| Mibellis porokeratos | |
|---|---|
| ICD-11 | ED52 |
| ICD-10 | Q 82,8 |
| OMIM | 175800 |
| SjukdomarDB | 31356 |
| Maska | D017499 |
| Mediafiler på Wikimedia Commons | |
Mibelli porokeratosis är en sällsynt kronisk keratos som ärvs på ett autosomalt dominant sätt, kännetecknad av försämrad keratinisering av epidermis i området för utsöndringskanalerna i svettkörtlarna.
Sjukdomen beskrevs första gången 1889 av den italienske hudläkaren V. Mibelli [1] .
Sjukdomen ärvs på ett autosomalt dominant sätt och fall av sporadiska episoder har också beskrivits. Sjukdomen är baserad på en kränkning av keratinisering, som manifesteras av foci av fokal förlust av det granulära lagret och bildandet av kompakta parakeratotiska massor i form av kåta plattor. Lokalisering av dessa plattor: utsöndringskanaler från svettkörtlar, öppningar i hårsäckar [2] .
Följande kliniska varianter av Mibelli prorokeratosis särskiljs:
Det visar sig mest i barndomen. Det kännetecknas av utseendet på små plack av en gråbrun eller kopparröd färg, upp till 6-10 mm i diameter. De är lokaliserade främst på ansiktet, extensorytor i övre och nedre extremiteterna. Som ett resultat av den långsamma tillväxten av plack kan de nå en storlek på upp till 6-7 cm i diameter.
Respighis ytliga spridda aktiniska porokeratosOftast uppträder symtom hos personer över 30 år. Lesioner är huvudsakligen lokaliserade i öppna områden av huden, så UV-strålning anses vara den ledande faktorn i utvecklingen av sjukdomen.
Linjär porokeratosisSjukdomen uppstår vid födseln eller i barndomen. Papler och plack är ordnade linjärt. Lesionerna påverkar ett segment eller kan vara generaliserade.
Pinpoint porokeratosisDet ser ut som små diffusa rödaktiga papler. Lokaliserad på huden på fingrar, handflator och fotsulor.
Porokeratosis palmoplantarSjukdomen börjar vid 20-30 års ålder i form av brungula papler med en kraterliknande fördjupning i mitten, omgiven av en kåt ås. Lokaliserad på huden på den inre ytan av underarmarna, handflatorna och fotsulorna, sprider sig sedan till baksidan av händer och fötter, såväl som till bålen [2] .
Differentialdiagnos utförs med följande sjukdomar:
Diagnosen ställs på basis av den kliniska bilden, dermatoskopi och resultaten av histologisk undersökning av hudbiopsiprover. Histologi avslöjar hyperkeratos av typ hornhinneplugg med parakeratotiska celler i den centrala delen [3] .
Mibellis porokeratos behandlas med systemiska retinoider. Lokal användning av kräm med 5-fluorouracil, imiquimod, topikala kortikosteroider, salicylsyra. Kirurgiska metoder - kryoterapi, excision, dermabrasion.