Bronkioalveolär cancer

Bronkioalveolär cancer
ICD-10 C 34
ICD-9 162
ICD-O M 8250/3
Maska D002282

Bronkioloalveolär cancer (BAC)  är en primär malign epiteltumör , en av varianterna av högt differentierat adenokarcinom i lungan , kännetecknad av lokalisering, som regel, i de perifera delarna av lungan och intraalveolär tillväxt utan betydande förstörelse av histoarkitektonen i lungan. redan existerande andningsvävnad, samt en tendens att bilda utbredda lunginflammationsliknande och spridda former av lungskador. Ett utmärkande drag för bronkioloalveolär cancer är tillväxten av tumörceller i ett lager längs väggarna i de terminala luftvägarna och alveolerna utan groning av stroma , kärl och pleura. Denna maligna tumör bildar inte sin egen stroma, utan använder alveolära septa som den [1] [2] [3] [4] [5] [6] .

Den ganska sällsynta förekomsten av bronkioloalveolär cancer, liksom ospecificiteten hos dess symtom, varav de flesta också är karakteristiska för andra icke-tumörlungsjukdomar, bestämmer svårigheten med snabb diagnos av denna maligna neoplasm [7] .

Historik

Bronkioloalveolär cancer beskrevs först som en bilateral multinodulär form av en malign neoplasm i lungorna 1876 av D. Malasser, som fastställde den under en obduktion av liket av en 47-årig kvinna och gav den namnet "pulmonell adenomatos". . Den första beskrivningen av bronkioloalveolär cancer i ryskspråkig litteratur gjordes 1903 av V. Shor. Samma år upptäckte J. Musser en annan form av BAD, som han beskrev som en diffus, infiltrerande typ av tumör som involverade en lunglob eller hela lungan, som lunginflammation, och kallade det en diffus typ av lungcancer. År 1907 beskrev Helly samma sjukdom under namnet pulmonell adenomatos eller bronkiolärt karcinom. År 1950 beskrev ER Griffith et al 7 observationer från Mayo Clinic av det så kallade alveolära cellkarcinomet, och noterade att 50% hade en nodulär form av denna maligna neoplasm, 36% hade en diffus form och 14% hade en kombination av båda formerna. År 1951 hade W. Potts och H. Davidson redan samlat in information om 70 fall av bronkioloalveolär cancer som beskrivs i litteraturen. I det arbete som publicerades på 1950-talet av C. Storey och medförfattare visades det att den vanligaste formen av bronkioloalveolär cancer är den perifera nodulära formen; Storey föreslog också att denna tumör har ett unicentriskt ursprung och sprider sig till andra delar av lungan genom lymfogena eller hematogena vägar, eller genom bronkogen spridning. Termen "bronchioloalveolar cancer (bronchioloalveolar carcinoma)" föreslogs först av den amerikanske patologen Averill Libov.(Averill Abraham Liebow, 1911-1978) 1960 för att beskriva en mycket differentierad perifer lungtumör som sprider sig över alveolerna i form av fjäll utan att störa lungornas arkitektur. År 1967 inkluderades bronkioloalveolär cancer av experter från Världshälsoorganisationen i den internationella histologiska klassificeringen av lungtumörer som en subtyp av adenokarcinom [7] [8] [9] [10] [11] [12] .

Epidemiologi

Bronkioloalveolär cancer är en sällsynt primär malign tumör i lungan: den står för 2 % till 14 % av alla primära former av lungcancer, och bland icke-småcellig lungcancer är bronkioloalveolär cancer från 3 till 4 %. Ett utmärkande drag för bronkioloalveolär cancer i jämförelse med andra histologiska former av lungcancer är att den upptäcks med nästan lika frekvens hos män och kvinnor: hos kvinnor utgör den något mer än hälften av alla fall, medan den i strukturen av icke- småcellig lungcancer, är förekomsten bland kvinnor inte överstiger 38% [7] [13] .

Etiologi

Övertygande bevis på ett samband mellan en så viktig etiologisk faktor för lungcancer i allmänhet som rökning och förekomsten av bronkioloalveolär cancer saknas för närvarande [1] [13] .

Patologisk anatomi

Den histologiska bilden av bronkioloalveolär cancer kännetecknas av tillväxten av tumörceller, i vissa fall med bildandet av små körtelöar och papillära strukturer som sprider parietal inuti lumen av de terminala bronkiolerna och alveolerna till mer eller mindre omfattande områden av lungan. I detta fall sker inte förstörelsen av de interalveolära och interlobulära septa och kärl. Detta förklarar frånvaron av nekros i den centrala delen av tumören, vilket skiljer bronkioloalveolär cancer från andra histologiska typer av lungcancer, där nekros utvecklas mycket oftare som ett resultat av nedsatt vaskularisering. Tillräcklig blodtillförsel är tydligen anledningen till att det i bronkioloalveolär cancer inte finns någon signifikant uttalad polymorfism och fula former av cellulära element. En annan morfologisk egenskap hos bronkioloalveolär cancer är tumörcellernas förmåga att stötas ut i lumen av alveolerna på grund av svagheten i intercellulära förbindelser, vilket leder till bildandet av fritt liggande komplex av cancerceller i alveolerna [1] .

I fallet med icke-slemproducerande (icke mucinöst) bronkioloalveolärt karcinom är tumörcellerna kubiska eller cylindriska, deras kärna är hyperkrom och centralt eller apikalt placerad och cytoplasman är homogen. Cellerna kännetecknas av liten eller ingen slembildning och växer i en enda rad längs med alveolernas väggar. Deras tillväxt är övervägande bronkioloalveolär, men alveolära septa är vanligtvis förtjockade, skleroserade, med lymfoid infiltration. Elektronmikroskopi avslöjar små sekretoriska granuler som är karakteristiska för Clara-celler . En immunhistokemisk studie i bronkioloalveolär cancer avslöjar antigener som är typiska för Clara-celler och ytaktiva komponenter [1] .

Vid högdifferentierad slembildande (mucinös) bronkioloalveolär cancer har tumörceller en eosinofil cytoplasma, en rund, centralt eller basalt belägen kärna, mitoser upptäcks sällan. Tumören består av en enda rad höga kolumner av celler. Grunden för denna subtyp av bronkioloalveolär cancer är bägarcellprekursorceller som innehåller slemsekretoriska granuler i den övre delen av cytoplasman. Mucin finns ofta inte bara i celler, utan även i lumen av alveolerna, i vissa fall spricker alveolerna med bildandet av så kallade "slemsjöar". Sådana ansamlingar av slem ser makroskopiskt ut som små cystor. Den växande delen av denna subtyp är endast bronkioloalveolär; fibrös vävnad i denna tumör detekteras sällan [1] .

Med en blandad typ av bronkioloalveolär cancer inkluderar neoplasman morfologiska komponenter som är karakteristiska för de två första typerna [1] .

Klassificering

På grund av den karakteristiska krypande tillväxten av tumörceller på stroma av interalveolära septa, är det svårt att bestämma stadieindelningen av bronkioloalveolär cancer med hjälp av TNM-systemet [13] . Den vanligaste är följande kliniska och anatomiska klassificering av bronkioloalveolär cancer:

  1. Lokaliserad form:
    1. enda nod;
    2. lunginflammation-liknande;
  2. Allmänning:
    1. multi-site;
    2. sprids [1] .

Enligt den histologiska klassificeringen av tumörer i lungorna och pleura , antagen av Världshälsoorganisationen 1999 (tredje upplagan), särskiljs följande varianter av bronkioloalveolär cancer:

  1. icke-slembildande (icke-slembildande, icke-slembildande);
  2. mucinös (slembildande, slembildande);
  3. blandad mucinös och icke mucinös, eller en mellanvariant [1] [5] .

Den internationella multidisciplinära klassificeringen av lungadenokarcinom , utvecklad av International Association for the Study of Lung Cancer (IASLC), American Thoracic Society (ATS) och European Respiratory Society (ERS), tar hänsyn till diagnostiska kriterier och terminologi för analys av en borttagen tumör, biopsi och cytologiskt material. Den omklassificerade gruppen av adenokarcinom, som tidigare förenats med termen "bronkioloalveolär cancer", och denna term i sig rekommenderades att inte användas, istället borde "tidigare bronkioloalveolär cancer" läggas till de nya namnen på enskilda tumörer som var en del av den . Följande typer av adenokarcinom, tidigare definierade som bronkioloalveolär cancer, har således identifierats:

  1. Adenocarcinoma in situ (tidigare bronkioloalveolär cancer) är det andra pre-invasiva tillståndet efter atypisk adenomatös (alveolär) hyperplasi - en enskild perifer tumör som inte är större än 3 mm, vanligtvis icke-mucinös, sällan mucinös eller blandad; är ett prognostiskt gynnsamt alternativ;
  2. Minimalt invasivt adenokarcinom(tidigare bronkioloalveolär cancer) - liknande adenokarcinom in situ, inklusive i storlek, skiljer sig i närvaro av stromal invasion (längden på det invasiva området är inte mer än 5 mm), frånvaron av vaskulär och pleural invasion, nekros; vanligtvis icke mucinös, sällan mucinös eller blandad; är ett prognostiskt gynnsamt alternativ;
  3. Invasivt adenokarcinom med en dominans av skivepiteltyp (tidigare bronkioloalveolärt karcinom) skiljer sig från minimalt invasivt adenokarcinom i närvaro av inte bara stromal, utan även vaskulär och pleural invasion (längden på det invasiva området är mer än 5 mm) och nekros;
  4. Invasivt mucinöst adenokarcinom (tidigare mucinöst bronkioloalveolärt karcinom) - består av bägare eller prismatiska celler med riklig intracellulär slembildning; är en prognostiskt ogynnsam variant av adenokarcinom [7] [14] .

Klinisk bild

I de tidiga stadierna av utvecklingen av bronkioloalveolär cancer saknas dess kliniska manifestationer. När sjukdomen fortskrider uppstår hosta med sputum, andnöd, feber och allmän svaghet. Det mest karakteristiska, om än sällsynta, symtomet på bronkioloalveolär cancer är att hosta upp en stor mängd skummande, slemvattnande slem [1] .

Instrumentell forskning

Radiografi av lungorna i frontala och laterala projektioner

Den nodulära formen av bronkial alveolär cancer på lungröntgen har utseendet av en patologisk formation av en rundad form, som har de karakteristiska tecknen på perifer cancer. Formationen har långa tjocka trådar som sträcker sig från tumören i riktning mot lungroten och lungsäcken, samt en speciell cellulär (som en bikake) struktur, som beror på bildandet av ett stort antal små cystiska håligheter i tumören stroma. Tätheten hos en sådan nod kan vara olika, beroende på arten av spridningen av tumörceller i lungvävnaden. I de flesta fall har noden en mjukvävnadstäthet, ofta omgiven av en komprimeringszon (som det så kallade "frostade glaset"). Ett karakteristiskt kännetecken för den nodulära formen av bronkioloalveolär cancer är synligheten av lumen i de små bronkerna i tumören, vilket är typiskt för de flesta andra adenokarcinom [1] .

Den infiltrerande formen av bronkioloalveolär cancer manifesteras radiologiskt genom en homogen och relativt intensiv mörkning av lungvävnaden. På röntgenbilder liknar denna form pneumonisk infiltration och kännetecknas av segmentell eller lobar kompaktering med luddiga konturer [4] , medan storleken på den drabbade delen av lungan förblir normal. Bronkiallumen visualiseras vid komprimeringsplatsen. I lungvävnaden som omger infiltratet bestäms vanligtvis polymorfa foci med tydliga, jämna konturer. Denna form av bronkioloalveolär cancer kännetecknas också av en märklig cellstruktur av kompaktering [1] .

Spridd form av bronkioloalveolär cancer har två huvudsakliga radiologiska alternativ. Det första alternativet är mer frekvent och kännetecknas av närvaron i lungorna av flera foci av olika former med tydliga, jämna konturer, ofta stora och medelstora. Mellanliggande förändringar observeras inte. Ökningen av intrathorax lymfkörtlar är okarakteristisk. Den andra varianten av den spridda formen kännetecknas av dominansen av interstitella förändringar som liknar alveolit ​​eller lymfogen karcinomatos . Hos sådana patienter är andnöd och allmänna symtom på tumörförgiftning mycket mer uttalade [1] .

Datortomografi av bröstet

Anteckningar

  1. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 Parshin V. D., Grigoryeva S. P., Mirzoyan O. S., Fedorov D. N. Kirurgi för bronkioloalveolär cancer  // Kirurgi. Journala dem. N. I. Pirogova  : en artikel i en tidskrift är en vetenskaplig artikel. - M . : Media Sphere, 2009. - Nr 12 . - S. 4-12 . — ISSN 0023-1207 . Arkiverad från originalet den 17 december 2013.
  2. ↑ Trakhtenberg A. Kh., Chissov V. I., 2000 , sid. 35.
  3. ↑ Trakhtenberg A. Kh., Chissov V. I., 2000 , sid. 49-54.
  4. ↑ 1 2 Akopov A. L. Moderna metoder för klassificering av lungcancer  // Doktor: en artikel i en tidskrift - en vetenskaplig artikel. - M . : Förlag "Russian doctor", 2011. - Nr 12 . - S. 7-12 . — ISSN 0236-3054 . Arkiverad från originalet den 17 december 2013.
  5. ↑ 1 2 Kharchenko V. P., Galil-Ogly G. A., Lebedev V. A., Gurevich L. A., Paklina O. V., Glagolev N. A., Vinogradova A. N. Bronchioloalveolar cancer (clinical -radiation and morphological diagnostics)  // Issu a review of a review of a journal . - St Petersburg. : Autonom icke-vinstdrivande vetenskaplig och medicinsk organisation "Issues of Oncology", 2002. - V. 48 , nr 1 . - S. 74-77 . — ISSN 0507-3758 .
  6. ↑ Varlotto JM, Flickinger JC, Recht A., Nikolov MC, DeCamp MM En jämförelse av överlevnad och sjukdomsspecifik överlevnad vid kirurgiskt resekerade, lymfkörtelpositiva bronkioloalveolära karcinom kontra icke-småcellig lungcancer: implikationer för adjuvant   terapi Journal - USA: John Wiley & Sons, Incorporated, 2008. - Vol. 112 , nr. 7 . - P. 1547-1554 . — ISSN 0008-543X . - doi : 10.1002/cncr.23289 . — PMID 18260087 .
  7. ↑ 1 2 3 4 Urazovsky N. Yu., Averyanov A. V., Lesnyak V. N. Problems in the differential diagnosis of bronchioloalveolar cancer  // Klinisk praxis: en artikel i en tidskrift - en översiktsartikel. - M . : Federal Scientific and Clinical Center for Specialized Types of Medical Care and Medical Technologies of the Federal Medical and Biological Agency, 2013. - Nr 3 (15) . - S. 61-72 . — ISSN 2220-3095 .
  8. ↑ Berdnikov R. B., Grinberg L. M., Sorokina N. D. Morfologisk diagnos av bronkioloalveolär cancer  // Ural Medical Journal: tidskriftsartikel - vetenskaplig artikel. - Jekaterinburg: OOO Ural Center for Medical and Pharmaceutical Information, 2009. - Nr 4 . - S. 51-56 . — ISSN 2071-5943 .
  9. ↑ Uglov F. G. Alveolärcellscancer // Lungcancer. - L . : Medgiz , 1958. - S. 43-44. — 360 s. — 10 000 exemplar.
  10. ↑ Griffith ER, McDonald JR, Clagett OT Alveolära celltumörer i lungan  //  The Journal of thoracal surgery. — Amerikas förenta stater: St. Louis, 1950. Vol. 20 , nej. 6 . - P. 949-960 . — ISSN 0096-5588 . — PMID 14785033 .
  11. ↑ Storey C. F. Bronchiolar carcinoma: alveolar cell tumor, pulmonary adenomatosis  (engelska)  // American journal of surgery. - USA: Excerpta Medica, 1955. - Vol. 89 , nr. 2 . - s. 515-525 . — ISSN 0002-9610 . — PMID 13228807 .
  12. ↑ Storey C.F., Knudtson KP, Lawrence BJ Bronchiolar (alveolar cell) carcinoma of the lung  (engelska)  // The Journal of thoracic surgery. — Amerikas förenta stater: St. Louis, 1953. Vol. 26 , nr. 4 . - s. 331-406 . — ISSN 0096-5588 . — PMID 13097589 .
  13. ↑ 1 2 3 Aytakov Z. N., Savchenko A. A. Bronkioloalveolär cancer och dess kirurgiska behandling (en vy från praktiken)  // Kirurgi. Journala dem. N. I. Pirogova  : en artikel i en tidskrift är en vetenskaplig artikel. - M . : Media Sphere, 1998. - Nr 8 . - S. 31-33 . — ISSN 0023-1207 .
  14. ↑ Van Schil PE, Asamura H, Rusch VW, Mitsudomi T., Tsuboi M., Brambilla E., Travis WD Kirurgiska implikationer av den nya IASLC/ATS/ERS adenokarcinomklassificeringen  //  European Respiratory Journal. - Schweiz: European Respiratory Society, 2012. - Vol. 39 , nr. 2 . - s. 478-486 . — ISSN 0903-1936 . - doi : 10.1183/09031936.00027511 . — PMID 21828029 .

Litteratur