| Chordom | |
|---|---|
| ICD-11 | XH9GH0 |
| MKB-10-KM | C76,7 |
| ICD-O | M9370 /3 |
| OMIM | 215400 |
| SjukdomarDB | 31483 |
| eMedicine | med/2992 radio/169 ortoped/49 |
| Maska | D002817 |
| Mediafiler på Wikimedia Commons | |
Chordom är en sällsynt neoplasm , man tror att den kommer från resterna av notokordet (embryonala föregångaren till skelettet), men tillförlitliga bevis för detta har ännu inte hittats. Tumören är lokaliserad huvudsakligen i det sacrococcygeala segmentet av ryggraden eller i den occipital-basilära regionen av skallen.
Makroskopiskt är tumören en nod täckt med en tjock kapsel - lobulär, gråvit i snitt, med foci av nekros .
Mikroskopiskt är tumören polymorf, tumörvävnadsceller av olika storlekar och former, liknar oftare vesiklar med små hypokroma kärnor och stora vakuoler i cytoplasman .
Kliniska manifestationer av sjukdomen kan varieras, deras svårighetsgrad och typ bestäms huvudsakligen av lokaliseringen av neoplasmen. Som regel beror kliniken på nervskador som uppstår vid tumörtillväxt. Så till exempel kommer lokaliseringen av det patologiska fokuset i ländryggen att leda till utveckling av smärta i nedre delen av ryggen, pares av armar och ben, med svåra tumörer, funktionen av bäckenorganen lider. Också med tillväxten av tumören observeras en typisk klinik för cancerförgiftning.
Radiografiskt kännetecknas kordom av närvaron av en benvävnadsdefekt, ibland med septa. Bekräftar diagnosen biopsi och efterföljande histologisk undersökning.
Behandlingen är övervägande kirurgisk, fullständig excision av tumören tillsammans med kapseln är nödvändig. Med ofullständig excision är sannolikheten för återfall och hematogen metastas hög. Strålbehandling är ineffektiv och används främst i palliativt syfte.
Prognosen är villkorligt ogynnsam, beroende på typ av tumör varierar 5-årsöverlevnaden. Med aggressiva former av sjukdomen överstiger den femåriga överlevnaden inte 30%, med mindre aggressiva former är medellivslängden 5-10 år.