| perniciös anemi | |
|---|---|
| ICD-11 | 3A01.30 |
| ICD-10 | D51.0 _ |
| MKB-10-KM | D51.0 |
| ICD-9 | 281,0 |
| MKB-9-KM | 281,0 [1] [2] |
| OMIM | 170900 |
| SjukdomarDB | 9870 |
| Medline Plus | 000569 |
| eMedicine | med/1799 |
| Maska | D000752 |
Perniciös anemi (från latin perniciosus - dödlig, farlig), eller B 12 - bristanemi , eller megaloblastisk anemi , eller Addison-Birmers sjukdom , eller (föråldrat namn) malign anemi , är en sjukdom som orsakas av nedsatt hematopoiesis , vars orsak kan vara flera faktorer, varav den främsta är brist på vitamin B 12 i kroppen [3] .
Detta är ett syndrom förknippat med brist på B 12 och folsyra i kroppen. Det kännetecknas av närvaron i benmärgen av ett stort antal stora omogna prekursorer av röda blodkroppar (megaloblaster).
Vitamin B12 absorberas huvudsakligen i nedre ileum . Anemi kan orsakas av otillräckligt intag av vitamin B 12 i maten, otillräcklig produktion av intrinsic factor Castle i parietalcellerna i magen , patologiska processer i ileum med malabsorption eller konkurrens om vitamin B 12 från bandmaskar eller bakterier .
Med en brist på vitamin B 12 mot bakgrund av en anemisk klinisk bild (eller utan den) kan neurologiska störningar också uppstå på grund av en kränkning av syntesen av fettsyror i samband med vitamin B 12 -brist. Demyelinisering och irreversibel död av nervceller kan inträffa. Symtom på denna patologi är domningar eller stickningar i extremiteterna och ataxi .
Orsaken till sjukdomen kan vara flera faktorer. Den främsta är bristen på exogent kobalamin (vitamin B 12) med irrationell och obalanserad näring. En viktig faktor är också kränkningen av absorptionen av vitamin B 12 på grund av frekvent enterit, kolit och andra patologier i mag-tarmkanalen, vilket leder till skador på enterocyter och deras absorptionskapacitet; gastrektomi ; magcancer; otillräcklig (eller fullständig frånvaro) av isolering av den inre faktorn av Castle , skada på parietalceller [4] ; långvarig användning av mediciner som leder till en minskning av surheten i magen; toxisk effekt på magväggen.
Orsaken kan också vara invasion av bandmask (särskilt en bred bandmask är farlig , eftersom den parasiterar i tarmarna och absorberar vitaminer som kommer in i värdens mag-tarmkanal.
Det är viktigt att nämna att perniciös anemi inte bara kan uppstå på grund av vitamin B 12 , utan också på grund av brist på folsyra i kroppen.
Det är också möjligt att ha en ärftlig defekt som överförs på ett autosomalt recessivt sätt .
Om den lämnas obehandlad utvecklas megaloblastisk anemi och irreversibel nervdegeneration , eftersom den röda benmärgen och nervsystemet är särskilt mottagliga för vitamin B12 - brist .
År 1855 beskrev den engelske läkaren Thomas Addison , och sedan 1872 mer i detalj den tyske läkaren Anton Birmer , sjukdomen, som de kallade malign (perniciös) anemi. Snart föreslog den franske läkaren Armand Trousseau att man skulle kalla dessa sjukdomar för Addisons anemi eller Addisons sjukdom.
År 1926 rapporterade J. Whipple , J. Minot och W. Murphy att perniciös anemi behandlades genom att införa rå lever i kosten och att sjukdomen baserades på en medfödd oförmåga i magen att utsöndra en substans som var nödvändig för absorptionen av vitaminer. B 12 i tarmen . För denna upptäckt fick de Nobelpriset 1934 .