| Ebstein anomali | |
|---|---|
| Ultraljudsbild av hjärtats patologiska tillstånd vid Ebsteins anomali. | |
| ICD-11 | LA87.03 |
| ICD-10 | Q 22,5 |
| MKB-10-KM | F22.5 |
| ICD-9 | 746,2 |
| MKB-9-KM | 746.2 [1] [2] |
| OMIM | 224700 |
| SjukdomarDB | 4039 |
| Medline Plus | 007321 |
| eMedicine | med/627 |
| Maska | D004437 |
| Mediafiler på Wikimedia Commons | |
Ebsteins anomali är en sällsynt medfödd hjärtfel . Denna patologi uppstår med en frekvens på 1% av alla medfödda hjärtfel . Beskrevs första gången 1866 av patologen Ebstein. Med denna hjärtsjukdom kommer spetsarna på den högra atrioventrikulära klaffen från väggarna i den högra ventrikeln , och inte från den atrioventrikulära ringen och stänger ofullständigt (trikuspidalklaffinsufficiens). Därmed reduceras hålrummet i höger kammare jämfört med normen, och delen av höger kammare från atrioventrikelringen (där klaffen skulle ha varit i normen) till den nedåt förskjutna trikuspidalklaffen blir en fortsättning på höger förmak. . Också, med en anomali, observeras icke-stängning av foramen ovale (mellan höger och vänster förmak). På grund av dessa anatomiska förändringar kännetecknas Ebstein anomali av
Auskultatoriskt avslöjade dämpade, försvagade toner. "Galopp"-rytmen auskulteras ofta, det vill säga en tre- eller fyraledad rytm på grund av bifurkationen av I- och II-hjärtljud eller närvaron av ytterligare III- och IV-toner.
EKG avslöjar ett antal karakteristiska egenskaper. Högtoppade P-vågor registreras, vilket indikerar hypertrofi och dilatation av höger förmak. Andra symtom är blockad av höger grenblock i frånvaro av tecken på högerkammarhypertrofi, en tendens till hjärtarytmier och atrioventrikulära överledningsstörningar. Dessutom bör Wolf-Parkinson-Whites syndrom anses vara karakteristiskt för Ebsteins anomali .
En röntgenundersökning i den anteroposteriora projektionen avslöjar uttalad kardiomegali med en karakteristisk sfärisk konfiguration av hjärtat. Den högra kardiovasala vinkeln förskjuts uppåt, vilket indikerar en ökning av höger förmak. Kärlknippet är smalt, de vänstra delarna av hjärtat är vanligtvis inte förstorade.
Ekokardiografisk studie . Det sker en deformation av ekosignalen från ventilerna och en volymökning i storleken på höger förmak.
Hjärtkateterisering . Alla patienter har förhöjt tryck i höger förmak. Värdena på systoliskt tryck i höger kammare och lungartär är som regel normala eller något reducerade. Den kontraktila funktionen hos det högra ventrikulära utloppet är reducerad, vilket manifesteras av en långsam ökning av tryckkurvan under den isometriska kontraktionsfasen, en långsam nedgång efter stängning av lungklaffarna och ökat slutdiastoliskt tryck. Viktiga diagnostiska tecken kan erhållas med samtidig registrering av tryck och intrakavitärt EKG. När katetern dras in i det högra förmaket ändras inte tryckvärdet nämnvärt, men en förmakskonfiguration av det intrakavitära EKG:t uppträder. En analys av blodets gassammansättning avslöjar i de flesta fall låga mängder blodsyremättnad i de högra delarna av hjärtat, en stor arteriovenös skillnad och arteriell hypoxemi.
Angiokardiografisk studie. Det mest informativa är rätt atriografi. I alla fall kontrasteras den gigantiska, kraftigt expanderade håligheten i höger förmak. På grund av kontrastmedlets långa fördröjning är kontrastmedlets intensitet ganska tät och det är extremt sällsynt att märka en minskning av densiteten på grund av utspädning av kontrastmedlet med en stor volym blod.
En elektrofysiologisk studie görs för alla patienter med hjärtarytmier. Målen för denna studie inkluderar att bestämma typen av onormal väg, varaktigheten av de antegraderade och retrograda effektiva refraktärperioderna för den onormala vägen och fastställa dess lokalisering. [3]
Den radikala behandlingen för Ebsteins anomali är kirurgi. Operationen syftar till att eliminera insufficiens eller stenos i trikuspidalklaffen genom att öka den användbara håligheten i höger kammare och eliminera åtföljande defekter.
För närvarande används två typer av radikala operationer för Ebsteins anomali:
Plastisk rekonstruktion av trikuspidalklaffen består av skapandet av en unicuspidklaff, applikation av den atrialiserade delen av höger ventrikel, bakre annuloplastik av trikuspidalklaffen och minskning av höger atrium. För att göra detta fångar breda U-formade sömmar på packningarna trikuspidalklaffens främre cusp, den förmaksformade delen av höger kammare och höger atrioventrikulär öppning. Genom att dra åt och knyta suturerna ansluts trikuspidalklaffen till den atrioventrikulära mynningen; samtidigt skapas en enbladsventil, plicering av den atrialiserade delen av höger ventrikel utförs och diametern på annulus fibrosus minskas.
Kärnan i trikuspidalklaffprotesen är att skära ut den deformerade klaffen och suturera en konstgjord protes. Protesen fixeras 1-2 cm ovanför sinus coronary sinus. Denna teknik eliminerar risken för skada på hjärtats ledningssystem och ökar samtidigt håligheten i höger kammare. [3]
Alla patienter med grov patologi dör inom den första levnadsmånaden (cirka 25 % av patienterna). Upp till 6 månader 68% överlever, upp till 5 år - 64%, därefter stabiliseras kurvan. Hos icke-opererade patienter blir gradvis progressiv hjärtsvikt och arytmier dödsorsakerna . Tillståndet kan förbättras efter operationen av anslutningen ( anastomos ) mellan den övre vena cava och den högra lungartären - för att underlätta passagen av venöst blod in i lungcirkulationssystemet.
Dödligheten vid sådana kirurgiska ingrepp varierar från 8 till 50 % och beror på svårighetsgraden av defekten och kirurgens erfarenhet. Resultaten av kirurgisk behandling är bra i 90 % av fallen. Ett år efter operationen kan patientens arbetsförmåga återställas.