrom  - 5-HIAA;
• bestämning av nivån av 5-HIAA i urin;
• instrumentella metoder inkluderar fibrokolonoskopi, esophagogastroduodenoskopi, endoskopisk ultraljud, kapselendoskopi, ultraljud av bukhålan och det lilla bäckenet, lungröntgen, CT eller MRI. [3]

Förlopp och prognos: Tumören metastaserar långsamt, vanligtvis till lungor och lever. [1] I frånvaro av metastaserande sjukdom är prognosen gynnsam, med en femårsöverlevnad på 90 %; med uppkomsten av sekundära foci i levern är en femårig överlevnadsgrad 50%. [2]

Staging: baserat på TNM-klassificering.

Behandling för denna typ av tumör beror på dess omfattning.

• Lokaliserade neuroendokrina tumörer i mag-tarmkanalen: Den huvudsakliga behandlingen för lokaliserade tumörer är kirurgi. Rollen för adjuvant terapi har ännu inte fastställts. Adjuvant kemoterapi anses rimligt för G3-tumörer.
• Avancerad tumörprocess och återkommande tumörer: kirurgisk behandling används för att minska tumörmassan (cytoreduktiv kirurgi), vilket är särskilt viktigt för hormonproducerande tumörer, och kan användas sekventiellt eller i samband med läkemedelsbehandling. Andra cytoreduktiva metoder: radiofrekvensablation, embolisering och kemoembolisering av levermetastaser. Levertransplantation kan övervägas i utvalda fall (unga patienter utan bekräftad tumörförlängning och resektion av primärtumören). Läkemedelsbehandling (kemoterapi, riktad terapi) är standarden för maligna endokrina tumörer i bukspottkörteln och dåligt differentierade neoplasmer av andra lokaliseringar (svarsfrekvens 30-50%). Bioterapi med somatostatinanaloger och α-interferoner är effektiv mot associerade kliniska syndrom orsakade av hyperproduktion och utsöndring av hormoner (karcinoidsyndrom, hypoglykemisyndrom, Zollinger-Ellisons syndrom, etc.), har bevisad effekt hos 60 % av patienterna. Kombinationen av somatostatinanaloger och α-interferoner har visat effekt hos patienter som är resistenta mot andra läkemedel. Behandlingsvalsalgoritmen beror på typen av tumör och baseras på WHO-klassificeringarna och rekommendationerna från European Society for the Study of Neoplasms (ENETS).

Anteckningar

1. ↑ 1 2 V.M. Kitaev, S.V. Kitaev. Datortomografi i gastroenterologi. En guide för läkare .. - Moskva: "MEDpress-inform", 2016. - S. 37-38. — 200 s. - ISBN 978-5-00030-318-4 .
2. ↑ 1 2 3 4 Michael P. Federle, Shiva P. Raman. Strålningsdiagnostik. Organen i bukhålan. Översättning från engelska av V.N. Vishnyakov .. - Moskva: Panfilov Publishing House, 2019. - P. 438-441. — 1088 sid. - ISBN 978-5-91839-101-3 .
3. ↑ 1 2 [ https://minzdrav.gov-murman.ru/documents/poryadki-okazaniya-meditsinskoy-pomoshchi/25.pdf PRAKTISKA REKOMMENDATIONER FÖR DROGBEHANDLING AV PATIENTER MED NEUROENDOKRINA TUMÖRER OCH PASSINSKA G TRASTROINTESTINA TUMORS. RYSSKO PRAKTISKA REKOMMENDATIONER. Version 2014. - 2014. - S. 255-256 . Arkiverad från originalet den 29 april 2021.