Perthes sjukdom

Perthes sjukdom (fullständigt namn Legg-Calve-Perthes) (synonymer: osteokondropati i lårbenshuvudet , juvenil idiopatisk avaskulär nekros) är en sjukdom i lårbenet (GBK) och höftleden ( HJ) associerad med nedsatt blodtillförsel till lårbenshuvudet, följt av nekros och återhämtning av benstruktur, tillhör en grupp sjukdomar som förenas under namnet osteokondropati .

Etiologi

Sjukdomen tillhör klassen idiopatiska - orsaken till sjukdomen upptäcks inte hos de flesta patienter. Fall av förekomsten av Perthes sjukdom mot bakgrund av trombofili, genmutationer och fall av förekomst av flera medlemmar av samma familj beskrivs. Vissa författare noterade förhållandet mellan sjukdomsuppkomsten och anamnestiska uppgifter om moderns tobaksrökning under graviditeten. På denna grund anses etiologin vara multifaktoriell, genetiskt betingad och beroende av yttre faktorer.

Perthes sjukdom (LCPD) dominerar i strukturen av pediatrisk höftledspatologi och når 25–30 %, och bland alla ortopediska sjukdomar är den 0,17–1,9 %. Den bilaterala formen av sjukdomen förekommer i 15-30 % av fallen [1] .

Patogenes

Sjukdomens patogenes har många oklara och motstridiga data på grund av de juridiska begränsningarna för studier av biopsimaterial av ben- och broskvävnad hos barn och komplexiteten i en detaljerad bedömning av störningar i benmetabolismen. Trots detta pekar många publikationer på cirkulationsstörningar i höftleden, vilket ger ischemisk nekros, vilket leder till successiva förändringar i det växande huvudet av lårbenet och det broskiga och subbroskiga lagret, som ligger till grund för den patologiska processen. I synnerhet, O. V. Dolnitsky 1987, med hjälp av angiografiska och radioisotopstudier av blodflöde, etablerade närvaron av spasmer i huvudkärlen och kärlen av andra och tredje ordningen, såväl som en minskning av mineralmetabolismen på sidan av sjukdomen. Senare fann Starclint H. 1995 att den avgörande faktorn för ischemi i benvävnaden initialt är en kränkning av utflödet av venöst blod med en allmän nedgång i lokal mikrocirkulation. En annan idé om arten av triggermekanismen beaktas i avhandlingen av V. G. Kryuchka (1999), där en betydande roll i patogenesen tilldelas cirkulationsstörningar i ledkapseln och den inflammatoriska karaktären hos den biokemiska sammansättningen av synovialen. vätska. Forskare är överens om kränkningen av lokal blodcirkulation i slutfasen, men de primära länkarna till patogenes tolkas annorlunda.

Trots det faktum att idéerna om den aktiva fasen av benvävnadsnekros är ungefär lika, finns det grundläggande skillnader i frågan om utlösningsmekanismen och tryckmomentet i utvecklingen av den patologiska processen av lårbenshuvudet (GBC). Så till exempel finns det två teorier om en enkel eller multipel ischemisk effekt på GBC. Anhängare av den första förlitade sig på en experimentell modell av nekros, som utvecklades efter en enda ischemisk effekt på GBC hos en omogen gris. Den andra gruppen av forskare baserades på en studie av hundvalpar där en enda exponering för ischemi kompenserades och inte ledde till uppkomsten av ett patologiskt fokus, och HBG-nekros inträffade efter upprepad stimulering av patologiska förändringar. Histologisk undersökning av 57 biopsiprover av lårbenshuvudena hos patienter med LCPD visade i 51 % av fallen minst två episoder av infarkt, som kännetecknades av omväxlande lager av nekrotisk och fibrös vävnad med en fylld märgkanal med granuler. Denna observation kan indirekt förklara varför barn som lider av LCPD i vissa fall släpar efter i tillväxt och benålder jämfört med sina jämnåriga, vilket måste beaktas i den patofysiologiska underbyggnaden av behandlingen, vid val av frekvens och varaktighet för ingrepp.

Klinik

Den kliniska bilden är mångsidig både när det gäller kliniska tecken och deras svårighetsgrad. Vissa barn har inga kliniska tecken, vilket är en följd av försenad behandling.

Smärta är det mest slående symtomet på sjukdomen, det uppstår av vilken intensitet som helst, men ett uttalat smärtsyndrom är sällsynt. I början av sjukdomen kan smärta börja med knäleden.

Begränsning av rörelser i höftleden finns också vid Perthes sjukdom. I de tidiga stadierna beror det på muskelspasmer. I senare skeden kan begränsad rörelse vara ett tecken på deformitet av lårbenshuvudet.

Hälta eller gångstörning kan vara både en följd av sjukdomen och orsaken till långvarig immobilisering av höftleden.

Diagnos utförs med hjälp av strålningsdiagnostiska metoder för magnetisk resonanstomografi, radiografi. Användningen av datortomografi med röntgen på grund av hög strålningsexponering är kontroversiell. Ultraljudsundersökning är för närvarande inte tillräckligt informativ, men kan användas som screeningmetod.

Kliniska och radiologiska klassificeringar

Röntgenstadieklassificering av sjukdomen enligt Waldenström modifierad av J. Herring (2001)

LCPD resulterar i karakteristiska radiologiska förändringar i lårbenshuvudet som utvecklas i stadier som förändras över tiden från början av sjukdomen. Waldenström-klassificeringen modifierad av J. Herring (2001) belyser inte bara de radiologiska egenskaperna för vart och ett av de fyra stadierna, utan indikerar också den ungefärliga tiden från början av sjukdomen [126].

Det första steget (initial). Epifysens huvud slutar växa, vilket resulterar i att förbeningskärnorna blir mindre. Sill noterar en fraktur av det subkondrala lagret av lårbenshuvudet, vilket kan ses på röntgen i Launsteins position. GBC verkar förtjockad, och cystor och metafysiska lucenser kan också ses. Det inledande skedet avslutas med upplysning i förbeningskärnorna. Enligt MRT finns det förutom intraartikulär effusion en ökning av benvävnadens hydrofilicitet. Varaktigheten av detta steg är 6 månader. I vår studie påbörjade 16 barn behandling i detta skede.

Det andra steget (fragmentering). Konturerna av GBC är skleroserade, men områden med upplysning finns kvar. Dess centrala del är uppdelad i mediala och laterala delar. Konturerna av acetabulum är förvrängda. I slutet av steget bildas osteocyter i det subkondrala lagret av HB. Varaktigheten av fragmenteringsstadiet är i genomsnitt 8 månader.

Det tredje steget (återhämtning). Det sker en omstrukturering av fokus för HBK-nekros genom att ersätta den med nya celler, med början från mitten och sprida sig längs periferin. Slutligen återställs dess främre segment. Som ett resultat ersätts HBA av benvävnad, som sedan rekonstrueras till en svampig struktur. I detta skede kan höjden på huvudet öka. Etappen varar i genomsnitt 51 månader och avslutas med dess reossifiering.

Fjärde steget (rest). Bentätheten förblir oförändrad, medan simulering av HCB fortfarande är möjlig. HCB tar sin slutgiltiga form när skeletttillväxten är klar, och efter avslutad detta stadium kan den variera kraftigt från normal till platt. Höljeskålen kan ändra form en andra gång i detta skede. Möjlig överväxt av större trochanter på grund av försämrad tillväxt av epifysen i GBC.

Radiologisk klassificering av den laterala pelaren av svårighetsgraden av Legg-Calve-Perthes sjukdom i de tidiga stadierna av sjukdomen (2004)

Eftersom den yttre delen av lårbenshuvudet är den viktigaste i HJ:s biomekanik, eftersom den är en stötta och förhindrar deformation av HCB, används oftast klassificeringen av det yttre stödet.

Lateral pelare (externt stöd) klassificering, beräknad i det andra steget av Waldersrom (fragmentering) och kännetecknar graden av involvering av den yttre tredjedelen av lårbenshuvudet i processen med nekros, vilket gör det möjligt att förutsäga resultatet av sjukdomen. Korrespondensen av deformiteten enligt klassificeringen av det externa stödet bestäms av röntgen av bäckenet i direkt projektion i början av fragmenteringsstadiet. Radiologiska förändringar som beaktas i denna klassificering inträffade vanligtvis inom 6 månader från början av kliniska symtom. Den laterala pelaren definieras som den yttre delen av lårbenshuvudet vid direkt bäckenröntgen, som avgränsas från sin centrala del av en ljus fragmenteringslinje. Även om klassificeringen av det yttre stödet ursprungligen definierades som de yttre 15–30 % av GBC, fann författaren i Herrings modifiering att detta område låg inom 5–30 % av dess yttre segment. När det inte finns någon väldefinierad nekroslinje, väljs den yttre fjärdedelen av lårbenshuvudet godtyckligt för extern stödklassificering. Definitionen för att klassificera ett externt stöd är följande:

grupp A - ingen inblandning av den yttre delen i den patologiska processen, ingen förändring i densitet och ingen förlust av höjd av det yttre stödet.

Grupp B kännetecknas av inblandningen av det yttre stödet och dess tillplattning upp till 50 % av den ursprungliga höjden. Grupp C inkluderar de HBC i vilka den yttre delen är tydligast inblandad och tillplattningen av det yttre stödet är mer än 50 % (Figur 4).

Sill, klassificerade preliminärt röntgenbilder av patienter, med hjälp av erfarenheten av att observera patienter från 10 år eller mer [124].

Stulberg radiografisk utfallsklassificering vid avancerad Legg-Calve-Perthes sjukdom. Det låter dig bedöma risken för att deformera artros och bilda en funktionell prognos för HJ baserat på en analys av återställandet av sfäricitet och struktur hos HCB. Enligt klassificeringen beskrivs den första och andra klassen som perfekt sfäriska, men med en möjlig förändring av dimensionerna på huvudet, lårbenshalsen eller acetabulum i den andra klassen.

Stulberg använde också Mose-testet för att skilja mellan patientklasser. Bestämningen utförs med hjälp av en speciell stencil av cirklar med ett steg på 1 mm. Klass 1 och 2 (helt rundat lårbenshuvud) definieras som en 0 mm förändring i Mose-kriteriet. Vi tolkade detta resultat som utmärkt, eftersom leden på lång sikt fungerar hela livet. En avvikelse på 1–2 mm i HCB:s sfäricitet tillhör den tredje klassen och en avvikelse på mer än tre millimeter tillhör den fjärde klassen. Klass 3 bedömdes som tillfredsställande och grad 4 som otillfredsställande behandlingsresultat (Figur 5) [124].

Behandling

Konservativ behandling

Förhållningssätt till konservativ behandling har förändrats dramatiskt under 1900-talet och särskilt snabbt under de senaste 30 åren. Konventionellt kan de delas in i tre mest relevanta grupper: avlastning av höftleden, förändring av förhållandet mellan acetabulum och lårbenshuvudet (inneslutning), samt stimulering av den reparativa processen av HBG (osteogenes, dominansen av osteoblastproduktion över osteoklaster) ). Dessutom används också hjälpmetoder.

Det är logiskt att man till en början använde metoder som minskar trycket på höftleden för att förhindra missbildning av den nekrotiska HCB. Redan i början av 1900-talet. Calve, Legg, Waldenström föreslog olika typer av behandling för detta ändamål, exklusive belastningen på höftleden [102, 140, 172]. Allt började med immobilisering och långvarig sängläge på sjukhus i 5–9 år. I synnerhet publicerade Danforth 1934 framgångsrika resultat av behandlingen av 5 patienter som ordinerades förlängt sängläge tills lårbenshuvudets struktur och form var helt återställd [114]. För att upprätthålla motorisk aktivitet uppfanns speciella rullstolar för oberoende förflyttning av patienter i bukläge, och patienterna togs massivt ut på sängar med hjul på benen [145]. Hittills är ett sådant tillvägagångssätt i ett antal länder fortfarande grunden för konservativ behandling [41, 56], som förutom ekonomiska kostnader [68] åtföljs av sömnstörningar, enures, utbrott, osteoporos, muskelatrofi, led. kontraktur och kan leda till social missanpassning [131] . Redan 1922 hävdade Platt, baserat på sin egen forskning, att det inte fanns någon anledning till en lång period av immobilisering av patienter [156].

För första gången 1936 föreslog Eyere-Brook att dragning av den nedre extremiteten i liggande position i en vinkel centraliserar GBB, gör att du kan spara dess sfäricitet när som helst hos barn under 7 år eller i de tidiga stadierna av sjukdomen hos äldre patienter. Behandlingstiden i detta fall var i genomsnitt från tre till fem år [113]. Metoden fortsatte att förbättras av Sundt och betonade vikten av dragkraft i nedre extremiteterna med skelettdrag eller lappfixering i upp till fem år [162]. År 1948 publicerades data om effektiviteten av dragkraft endast under sjukdomens början, såväl som under fasen av aktiva strukturella förändringar i GBB (intryck eller fragmentering), som enligt författarna varar två till tre veckor . Dessutom har det föreslagits att dragning ska utföras i en bekvämare hemmiljö istället för ett sjukhus på grund av de psykologiska problem hos barn i samband med isolering [127] . Idag används metoden på grund av dess billighet och enkla reproducerbarhet [163, 174], men bland publikationer under de senaste 30 åren har endast en prospektiv studie av Fulford et al. (1994), baserat på en jämförelse av resultaten av konservativ (hudtraktion och förlängd sängläge) och kirurgisk (proximal femoral osteotomi) behandling, dras en slutsats om effektiviteten av denna teknik [114]. Men i en studie av en grupp forskare ledd av Salter 1966, noterades en försämring av den lokala blodcirkulationen när dragkraft i höftleden applicerades i det första (initiala) stadiet av LCPD-sjukdom [160]. Senare, baserat på en genomgång av litteraturen, visade Leclerc J. et al. (2006) drog slutsatsen att den största effekten uppnås när den nedre extremiteten abduceras 30° utåt och när dragtiden är begränsad till två veckor, eftersom förlängd dragning har en negativ effekt [139].

Eftersom HJ-avlastning har så betydande nackdelar som långvarig fysisk inaktivitet och begränsning av ledfunktionen har det uppstått förutsättningar för ytterligare en variant av sådan behandling. Begreppet inneslutning antogs först av Parker 1929 [123]. Kärnan i metoden är att lossa det drabbade nekrotiska området av lårbenshuvudet genom att rumsligt ändra lårbenshuvudets position och stödja dess opåverkade del i acetabulum, medan det inte finns någon strikt begränsning av rörelse och social isolering, vilket är kännetecknande för sängläge. Att uppnå resultatet är möjligt med användning av ortoser, påläggande av gips eller dragning med lembortförande.

Katz et al. uppgav goda resultat vid behandling av patienter genom att sänka ned lårbenshuvudet i acetabulum genom att applicera ett abducerande gipsbandage [134].

Metoden för positionell avlastning av det drabbade området av lårbenshuvudet används ofta tillsammans med kirurgisk behandling på grund av dess giltighet ur biomekanikens synvinkel. Experimentellt bevisade Salter 1966 [160] hos omogna smågrisar och Kamegaya 1990 [132] på kaniner med inducerad aseptisk nekros frånvaron av deformation och återställande av sfäriciteten hos GB när nedsänkt i acetabulum (abduktion och höftböjning) , medan direkt belastning i benets neutrala läge och fast förlängning av knäleden leder till dess svampformade deformitet med utåtgående subluxation.

Vid behandling av LCPD används ofta olika typer av ortoser och varianter av gipsavgjutningar [101, 159, 133, 170, 171]. På grund av tillgänglighet och reproducerbarhet används ett avledningsförband av typen Lange eller Petrie. Pionjärerna i användningen av abduktionsförband var Katz [134] och Brotherton och Mckibbin [108], som rapporterade förbättring i sfäricitet efter införande av lårbenshuvudet med dem. Cirkulära bandage appliceras på båda nedre extremiteterna från fotleden till den övre tredjedelen av låret, och fixerar den i abduktionspositionen i en vinkel på 60° och fötterna i positionen för intern rotation med 10–15° [25] . Detta förbättrar ledkongruensen genom att avlasta den yttre tredjedelen av lårbenshuvudet. Bandage har visat bra resultat. Till exempel, i en studie av Petrie och Bitenc 1971 med en utvärdering av resultaten enligt röntgenkriteriet för Mose sfäricitet hos HCB, erhölls otillfredsställande resultat endast i 9% av fallen [145], och 1985 Tamura , med sin egen metod för att utvärdera resultaten, fick 3 % dåligt resultat [167]. Fördelarna med metoden inkluderar icke-invasivitet, bibehållande av stödförmågan i de nedre extremiteterna, låg kostnad och minskad strålningsexponering (jämfört med kirurgi). Nackdelarna är lång behandlingstid, stress för patient och föräldrar, begränsade rörelser i knä- och höftleder, funktionsförmåga (patienten kan röra sig med hjälp av kryckor). Användningen av gips innebär att barnet och föräldrarna (för vård) befinner sig på ett sjukhus eller ett specialiserat rehabiliteringscenter. En mängd olika ortoser och skenor har utvecklats för att öka patientens rörlighet och minska vikten på fixeringsanordningen.

Användningen av ortoser var motiverad på grund av det faktum att en ökad lemmobilitet stimulerar bildningen av ny benvävnad i LCPD, förhindrar muskelhypotrofi och atrofi på grund av förlängd fixering, samtidigt som stödområdet för det uppmjukade lårbenshuvudet ökar, förhindrar dess deformation. Evans och Lloyd-Roberts 1958 drog slutsatsen att det inte fanns någon statistiskt signifikant skillnad i radiologiskt utfall mellan patienter som behandlades med Schneiders loop-traktion och Thomas-skena på sjukhus eller öppenvård [119]. Detta var ytterligare ett steg mot att överföra patienter till öppenvård.

Ytterligare förbättringar ledde 1968 till skapandet av Tachidjian-ortosen, som tillät rörelse i tre plan, samtidigt som principen om "nedsänkning" bibehölls. Men som ett resultat av konservativ behandling M. Kamegaya et al. (1987) noterade ett otillfredsställande resultat hos 31 %, och K. Hirohashi et al. (1986) - hos 35 % av patienterna [52].

Ortoser är olika i sin struktur, men enligt principen om höftfixering (tabell 1) kan de villkorligt delas in i:

• bilaterala kidnapparortoser (Toronto-stag, Atlanta eller skotsk rite, Mirzoyeva-skena, Newington-stag). Deras användning innebär bortförande av höfterna med liten inre rotation;

• ensidiga abduktionsortoser (Imhauser brace, SPOC, Tachdjian, Thomas brace, Taylor brace) håller en av höfterna i 30–40° utåtabduktion, 30° höftböjning och extern rotation;

• flexion (Birmingham brace, Schneiders loop). Flexion av höft- eller knäleden, extern rotation utförs. Denna typ av ortos avlastar den bakre delen av lårbenshuvudet när höften böjs och den främre delen när knäleden böjs [162].

Tabell 1 - Funktionsprincipen för ortoser

Notera - "+" - närvaron av effekten, "-" - frånvaron av effekten.

Det finns ett antal publikationer om användning av fixeringsanordningar (ortoser) för behandling av LCPD, men resultaten är onödigt motsägelsefulla. I enlighet med tabell 1 sänker vissa ortoser (Newington, Petrie) ner HCB i acetabulum, men de avlastar inte tillräckligt och mobiliserar leden. Andra fixatorer (Tachdjian och Atlanta ortoser) tillåter aktiva rörelser i HJ, men ger inte tillräckligt med nedsänkningseffekt. Detta förklarar slutsatsen av en prospektiv multicenterstudie på 438 patienter av Herring et al. (2004) rapporterade ingen statistiskt signifikant skillnad i utfall oavsett ortosbehandling eller träning och uppföljning [168]. Samtidigt, i studien av Zarzucka (2004), där den genomsnittliga uppföljningstiden var 19,5 år, och gips och ortos kombinerades med rehabiliteringsövningar, var resultaten jämförbara med kirurgisk behandling. Goda och tillfredsställande resultat erhölls i 78,5 % (Mose-kriteriet) och 85,2 % (Stulberg 1–3 klassificering) [180]. Denna variation i resultat kan också förklaras av heterogenitet i patienturval, skillnader i bedömningsmetoder och i hanteringen av behandlingspunkteringar.

Trots vissa fördelar jämfört med kirurgisk behandling kännetecknas positionsmobilisering av leden av försämrad blodcirkulation i de nedre extremiteterna och hypotrofi av lårmusklerna vid långvarig användning av ortoser. När höfterna abduceras skapas en ofysiologisk position av den nedre extremiteten som helhet, antagonistmusklerna är överansträngda, vilket gör att kompressionen på det belastade området av lårbenshuvudet ökar, vilket är en predisponerande faktor för progressionen av nekros. Långvarig mekanisk kompression av mjuka vävnader under fixering av ortosen på ett barn leder till en sekundär cirkulationsstörning. Detta förändrade i sin tur inställningen till ortosbehandling. Om artiklarna tidigare angav att den rekommenderade tiden att bära ortos är 12–16 månader, har den idag minskat till 1,5–2 månader. i fasen av aktiva förändringar i GBC. Tydligen kan ortoser och gips ge ett positivt resultat, bara med ett litet intresserad segment av HCB och kortvarig användning. Vid total eller subtotal skada på lårbenshuvudet, såväl som i närvaro av kontraktur i höftleden (femoro-acetabulär impingement), är det nödvändigt att besluta om användning av en annan behandling.

Dessutom inkluderar icke-drogmetoder terapeutiska övningar, spabehandling, hyperbar syrebehandling och akupunktur. Bland medicinerna pekade vi villkorligt ut bisfosfonater, anti-Rankl, kondroprotektorer, mexidol och genteknik.

I Ryssland läggs tonvikten på att återställa rörelseapparaten på rehabiliteringsbehandling med hjälp av ett komplex av terapeutiska övningar och mekanoterapitekniker [42, 90, 28, 40]. Syftet med övningarna är att stärka musklerna i de nedre extremiteterna, öka rörelseomfånget och stabilisera höftleden [67, 69, 82, 111, 145, 146]. I OSS-länderna, inom ramen för slutenvård eller sanatoriebehandling, genomförs terapeutiska övningar i kurser på 10–15 sessioner, som upprepas var tredje månad.

Gymnastikmetoder modifieras, introduceras i ett komplex med andra metoder för konservativ behandling eller en rehabiliteringskurs efter operation. I en publikation om resultaten av LCPD-behandling talade den brasilianska sjukgymnasten Brech (2006) om användningen av terapeutiska övningar för höfter (passiv sträckning av musklerna i den drabbade höften, balansövningar och ett urval av isometriska tekniker). Träningsbehandling som monoterapi gavs två gånger i veckan i 12 veckor. Som ett resultat av jämförelse med kontrollgruppen (som inte får behandling) presenteras tillförlitliga kliniska resultat, som indikerar effektiviteten av övningar [107], nackdelen med detta arbete är bristen på radiologiska data. Enligt resultaten av en multicenterstudie av Terjesen (2010) på 425 patienter, drogs slutsatsen att hos patienter under 6 år med lesioner i lårbenshuvudet upp till 80 % fanns det ingen signifikant skillnad mellan kirurgisk och konservativ behandling [ 168]. Författaren gjorde ett antagande om lämpligheten av en eventuell ersättning av operationen med terapeutiska övningar eller andra mindre invasiva metoder i detta fall.

Smågruppsstudier har visat goda resultat med monoterapi med sjukgymnastik (fysioterapi i den engelska litteraturen betraktas som rörelseterapi, övningar) eller terapeutiska övningar, men därefter tillfredsställde de inte effektiviteten i ett massupplägg, så traditionellt används de i många länder i kombinationsbehandling i samband med annan behandling (elektroterapi). , läkemedelsbehandling, ortoser, kirurgi) [52, 124].

Även om vissa forskare pekar på den positiva effekten av fysioterapi, balneoterapi [11, 19, 53, 55, 68, 72], kritiserar andra publikationer dessa resultat [130, 176]. På grund av bristen på effektivitet hos någon av metoderna som monoterapi använder de flesta centra i Ryssland en kombination av avlastning av höftleden (sängstöd, manschettdragning, gå på kryckor), fysiomekanoterapi (terapeutiska övningar, massage), termiska procedurer (paraffin). terapi, ozokeritterapi, balneoterapi), elektroterapi (elektrofores, magnetoterapi, laserterapi, ultravågsterapi), läkemedelsbehandling (vitaminer i grupp B, etc.) [2, 14, 34, 87, 96].

Vi granskade i detalj den mest betydelsefulla publikationen om studien av komplex terapi under villkoren för det specialiserade sanatoriet "Observatoriya" i Republiken Tatarstan, där långsiktiga resultat erhölls efter behandling av 60 patienter (63 leder) som var på långvarigt sängläge, kompletterat med manschettdragning, elektro-, fysio-, mekanisk och läkemedelsterapi. Behandlingstiden var i genomsnitt 54 månader. (från 4 till 8 år). Utvärderingen av resultaten utfördes enligt det kliniska och radiologiska kriteriet med användning av den aritmetiska medelvärdeskoefficienten för deformation av epifysen i GB, epifys-cervikala, acetabulära förhållanden för depressionen och GB. Där ett "utmärkt" resultat var med en aritmetisk medelkoefficient från 100 till 91 i avsaknad av begränsningar av rörelser, smärta och i närvaro av sådana, trots andra höga indikatorer, ansågs resultatet endast "tillfredsställande". Ett "bra" resultat definierades som ett förhållande på 91 till 81 när det kliniskt fanns fullt rörelseomfång förutom höftrotation (5–10 % gränser) men ingen smärta. Poängen "dålig" sattes till en koefficient på 70 till 61, men i frånvaro av smärta mot bakgrund av begränsning av rörelser med 50% av den normala volymen. Bedömningen "mycket dålig" är förekomsten av smärta, subluxation, luxation eller coxartros på 1–3 grader. Uppföljningstiden varierade från 2 till 6 år. Ett utmärkt resultat noterades hos 8 patienter (13,4%), ett bra resultat hos 16 personer (26,6%), ett tillfredsställande resultat erhölls i 21 fall (35%), "dåligt" bedömdes hos 11 barn (18,4%), ”mycket dålig” – 4 (6,6 %). Författaren noterade att jämfört med kirurgisk behandling återställer konservativ anatomi inte normal anatomi, nämligen svampformad deformitet av lårbenshuvudet, överdriven antetorsion av GB-halsen, decentration av GB i acetabulum och utåtgående subluxation av GB. observeras oftare [20].

Resorter med hög halt av svavelväte i vatten och lera används traditionellt för behandling och rehabilitering av sjukdomar i rörelseapparaten. Å ena sidan förklaras den terapeutiska effekten av mikroelementen som finns i dem. Ur modern medicins synvinkel är mekanismen för penetration av dessa element genom cellmembranet och lokal verkan inte helt klar [8, 11, 15, 25, 37, 53]. Enligt en studie av Yumaguzin (2009), vid behandling av LCPD i kontrollgruppen på 80 personer som fick lerbehandling, klimatterapi, terapeutiska övningar och massage i kombination med mineralvattenbad, erhölls en positiv effekt. Avsevärt förbättrat blodflöde efter behandling. Utmärkta och goda resultat erhölls i 51,25% av fallen, tillfredsställande - i 36,25%, otillfredsställande - i 12,50% [98].

Eftersom början av processen med HBK-nekrotisering är förknippad med brist på näring eller ischemi, anses tillförseln av syre under högt tryck i en speciell kammare rimligen vara en stimulator av regenerativa processer i vävnader. Till exempel noterade Reis (2003) att hos 13 av 16 vuxna patienter med aseptisk nekros av lårbenshuvudet, gick sjukdomen tillbaka i de tidiga stadierna [128]. Behandlingsförloppet var 100 dagar. Därefter klargjordes den terapeutiska effekten hos barn i T. I. Tikhonenkos (2011) avhandlingsarbete där patienter med LCPD i en grupp om 10 personer fick en kombination av metoder i form av hyperbar syresättning och läkemedelsbehandling med osteogenon och xidifon. Som ett resultat kom smärtlindringen 1,5 gånger snabbare än med sjukgymnastik. En angioskyddande effekt noterades också, vars varaktighet varierade från 2 till 4 månader [69]. Nackdelen med denna metod är den höga kostnaden för den hyperbariska kammaren och urskillningslös systemisk verkan, vilket orsakar möjliga allvarliga komplikationer (toxisk effekt, såväl som explosiviteten och brandfarligheten hos syre).

Akupunktur som traditionell medicin har sitt ursprung i Kina, har använts i mer än 2000 år och används fortfarande i stor utsträckning vid behandling av olika sjukdomar. Eftersom användningen av nålar vid behandling av barn är svår, är det idag möjligt att påverka mer än 600 akupunkturpunkter inte bara traditionellt, utan också med hjälp av sjukgymnastik. I en studie av Kapustina N. B. (2001) användes en behandlingskur med extremt hög frekvens (EHF) med effekt på akupunkturpunkter vid behandling av 12 patienter med Perthes sjukdom. Positiv dynamik hos kliniska indikatorer, förbättring av mikrocirkulationen och justering av djup integral temperatur omedelbart efter behandling noterades [38]. Nackdelen med studien är bristen på utvärdering av allmänt accepterade radiologiska kriterier och långtidsresultat av behandling. Det finns inga randomiserade prövningar i det internationella samfundet i Medline-databasen, men det finns ett kliniskt fall där en pojke, med så ogynnsamma faktorer som sjukdomsdebut vid 12 års ålder, misslyckad behandling med tandställning och föräldrar som vägrade operation, genomgick 196 sessioner med klassisk akupunktur och laserakupunktur under en period av fyra år. Efter två års behandling observerades, enligt radiologiska data, nästan 90 % återhämtning av HBK. Uppföljning efter 6 år visade fullständigt återställande av sfäriciteten i lårbenshuvudet [144].

Farmakoterapi

Utan tvekan ställer utvecklingen av farmakoterapi hopp om möjligheten att skapa läkemedel som kan stoppa processen med benvävnadsdestruktion. Men de flesta av publikationerna om läkemedelsbehandling av degenerativa-dystrofiska sjukdomar av HBS är associerade med deras användning hos vuxna patienter, och deras användning i barndomen är potentiellt farlig [17, 78, 79].

Bisfosfonater är en kemisk analog av pyrofosfater, som liknar hydroxiapatiter av benvävnad i blodtillförselzonen. Patogenesen av bisfosfonaters verkan är hämningen av farnesylpyrofosfatas och enzymet 3-hydroxi-3-metylglutaryl-koenzym-A-reduktas, som blockerar processen för osteoklastresorption efter interaktion med RANK-liganden, efter inkorporering av bisfosfonater i benmatrisen av själva benet. Det finns en övervägande effekt på den trabekulära delen av benet. Den anabola effekten uppnås som ett resultat av blockering av processen att accelerera cellapoptos och en relativ ökning av osteoblaster i benet [135]. Allvarliga biverkningar innefattade spontan fraktur i lårbenet, aseptisk nekros av käkbenen, hypertermi och hypokalcemi [45, 78].

Arbetet med djur var lovande, där i studier av bisfosfonater på en experimentell modell av aseptisk nekros bevisades effektivitet jämfört med kontrollgruppen. Läkemedlet (aledronat) togs förebyggande, före radiografiska manifestationer av nekros och före kollapsstadiet, medan lårbenshuvudet behöll sin sfäricitet, medan kontrollgruppen upplevde destruktiva förändringar med deformation av GB. Man drog slutsatsen att bisfosfonater förhindrar spridning av bennekros, men det betonades att anabol effekt inte räcker för snabb återhämtning [166, 137]. Denna brist togs upp i en experimentell studie på möss, där ett lovande resultat och en god anabol effekt (i tre av sex leder) erhölls med en kombination av bisfosfonat (ibadronat) och benmorfogenetiskt protein (BMP) jämfört med kontrollgrupper ( utan någon behandling). ) och den andra gruppen (behandlad med ibadronat) [135].

Den enda nivå 2 evidensbaserade kliniska prövningen av bisfosfonat som hittills publicerats har genomförts i över 10 år på australiensiska kliniker, med 70 LCPD-patienter i åldrarna 6 till 16 år med resultat över två år från behandlingsstart. Preliminära data indikerar en ökning av benmassan av HCB jämfört med kontrollgruppen, liksom frånvaron av allvarliga biverkningar efter användning av zoledronsyra hos barn, dock data om effekten på livskvaliteten och graden av deformation av HCB är ännu inte tillgängliga [157].

En litteraturöversikt från 2012 presenterade endast tre artiklar om klinisk användning av bisfosfonater hos barn (nivå 4 bevis) och endast två rapporterade klinisk förbättring av gång och smärta utan utvärdering av bilddata, och en fann ett signifikant resultat för att förhindra missbildning HBK i 9 av av 17 fall. Metoden rekommenderas därför inte för utbredd användning förrän studier med bedömning av långsiktiga resultat genomförs [179].

Till skillnad från bisfosfonater påverkar osteoprotegerin-immunoglobulinkomplexet i Fc-segmentet (OPG-Fc) eller Anti-Rankl benmetabolismen i ett tidigare skede, när Rankl-liganden blockeras innan den införlivas i benet, medan osteoklaster, utan att hitta Rankl (receptor) -aktivator av nukleär faktor kappa-B ligand trans. - liganden av aktivatorreceptorn för nukleär faktor kappa-B), tränger inte in i benet. Patogenetisk verkan börjar från den 3:e dagen efter appliceringsstart och effekten varar i upp till nio månader. Till skillnad från bisfosfonater är den skyddande effekten av Anti-Rankl inte bara inriktad på att återställa den svampiga, utan också den rörformiga delen av benet. Prekliniska modeller av LCPD hos smågrisar av Kim HK (2006) visade eliminering av osteoklastogenes och bevarande av HB-formen [136]. Samtidigt, i en klinisk multicenterstudie av 247 kvinnor med osteoporos, visade Zebaze R. et al. (2013) jämförde effekterna av bisfosfanat (aledronat) och Anti-Rankl (denosumab). Enligt de erhållna resultaten av benvävnad avslöjades tillförlitliga data om den snabbaste och fullständigaste restaureringen av benvävnad och en minskning av osteoporotiska förändringar på tre punkter vid användning av denosumab jämfört med aledronat [116]. Endast ett kliniskt exempel på behandling av svår LCPD med total GBK-skada hos en 9-årig pojke i kombination med kirurgisk behandling hittades dock från publikationer om användning av Anti-Rankl hos barn. Eftersom användningen av denosumab inte stoppade processen med efterföljande resorption, användes en operativ metod för att rekonstruera höftleden med återställande av god sfäricitet av HCB. Otillräcklig effektivitet av läkemedelsbehandling i detta fall, ansluter författaren till sen användning av läkemedlet [115]. Sammanfattningsvis kan vi dra slutsatsen att den positiva effekten av Anti-Rankl på förloppet av LCPD fortfarande är mer experimentell än klinisk.

Under de senaste 20 åren har det skett ett ökat intresse för regenerativ medicin för cellteknologier, inklusive olika alternativ för transplantation av multipotenta mesenkymala stromaceller, vävnadsteknik, gen- och cytokinterapi.

Behandling med användning av blodplasma eller benmärg ökar i popularitet på grund av mesenkymala cellers förmåga att differentiera i osteogena och kondrogena riktningar och innehålla mer än 10 tillväxtfaktorer [69]. I en experimentell modell av den patologiska processen av HJ hos kaniner, efter införandet av blodplättsrik plasma och 3-kalciumfosfat i nekroszonen, orsakade det en förbättring av osteogenes och bildandet av en benmatris, vilket indirekt visade sin effektivitet [169]. Kliniska studier med blodplättsrik plasma (PRP) i en vuxenmodell av HB-ischemi bekräftade dock inte den teoretiska möjligheten att påverka processen för återhämtning av lårbenshuvudet på grund av otillräcklig effekt. I praktiken används en kombination av plasma- och benmärgsmesenkymala celler tillsammans med endoskopisk behandling (artroskopisk borrning etc.) [103, 139].

Förhoppningar finns också på BMP (benmorfogenetiskt protein), i samband med förmågan till benbildning och förbättring av frakturläkning som upptäckts i det av marskalk Urist (1965). Det finns flera typer av BMP. Den första BMP1 liknar inte andra BMP-proteiner och tillväxtfaktorer, vars gen är belägen på kromosom 8 på 8p21-grenen. Andra proteiner, som börjar med BMP2, tillhör den transformerande tillväxtfaktorn beta eller TGF-beta familjen. Än så länge är användningen av BMP av experimentell karaktär med ett fåtal publikationer, men intraosseös injektion av BMP2 i kombination med bisfosfonat i smågrisar visade ett statistiskt signifikant resultat vid bildning av osteoklaster i det långa benet (p<0,0001), samt en snabb återställande av strukturen hos nekrotisk HCB [142].

Enstaka data hittades om användningen av antioxidanter (Mexidol) i komplex behandling, där i en grupp på 60 personer fick 26 barn komplex antioxidantbehandling (intramuskulära och intraosseösa injektioner, salvform). Ett bra och tillfredsställande resultat erhölls i 84,6% av fallen, otillfredsställande - i 15,4%. [36]. Försök med intraartikulär administrering av perftoran blandat med dimexid som syretransportör görs för att behandla aseptisk nekros av lårbenshuvudet hos vuxna [97], men det finns inga data om dess användning i pediatrisk praxis, troligen på grund av teknisk komplexitet. Bristen på storskaliga studier av antioxidantterapi som monoterapi tyder tydligen på dess otillräckliga effektivitet.

Det finns flera publikationer om användningen av preparat som innehåller glukosaminglykaner. En tioårig erfarenhet av tillämpning hos 300 barn i åldersgrupperna från 5 till 14 år i kombination med konservativ sanatoriebehandling i Georgien visade goda och utmärkta kliniska resultat i 90–92 % av fallen [58]. Nackdelen med denna studie är användningen av komplex behandling utan bevis på effektiviteten av monoterapi med läkemedlet, såväl som bristen på strålningsdata och allmänt accepterade utvärderingskriterier.

Kirurgisk behandling av Legg-Calve-Perthes sjukdom

Sedan slutet av förra seklet har kirurgisk behandling fått den största utvecklingen, som är extremt mångsidig i sin form, riktning och principer [42, 44, 61, 71]. Grunden för invasiv behandling är dekompressiv kirurgi som korrigerar femorala osteotomier i kombination med eller isolerade från bäckenbenen, artrodiastas och avlägsnande av osteokondrala utväxter (behandling av sekundär GB-deformitet) [13].

En av de första kirurgiska metoderna var tunnelisering av lårbenets huvud och hals och användes flitigt på grund av dess snabbhet och användarvänlighet [81, 91]. Patogenetiskt beror metoden på en minskning av intraosseöst tryck, frisättning av tillväxtfaktorer av benmärgsceller i ledhålan. På grund av bristen på effektivitet komplicerades tekniken genom användning av bentransplantat, vilket förbättrade resultaten något [89]. Denna teknik fick en andra chans utomlands under termen "microdrilling" med hjälp av artroskopisk teknik och, som regel, i kombination med cellulär teknologi [152]. Indikationerna för denna operation är ganska snäva och är begränsade till tidiga stadier, liten storlek av fokus på nekros för att "biostimulera den reparativa processen".

Nästa steg i utvecklingen av kirurgi var rekonstruktiv kirurgi på bäckenkomponenten efter införandet av Salter i klinisk praxis 1961, osteotomi [6, 30]. Ökad täckning av lårbenshuvudet och nekroszonen utfördes genom osteotomi av det innominata (ilium) benet, dubbla och trippel osteotomier av bäckenbenen [13, 61, 76]. Uppmuntrande resultat i de tidiga stadierna visade ganska motstridiga resultat i multicenterstudier. En av de möjliga förklaringarna till den lilla prevalensen i den dagliga praktiken av kirurger är den kirurgiska teknikens komplexitet med ett ganska stort trauma och blodförlust [143].

Operationer på lårbenskomponenten är vanligast, till skillnad från operationer på bäckenbenen, på grund av den mindre komplexa tekniken. Liksom ortoser med rekonstruktiva operationer på bäckenet, utför de principen (inneslutning), som utför avlägsnandet av belastningen av nekrotisk vävnad och täckningen av GB med acetabulum [5]. Teknikerna som gör att detta kan uppnås, såväl som metoderna för fixering, är extremt olika. Enligt korrigering av antetorsionsvinkeln urskiljs flexionsosteotomier med posterior eller främre förskjutning, rotationsosteotomi med anterior eller posterior rotation av GB, varus och mer sällan valgusosteotomier [75, 89, 99]. Operationen vid intertrokantär osteotomi slutar med osteosyntes med en platta eller extern fixeringsanordning. Den senare möjliggör även fixering av bäckenkomponenten med möjlighet att vila på underbenen utan belastning på höftleden.

Början av användningen av artrodiastas eller kirurgisk avlastning av höftleden lades av anhängarna av skolan för G. A. Ilizarov. Metoden utförs med hjälp av extern fixering av bäcken- och lårbenskomponenterna under den aktiva fasen av den patologiska processen i kombination med eller utan rekonstruktiva ingrepp på benen. Efter att ha spridits över hela världen används metoden ganska aktivt, men resultaten är motsägelsefulla. Ett liknande behandlingsalternativ rekommenderas för särskilt allvarliga missbildningar och total nekros av HB [16, 158, 173].

Behandling av sekundära deformiteter utförs under perioden för slutet av återställandet av HBG-strukturen i tonåren eller vuxen ålder i närvaro av sadelformade, svampformade former eller närvaron av ett impingementsyndrom. Operationer för att ta bort osteokondrala utväxter används idag oftast med hjälp av artroskopi, även om vi enligt ryska ortopeder på grund av de höga kostnaderna för instrument hittade en beskrivning av endast öppna metoder [113, 118, 115, 177]. Med utvecklingen av allvarlig deformerande coxarthrosis på grund av LCPD används höftprotes. På grund av den förstorade och deformerade GBK, cikatriella förändringar efter tidigare ingrepp och försämrad biomekanik i leden, är en hög andel komplikationer och efterföljande revisionsoperationer möjliga jämfört med primär coxartros [149, 165 XX ].

• Anteckningar

1. ↑ Lobashev V.V. [ https://www.files.pimunn.ru/diss/lobashov/diss.pdf FÖRBÄTTRING AV KONSERVATIV BEHANDLING AV BARN MED BEN-KALV-PERTHES SJUKDOM]. - Kazan, 2019. - 130 sid. Arkiverad 13 maj 2022 på Wayback Machine