| Kortikobasal degeneration | |
|---|---|
| ICD-10 | G31.0 _ |
| ICD-9 | 331,6 |
| SjukdomarDB | 33284 |
| Maska | D000088282 |
| Mediafiler på Wikimedia Commons | |
Kortikobasal degeneration är en asymmetrisk atrofi av frontoparietal cortex, i de basala ganglierna och i substantia nigra. Svårighetsgraden och fördelningen av förändringar korrelerar med kliniska syndrom: Richersons syndrom, frontotemporal lobulär degeneration eller primär progressiv afasi. Det finns också tau-positiva astrocytiska plack och fibrer i den vita och grå substansen, särskilt i den övre parietala och den övre frontala gyrusen, i den pre- och postcentrala gyrusen och i striatum. Diagnosen kortikobasal degeneration kan endast ställas neuropatologiskt och förlitar sig på ballongformade neuroner i atrofiska cortex och tau-positiva kroppar i oligodendrocyter. Hos patienter där ovanstående förändringar hittades, under livet, bestämdes det klassiska kortikobasala syndromet - detta är ett uttalat asymmetriskt hypokinetisk-rigid syndrom med apraxia och försämrade kortikala sensoriska funktioner, dystoni, tremor och myoklonus, demens och en dålig effekt på levodopabehandling [1] .
Först beskrevs av Rebeitz et al 1967 som "kortikodentatonigreal degeneration med neuronal achromasi", men det började väcka stor uppmärksamhet först från 80-talet av förra seklet [2] .
Efter multipel systematrofi och progressiv supranukleär pares är kortikobasal degeneration den tredje vanligaste sjukdomen med atypisk parkinsonism. Det är en sällsynt sjukdom, men det finns inga tydliga data om prevalens [3] . Det uppskattas att mindre än 1 fall per 100 000 befolkning upptäcks. Uppkomsten av sjukdomen i det klassiska fallet är i det sjätte eller sjunde decenniet av livet. Medianvaraktigheten av denna obevekligt progressiva och dödliga sjukdom är åtta år i genomsnitt i en serie studier [3] . Orsaker och patogenes är fortfarande oklara. Som i fallet med progressiv supranukleär blickpares är det tauopati.
Diagnosen av sjukdomen är rent klinisk (baserad på symtom). Biopsier för att klargöra diagnosen görs vanligtvis inte.
Symtomatisk behandling med levodopa, dopaminagonister, MAO-hämmare och antikolinergika leder åtminstone i början av sjukdomen, i de flesta fall till förbättring av individuella symtom. Stor vikt läggs vid logopedi, sjukgymnastik och terapeutiska övningar. Vid överträdelse av sväljning är införandet av en gastrostomi möjligt. För spastisk dystoni används lokala botulinuminjektioner.