Lymfangioleiomyomatos

Lymfangioleiomyomatos
ICD-11 CB07
MKB-10-KM D48.7 och J84.81
ICD-9 516,4
MKB-9-KM 518,89 [1]
ICD-O 9174/1
OMIM 606690
SjukdomarDB 30755
eMedicine med/1348  radio/415
Maska D018192
 Mediafiler på Wikimedia Commons

Lymphangioleiomyomatosis (LAM) är en sällsynt polysystemisk sjukdom som kännetecknas av progressiv cystisk förstörelse av lungvävnaden, skador på lymfsystemet och uppkomsten av tumörliknande formationer (angiomyolipomas) i bukorganen . Sjukdomen drabbar främst kvinnor i reproduktiv ålder och uppvisar spontana pneumothoraxer , progressiv dyspné vid ansträngning, chylothorax och enstaka episoder av hemoptys . Lymfangioleiomyomatos kan utvecklas utan uppenbar orsak eller som en del av en ärftlig sjukdom - tuberös skleros [2] [3] .

Anteckningar

  1. Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  2. Chikina S. Yu. Lymphangioleiomyomatosis - en beskrivning av kliniska fall och en genomgång av litteraturen  // Atmosphere. Pulmonology and Allergology : tidskriftsartikel - vetenskaplig artikel. - M . : Förlag "Atmosphere", 2013. - Nr 2 . - S. 56-60 . — ISSN 2071-8306 .
  3. Lymphangioleiomyomatosis: rekommendationer från European Respiratory Society för diagnos och behandling  // Atmosphere. Pulmonology and Allergology : tidskriftsartikel - vetenskaplig artikel. - M . : Förlag "Atmosphere", 2010. - Nr 3 . - S. 2-9 . — ISSN 2071-8306 .

Litteratur