| Neuromyelit optica | |
|---|---|
| ICD-11 | 8A43 |
| ICD-10 | G 36,0 |
| MKB-10-KM | G36.0 |
| ICD-9 | 341,0 |
| MKB-9-KM | 341,0 [1] [2] |
| SjukdomarDB | 29470 |
| Maska | D009471 |
| Mediafiler på Wikimedia Commons | |
Optikomyelit ( Devics sjukdom ) är en inflammatorisk demyeliniserande sjukdom som kännetecknas av selektiv skada på synnerven (akut och subakut neurit) och ryggmärgen (extensiv transversell myelit LETM). Optokomyelit har ansetts vara en allvarlig variant av multipel skleros (MS) och feldiagnostiseras ofta som multipel skleros, men prognos och behandling varierar. För närvarande, i samband med isoleringen av en specifik markör (NMO-IgG), som inte förekommer vid multipel skleros, och kursens egenheter, separeras optomyelit i en separat nosologisk enhet.
En speciell variant av MS beskrevs av Devic 1894 och kallades Devics myelit optikomyelit [3] . Devics sjukdom är en sällsynt autoimmun sjukdom i det centrala nervsystemet där inflammationshärdar och skador på myelin nästan uteslutande påverkar synnerven och ryggmärgen (transversell myelit i nivå med bröstkorgen, sällan cervikala segment). Vissa författare separerar Devics syndrom (som en variant av MS) och själva sjukdomen (morfologiskt och kliniskt skild från MS). Andra anser att det är synonymt med samma sjukdom. Det finns rapporter i litteraturen om att det fanns en prodrom av feber , infektion och andra autoimmuna tillstånd såsom systemisk lupus erythematosus , autoimmun tyreoidit och Sjögrens syndrom innan neurologiska symtom började . Demyeliniserande lesioner i synnerverna och ryggmärgen kan uppträda samtidigt eller sekventiellt. Det finns tillfällig blindhet , ibland permanent, i ett eller båda ögonen . Det finns också olika grader av pareser eller förlamningar i benen , känselbortfall och/eller dysfunktion i urinblåsan och tarmarna på grund av skador på ryggmärgen. Den fullständiga kliniska bilden av sjukdomen kan uppstå inom 8 veckor. Sjukdomsförloppet hos vuxna är ofta flerfas med perioder av exacerbation och remission och är till skillnad från MS svårare. Patomorfologiskt är fokus för demyelinisering i denna sjukdom nära MS, men ibland finns det atypiska för den senare diffusa ( latinska diffusio - spridning, spridning, dispersion) inflammatoriska förändringar med kraftig svullnad av hjärnvävnaden och, i sällsynta fall, med blödningar . MRI och obduktionsdata indikerar möjligheten av plackbildning inte bara i ryggmärgen och synnerverna, utan också i den periventrikulära vita substansen ; sällan - i hjärnstammen och lillhjärnan . Enligt MRT är lesioner i ryggmärgen mer nekrotisk till sin natur och påverkar minst tre segment. Den senaste upptäckten av aquaporin-4-antikroppar (AQP) (specifik IgG ) i blodserum hos patienter skiljer tydligt neuromyelit optica från MS [3-5]. Dessutom, i kliniken, till skillnad från MS, uppträder sjukdomsuppkomsten vid en högre ålder, kvinnor är oftare sjuka och pleocytos med ett ökat proteininnehåll utan oligoklonala antikroppar observeras i cerebrospinalvätskan . Upprepade studier av nivån av specifikt IgG gör att du kan observera svaret på behandlingen och övervaka sjukdomen i allmänhet.
Hittills finns det ingen allmänt accepterad standard för behandling av Devics syndrom. Behandlingen är vanligtvis symtomatisk och stödjande. Kanske utnämningen av kortikosteroider . Vid behandling av akut demyeliniserande encefalomyelit används kortikosteroidläkemedel, intravenöst immunglobulin och metylprednisolon.
Devics syndrom är dödligt i många fall . Akut demyeliniserande encefalomyelit hos vissa patienter slutar med fullständig eller nästan fullständig återhämtning , i vissa fall kvarstår kvarvarande effekter. I svåra fall kan akut demyeliniserande encefalomyelit också vara dödlig.
Devics sjukdom är sällsynt hos barn. Till skillnad från vuxna, hos barn är det kliniska förloppet av sjukdomen enfas, utan återfall , med en snabb start av kortikosteroider och immunsuppressiv terapi , noteras en gynnsam prognos [7, 9].
Många aspekter av patogenes är fortfarande oklart. Huvudmålet för immunsvaret är aquaporin-4 (AQP4). Serumantikroppar, kända som NMO-IgG, binder till cerebrala mikrokärl, pia mater och Vichrov-Robin-utrymmen. Aquaporin-4, som ligger i processerna av astrocyter eller täcker områden av kärl som inte täcks av astrocytiska pedikler, deltar i bildandet av blod-hjärnbarriären; om den skadas kan den inte klara av sin funktion. Skador på astrocyter underlättar åtkomsten av andra immunkomponenter till CNS. [fyra]
Den specifika markören är NMO-IgG [5] [6]
Vanligtvis, initialt, uppstår synstörningar, i form av dess minskning, upp till fullständig förlust, och efter ett tag förenas symtom på svår transversell myelit - parapares, tetrapares, dysfunktion av bäckenorganen. Sjukdomen fortsätter oftare enfas, sällan flerfas.
Den patomorfologiska bilden är demyelinisering i synnerverna, svåra lesioner (minst 3 segment) upp till omfattande nekros av ryggmärgen.
Det finns en specifik behandling för Devics sjukdom, tidigare delvis blockerande B-celler som mitoxantron användes, med tillkomsten av rituximab i arsenalen noterades en betydande inneslutning av sjukdomen [7]
Använd symptomatisk behandling. Under exacerbationsperioden är plasmaferes effektiv , glukokortikoider och immunsuppressiva medel används också [7] [8]
Under 2019 godkände amerikanska ( FDA ), EU ( EMA ) och japanska ( MHLW ) hälsosystemregulatorer Soliris ( eculizumab ) som en behandling för Myelit Optic-Associated Disorders Spectrum (NMOSD). Satralizumab och inebilizumab godkändes 2020 .