Dupuytrens kontraktur

Dupuytrens kontraktur  är en flexionskontraktur av fingrarna som är ett resultat av fibrös degeneration av palmar aponeuros. Fingrarna är böjda mot handflatan, och deras fulla förlängning är omöjlig. Det är en ärftlig proliferativ bindvävssjukdom som involverar palmar fascia [1] . Sjukdomen är uppkallad efter Guillaume Dupuytren , kirurgen som gjorde en detaljerad beskrivning av hennes kirurgiska behandling.

Med Dupuytrens kontraktur ordineras procedurer för att hjälpa till att räta ut fingrarna, men detta botar inte den underliggande sjukdomen. Den patologiska processen dyker upp igen eller sprider sig till andra fingrar.

Enligt en studie är ringfingret oftast påverkat , följt av långfingret och lillfingret. Tummen och pekfingret påverkas sällan. Dupuytrens kontraktur fortskrider långsamt och åtföljs i vissa fall av smärtsamma känslor och klåda. Hos patienter med denna sjukdom förtjockas och förkortas handflatans fascia, vilket resulterar i senskador och subkutan bandbildning. Det bildar hyperplastisk bindväv.

Prevalens

Sjukdomen drabbar främst personer över 40 år. I denna ålder diagnostiseras sjukdomen oftare hos män än hos kvinnor. För patienter äldre än 80 år är en jämn könsfördelning typisk.

Etiologi

Etiologin för Dupuytrens kontraktur har ännu inte helt klarlagts. Det finns flera teorier om ursprunget till denna sjukdom. Anhängare av den traumatiska teorin ansåg att orsaken till utvecklingen av Dupuytrens kontraktur var en kronisk eller akut skada på palmar aponeuros. Dupuytren skrev själv att denna sjukdom förekommer hos dem "som tvingas klämma stödjepunkten i handen under lång tid." [2] I detta fall tas mekanisk skada som en utlösande faktor. De resulterande störningarna i lokal vävnadsnäring skapar förutsättningar för destruktiva förändringar och sekundär omstrukturering av bindväven. Ett antal författare avvisar rollen av yrkesskada och tungt fysiskt arbete i uppkomsten av sjukdomen. Förespråkare av den neurogena teorin förknippade utvecklingen av Dupuytrens kontraktur med patologin i det perifera nervsystemet, i synnerhet med ulnar neurit, såväl som med patologin i halsryggraden. Ytterligare studier fann dock ingen bekräftelse på denna teori. Flera teorier har varit populära i senare litteratur. Så, B. Jemec et al. (1999) föreslår den tumörliknande karaktären av Dupuytrens kontraktur, vilket avslöjar ökat uttryck av C-myc-onkogenen som är ansvarig för utvecklingen av fibrosarkom i cellodlingsprover från patienter med Dupuytrens kontraktur. Den mest sannolika ärftliga predispositionen för denna sjukdom, vilket framgår av arten av fördelningen bland personer av den kaukasiska rasen, den dominerande lesionen hos män och frekvent familjefördelning med arv genom den manliga linjen.

Tecken och symtom

I sina tidiga skeden uppträder Dupuytrens kontraktur vanligtvis som en knöl eller knöl i handflatan. Gupparna kan både orsaka smärta och inte orsaka obehag. När sjukdomen fortskrider minskar rörelseomfånget för de drabbade fingrarna. Det tidigaste tecknet på kontraktur är rynkningar i handflatan. Det förekommer över senor i fingrarnas böjmuskler i området för de metakarpofalangeala lederna. I regel orsakar inte sladdar eller kontrakturer obehag. I sällsynta fall uppstår tendovaginit , som åtföljs av smärta. Oftast drabbar sjukdomen ringfingret. Tummen och pekfingrarna påverkas mycket mindre ofta. Förutom handflatan sträcker sig den patologiska processen till fingrarnas huvudfalanger, följt av utvecklingen av artrogena förändringar i de metakarpofalangeala lederna [3] . Dupuytrens kontraktur kännetecknas av onormal förtjockning av palmar fascia, vilket kan leda till krokiga fingrar och nedsatt funktion. Huvudsyftet med palmar fascia är att öka greppkraften. Med tiden minskar alltså Dupuytrens kontraktur patienternas förmåga att hålla föremål. Patienter klagar sällan över klåda eller obehag vid åtstramning. Normalt består palmar fascia av typ I kollagen , men hos drabbade individer ersätts den av typ III kollagen, som är mycket tjockare.

Komplikationer

Människor med en allvarlig patologisk process bildar ofta noder på ryggen av de proximala interfalangeala lederna (de så kallade "Harrods kuddar"), och stötar på fotvalvet (plantar fibromatosis eller Ledderhoses sjukdom). I svåra fall kan stötar bildas i området där handflatan passerar in i handleden. Allvarlig Dupuytrens kontraktur kan vara associerad med periartrit i skulderbladet (ett annat namn är adhesiv kapsulit i axeln), med Peyronies sjukdom , samt med en ökad risk för att utveckla vissa typer av cancer och hot om tidigare död. Det behövs dock mer forskning för att fastställa ett samband mellan dessa sjukdomar.

Behandling

Behandling ges när det så kallade "bordstestet" visar positivt resultat. Under undersökningen lägger patienten sin hand på bordet. Om fingrarna och handflatan vidrör dess yta och är i samma plan anses testet vara negativt. Om ett utrymme jämförbart med diametern på en kulspetspenna bildas mellan bordet och borsten anses testet vara positivt. I detta fall kan patienten visas operation eller föreskriven konservativ behandling. Dessutom är ett tecken på sjukdomen stela och stela leder i fingrarna [3] . Behandlingen omfattar flera olika regimer. I vissa fall kan en andra kurs krävas.

Strålbehandling

Strålbehandling tros vara effektiv för att förhindra sjukdomsprogression i de tidiga stadierna. Sådan behandling föreskrivs om manifestationerna av sjukdomen är milda. Röntgenstrålning används för detta , och nyligen har även elektronstrålning använts.

Kirurgisk behandling

Selektiv fasciektomi

Selektiv fasciektomi är den vanligaste operationen [4] . I sin process avlägsnas den patologiska vävnaden. Under ingreppet är patienten under lokal eller generell anestesi . En tourniquet begränsar blodflödet till extremiteten. Ett Z-format snitt görs vanligtvis i huden, men ett direkt snitt har också beskrivits för att minska skador på de neurovaskulära buntarna. Som tillval kan plastmetoden med mottrianglar användas. En omfattande excision av de cicatricial-modifierade områdena av palmar aponeuros utförs. Det måste vara mycket exakt för att minimalt påverka de neurovaskulära buntarna. Efter att vävnaden har tagits bort stänger kirurgen snittet. Vid hudbrist lämnas den tvärgående delen av det Z-formade snittet öppet. Suturerna tas bort 10 dagar efter operationen [5] . Efter operationen måste du bära ett tryckförband på armen i en vecka. Patienterna börjar böja och böja upp fingrarna så snart bedövningen upphör att verka. Cirka 6 veckor efter operationen kommer patienterna att kunna använda sin arm fullt ut. Efter selektiv fasciektomi är återfallsfrekvensen i genomsnitt 39% [4] . Det tar vanligtvis cirka 4 år från operationstillfället.

Selektiv fasciektomi utan generell anestesi

Tre världskända centra har publicerat resultat av selektiv fasciektomi under lokalbedövning med epinefrin , men utan stoppning. 2005 beskrev Dr. Denkler denna teknik med hänvisning till den framgångsrika erfarenheten av 60 operationer. Hans uttalande motbevisade den konventionella visdomen att epinefrin inte kan användas för fingerkirurgi och att fasciektomi för Dupuytrens kontraktur inte kan utföras under lokalbedövning utan en turniquet. 2009 genomförde den kanadensiska kirurgen Lalonde också en studie som jämförde resultaten av operationer på många vårdcentraler. Han beskrev 111 fall där operation utfördes under allmän eller lokalbedövning med motsvarande resultat. 2012, handkirurgerna i världssamfundet "Bismil et al." förberedde den första storskaliga studien, som inkluderade 270 fall av selektiv fasciektomi utan generell anestesi. Deras operation, som kallas "One Stop Wide Awake" (OSWA), varar 30 till 45 minuter. Det utförs under lokalbedövning. Under interventionen fick patienterna lära sig övningar med ett visst rörelseomfång. Kirurgen använde denna information för att optimera operationen. Accelererad rehabilitering gör att du kan överge skenan. Ett speciellt bandage, som liknar en modifierad boxningshandske, hjälper till att förhindra betydande postoperativa hematom . Kirurgi utan en stämpel är det enda bekväma alternativet för en vaken patient. Denna metod ingår dock inte i praktiken hos de flesta handkirurger. Sedan 2014 har Dr. Robbins i Australien, Dr. Denkler i USA, Dr. Lalonde i Kanada och Dr. Bismil i Storbritannien behärskat denna teknik. Det största antalet sådana operationer beskrivs av Robbins. I deras process användes bland annat metoden plastik med motsatta trianglar, liksom direkta hudsnitt gjordes, vilket gjorde det möjligt att skada de neurovaskulära buntarna mindre.

Dermofasciectomy

Dermofasciectomy är ett kirurgiskt ingrepp som vanligtvis ordineras vid upprepade kliniska manifestationer av sjukdomen. Denna operation utförs även hos patienter med hög risk för återfall. Liksom med selektiv fasciektomi tar dermofasciektomi bort strängar av den förändrade palmar aponeurosen. Dessutom utförs excision av huden. Detta område stängs sedan med en hudautograft. Till detta används en flik i full tjocklek, som tas från utsidan av armbågen eller från axelns insida [5] . Transplantatet sys fast på huden som omger såret. Ett bandage appliceras på det opererade området, som måste bäras i en vecka. Handen är i en sele. Sedan tas bandaget bort och du kan börja försiktigt utveckla dina fingrar och gradvis utöka övningarnas amplitud. Efter denna intervention minskar sannolikheten för återfall av sjukdomen, men frekvensen av reoperationer och komplikationer ökar.

Segmentell fasciektomi

En segmentell fasciektomi innebär att man skär av en del (eller delar) av det förkortade bandet så att det inte längre böjer fingret. Det är mindre invasivt än selektiv fasciektomi eftersom inte all påverkad vävnad avlägsnas och hudsnitten är mindre. Patienten är under regional anestesi. En kirurgisk halsband används. Huden öppnas över den sjuka vävnaden med små böjda snitt. Vid behov görs även snitt i fingrarna [5] .

Minimalt invasiva ingrepp

Perkutan nål fasciotomi är en minimalt invasiv teknik där spänningar släpps genom manipulation med en liten nål. Sladden är uppdelad i maximalt antal segment. Det beror på dess plats och svårighetsgraden av sjukdomen. Kirurgen använder en 25 gauge nål monterad på en 10 ml spruta. Efter ingreppet kan sladden slitas av genom att sträcka fingrarna framåt. Att bära ett bandage är indicerat i 24 timmar. Efter en dag kan patienten använda händerna som vanligt. Påförandet av en gipsskena krävs inte, fysioterapi är inte heller föreskrivet. Fördelen med perkutan nål fasciotomi är minimal intervention utan ett snitt. Operationen utförs under lokalbedövning och gör att du snabbt kan återgå till ett normalt liv utan behov av rehabilitering. Men i slutändan är bildandet av noder möjlig. Enligt resultaten av studier, under den postoperativa perioden, påverkas de metakarpofalangeala lederna i större utsträckning än de interfalangeala. Perkutan nål fasciotomi kan utföras på starkt böjda fingrar, vilket är typiskt för stadium IV sjukdom, och inte bara i dess inledande skede. En studie genomförd 2003 visade att efter 5 år inträffar återfall av sjukdomen i 85 % av fallen [4] .

Icke-kirurgiska metoder

Kollagenasinjektioner

Clostridium histolyticum kollagenas är ett farmaceutiskt läkemedel som används vid behandling av Dupuytrens kontraktur. Banden lossas genom att injicera små mängder av enzymet kollagenas, som bryter ner peptidbindningarna i kollagen [6] . Studier har genomförts där patienter som har behandlats med läkemedlet deltagit. I ett fall fann man att återfallsfrekvensen var 67 % för de metakarpofalangeala lederna och 100 % för de proximala interfalangeala lederna [4] . I ett annat fall diagnostiserades upprepade kliniska manifestationer av sjukdomen efter 4 år i förhållandet 35 % och 62 % [4] .

Alternativ medicin

Flera alternativa terapier har utforskats, såsom vitamin E -terapi, till exempel . Studierna genomfördes utan deltagande av kontrollgrupper. De flesta läkare är skeptiska till dessa behandlingar. Ingen av dessa metoder stoppar sjukdomsförloppet och botar inte patienten för alltid.

Prognos

Dupuytrens kontraktur har en hög återfallsfrekvens . Situationen blir mer komplicerad när patienten får diagnosen den så kallade Dupuytrens diates. Termen "diates" hänvisar till några av tecknen på sjukdomen och indikerar dess särskilt allvarliga förlopp.

Postoperativ vård

Postoperativ vård inkluderar immobilisering av handen med en skena och administrering av mediciner . En uppsättning övningar föreskrivs, som syftar till att förhindra stelhet i lederna. Förutom träningsterapi och stretchövningar i handflatan, rekommenderar många kirurger användning av statiska eller dynamiska skenor under den postoperativa perioden för att upprätthålla fingerrörlighet [7] .

Anteckningar

1. ↑ Shinkarenko I. N. Dupuytrens kontraktur // Big Medical Encyclopedia  : i 30 volymer  / kap. ed. B.V. Petrovsky . - 3:e uppl. - M .  : Soviet Encyclopedia , 1977. - T. 7: Dehydraser - Dyadkovsky. - S. 540-542. — 548 sid. : sjuk.
2. ↑ Dupuitren, G. Retraction permanente des doigts, par suite d'une affection de l'aponevrose palmair. Lecons orales de Сliniqe Сhirurgieale / G. Dupuitren // Faties a L'Hotel-Dieu de Paris. - 1832. - V. 1. - R. 2 - 24.
3. ↑ 1 2 Behandling av patienter med Dupuytrens kontraktur (kliniska rekommendationer) - "Nizhny Novgorod Research Institute of Traumatology and Orthopetics", A. V. Novikov, S. V. Petrov. Nizhny Novgorod, 2013
4. ↑ 1 2 3 4 5 "Översikt över resultat vid behandling av Dupuytrens kontraktur med fasciotomi, aponeurotomi och kollagenasinjektioner" - Neal C. Chen, Ramesh C. Srinivasan, Melissa J. Shauver, Kevin C. Chung, American Association for Hand Operation 1 mars 2011 (inte tillgänglig länk) . Hämtad 6 april 2017. Arkiverad från originalet 6 april 2017. (obestämd) 
5. ↑ 1 2 3 "Komplex kirurgisk behandling av Dupuytrens kontraktur" Sivakon S.V. "Annals of Surgery" nr 1 2005 s 63-71 UDC 616.757.7-007.681-089
6. ↑ "Collalizin-injektioner som alternativ till kirurgisk behandling av Dupuytrens kontraktur" Tidskrift "Praktisk medicin" nr 4-1 / 2015 UDC: 616.757.7-007.681-08
7. ↑ Berger A., ​​​​Delbruck A., Brenner P., Hinzmann R. Dupuytrens sjukdom: patobiokemi och klinisk hantering. Springer-Velard. — Berlin Heidelberg. — 1994.-220s

Ordböcker och uppslagsverk	Stor dansk Britannica (online)
I bibliografiska kataloger	BNF : 12002249t GND : 4150874-9 J9U : 987007565354605171 LCCN : sh85040014 NKC : ph138914