| autoimmun hepatit | |
|---|---|
| ICD-11 | DB96.0 |
| MKB-10-KM | K75.4 |
| MKB-9-KM | 571,42 [1] [2] |
| SjukdomarDB | 1150 |
| Medline Plus | 000245 |
| Maska | D019693 |
| Mediafiler på Wikimedia Commons | |
Autoimmun hepatit ( lat. Autoimmun hepatit ) är en kronisk inflammatorisk leversjukdom som kännetecknas av närvaron av typiska autoantikroppar, förhöjda nivåer av gammaglobuliner och ett bra svar på immunsuppressiv terapi. Trots framsteg i studien av sjukdomen under de senaste 50 åren anses autoimmun hepatit (AIH) vara ett av de mest utmanande problemen inom hepatologi. Etiologin för AIH är fortfarande okänd, och sjukdomsförloppet är kroniskt, böljande, med hög risk för att utveckla levercirros .
Autoimmun hepatit beskrevs först 1951 som en kronisk hepatit hos unga kvinnor med hypergammaglobulinemi som förbättras med adrenokortikotropisk terapi [3] . 1956 fann man ett samband mellan AIH och förekomsten av antinukleära antikroppar (ANA) i blodet, i samband med vilken sjukdomen kallades "lupus hepatit". Mellan 1960 och 1980. Ett antal kliniska studier har visat effektiviteten av AIH monoterapi med steroidläkemedel, såväl som i kombination med det cytostatika azatioprin. AIH var den första leversjukdomen vars läkemedelsbehandling visade sig öka den förväntade livslängden hos patienter.
Autoimmun hepatit är en relativt sällsynt sjukdom. Prevalensen i Europa är 16-18 fall per 100 000 personer. Bland patienter med AIH dominerar kvinnor signifikant (80 %) (enligt de senaste uppgifterna (2015) är förhållandet mellan kvinnor och män 3:1). Det finns två toppincidenser: vid 20-30 års ålder och vid 50-70 års ålder. Men enligt färska data finns det en utbredd ökning av förekomsten av AIH bland alla åldersgrupper hos både män och kvinnor [4] , och är 15-25 fall per 100 000 personer.
Det finns 2 typer av autoimmun hepatit. Typ 1 AIH kännetecknas av en positiv titer av antinukleära antikroppar (ANA) och/eller anti-släta muskelantikroppar (ASMA). Typ 2 AIH kännetecknas av en positiv titer av mikrosomala antikroppar mot lever- och njurceller (LKM-1) och/eller anti-LC1. Även om etiologin för AIH fortfarande är okänd, är den mest troliga hypotesen påverkan av miljöfaktorer på immunsystemet hos genetiskt predisponerade individer.
Debuten av autoimmun hepatit kan observeras i alla åldrar och bland människor av alla nationaliteter. Fortsätter vanligtvis med kliniken för kronisk hepatit, men i 25% av fallen kan det börja som akut, inklusive fulminant hepatit. Därför bör diagnosen av alla fall av fulminat hepatit med akut leversvikt inkludera uteslutning av AIH. I de flesta fall dominerar ospecifika symtom, såsom svaghet, trötthet och ledvärk. Gulsot, ett uttalat venöst nätverk på den främre bukväggen, blödning från övre mag-tarmkanalen indikerar utvecklingen av sjukdomen med ett resultat i levercirros. Ofta har patienter med AIH andra sjukdomar, särskilt immunmedierade sådana, såsom autoimmun tyreoidit, reumatoid artrit, Sjögrens sjukdom, vitiligo, glomerulonefrit, inflammatorisk tarmsjukdom (ulcerös kolit och Crohns sjukdom) och andra.
Baserat på bestämning av specifika autoantikroppar och uteslutning av andra orsaker till hepatit. Karakteristisk:
"Guldstandarden" är en leverbiopsi med förtydligande av den mikromorfologiska diagnosen. Den morfologiska bilden motsvarar svår kronisk hepatit. Processens aktivitet uttrycks ojämnt, och vissa områden kan vara nästan normala. Cellulära infiltrat visualiseras, främst från lymfocyter och plasmaceller, som penetrerar mellan levercellerna. Den ökade bildningen av partitioner isolerar grupper av leverceller i form av "rosetter". Fettdegeneration saknas. Cirros utvecklas snabbt. Uppenbarligen utvecklas kronisk hepatit och cirros nästan samtidigt.
För att diagnostisera autoimmun hepatit har en speciell poängskala The Revised International Autoimmune Hepatitis Group Modified Scoring System utvecklats [5]
Målet med behandlingen är att förhindra ytterligare progression av sjukdomen, är att normalisera nivån av ALT/AST och IgG i blodprover.
Debuten av autoimmun hepatit i barndomen kännetecknas av en mer aggressiv kurs och tidig utveckling av levercirros. Enligt litteraturen hade 43,7 % av barnen med typ 1 AIH och 70 % av barnen med typ 2 AIH redan vid diagnostillfället en bild av bildad levercirros.