| Adamantiadis-Behcets sjukdom | |
|---|---|
| ICD-11 | 4A62 |
| ICD-10 | M 35,2 |
| MKB-10-KM | M35.2 |
| ICD-9 | 279,4 |
| MKB-9-KM | 136,1 [1] [2] |
| OMIM | 109650 |
| SjukdomarDB | 1285 |
| eMedicine | med/ 218ped/ 219derm /49oph/425 |
| Maska | D001528 |
| Mediafiler på Wikimedia Commons | |
Behcets sjukdom (Adamantiadis-Behcet) är en systemisk vaskulit av okänd etiologi, kännetecknad av en övervägande skada på slemhinnan i ögonen , munhålan , huden och könsorganen . De primära symtomen på Adamantiadis - Behcets sjukdom förekommer hos män i åldern 20-30 år (vanligast hos män över 40 år), även om det också observeras hos barn. Sjukdomen är vanlig i många länder i världen, men människor som bor i Mellanöstern , i Medelhavsområdet och i Japan blir oftare sjuka . År 1986 publicerade S.Ohno data om att sjukdomen var vanligast bland de asiatiska och europeiska befolkningarna som lever mellan 30 och 45 breddgrader, det vill säga den geografiska zonen för Sidenvägen , och föreslog att den skulle döpas om till Silk Road disease. På 70-80-talet av XX-talet ansågs det vara en sjukdom i de nordliga raserna, som förekom hos en av en miljon. Ett av huvudtecknen på en ärftlig sjukdom är en ökad nivå av endogen alkohol i blodet - upp till 0,3 - 0,7 ppm, samtidigt som man följer dieter som garanterar frånvaron av ett sporadiskt hopp [3] . Hippokrates var den första att fastställa sambandet mellan inflammation i ögonen och skador på slemhinnor i munnen och könsorganen.
Sjukdomens etiologi är officiellt okänd. Samtidigt indikerar patienter entydigt sjukdomens ärftliga kontinuitet av bärare. Sjukdomen är vanligare hos män [4] . Det anses också möjligt att associera utvecklingen av denna sjukdom med streptokocker och herpes simplex-virus. Vissa patienter har en genetisk predisposition för utvecklingen av denna sjukdom, vilket bevisas genom detektering av HLA-B51-antigenet hos patienter och störningar i genen som styr syntesen av tumörnekrosfaktor.
Sjukdomen provoceras av regelbundet (dagligt) alkoholintag i 3-5 år, den kan också utlösas av ett fokus på kronisk streptokockinfektion med tonsillit . [5]
Sjukdomen börjar med lesioner (inflammationer) i slemhinnorna : mun, könsorgan, nasofarynx, etc., som åtföljs av bildandet av mikrosår. Sår finns på slemhinnan i läpparna, kinderna, svalget, bihålorna, tungan, såväl som i antrum av magen och tunntarmen . Mycket karakteristiska kliniska tecken på denna sjukdom är sår på könsorganen och i perineum. Bland annat påverkas ögonen och hjärnan.