| Atresi i gallvägarna | |
|---|---|
| ICD-11 | LB20.21 |
| ICD-10 | Q 44,2 |
| MKB-10-KM | F44.2 |
| ICD-9 | 751,61 |
| MKB-9-KM | 751,61 [1] [2] |
| OMIM | 210500 |
| SjukdomarDB | 1400 |
| Medline Plus | 001145 |
| eMedicine | ped/237 |
| Maska | D001656 |
| Mediafiler på Wikimedia Commons | |
Biliär atresi (biliär atresi) är en sällsynt medfödd patologi där gallgångarna är blockerade eller saknas. Den enda behandlingen är operation på den nyfödda för att på konstgjord väg skapa kanaler ( portoenterostomi , Kasai-förfarande) eller en levertransplantation . Men även med operation är sannolikheten för död över 50%.
Plats för hinderplats:
Status för den gemensamma gallgången:
Atresi av de extrahepatiska kanalerna manifesterar sig omedelbart efter födseln med gulsot med en grönaktig nyans, fortskrider ytterligare med skador på hepatocyter och utveckling av leversvikt . Urin från de första dagarna är färgad i färgen på mörkt öl, och avföringen är akolisk. I avsaknad av behandling är den förväntade livslängden för barn 11-16 månader. Diagnos är möjlig mellan 1 och 6 veckor efter födseln, under de första dagarna av livet kan det inte särskiljas från vanlig gulsot hos nyfödda, som förekommer ganska ofta och inte indikerar något farligt. Utmärkande för atresi är just ökningen av gulsot. Cirka 40 % av barnen har en karakteristisk gråvit avföring utan galla (akolisk).
Den exakta orsaken till atresi är okänd. Det utvecklas i ett tidigt skede av embryogenesen, det finns inget samband med mediciner eller vaccinationer som kommer in i moderns kropp under graviditeten. I USA förekommer det av 1 av 10 000 till 20 000 barn. Flickor med atresi föds något oftare än pojkar. Det finns vanliga fall när endast ett barn av flera i familjen föds med atresi (och till och med bara en av tvillingarna).
Det är önskvärt att utföra operationen senast på två månader gamla barn, eftersom de positiva resultaten av operationen kan förstöras genom att utveckla levercirros , vilket kraftigt minskar överlevnaden. För närvarande används rekonstruktiva operationer i stor utsträckning (Kasai-proceduren, uppkallad efter den japanska kirurgen som föreslog det), med en snabb prestation av vilken en positiv prognos förväntas hos 30-40% av barnen. I avsaknad av effekten eller omöjligheten av en rekonstruktiv operation (till exempel kränkningar av de intrahepatiska kanalerna), indikeras levertransplantation.