Lymfocytisk interstitiell pneumoni

Lymfocytisk interstitiell lunginflammation är en av de mest sällsynta sjukdomarna i gruppen av idiopatiska interstitiell pneumoni , som kännetecknas av utbredd homogen infiltration av lunginterstitium med lymfocyter.

Sjukdomen beskrevs första gången 1969 som en godartad lymfoproliferativ störning begränsad till lungorna [1] .

Epidemiologi

Sjukdomen drabbar oftast kvinnor i åldrarna 40 till 60 år. 75 % av patienterna med lymfocytisk interstitiell pneumoni är icke-rökare. Litteraturen beskriver fall av sjukdomen hos barn med hypogammaglobulinemi och humant immunbristvirus [2] .

Klinisk bild

Sjukdomen börjar gradvis. De ledande symptomen på sjukdomen är:

• andfåddhet ;
• torr hosta , men ibland registreras en lätt sputumurladdning;
• Trötthet;
• artralgi ;
• viktminskning;
• symptom på " trumpinnar ".

Crepitus är auskulterad , ibland torr väsande andning

När man utför funktionen av extern andning avslöjas kränkningar av den restriktiva typen och en måttlig minskning av diffusionen av gaser i lungorna [2] .

Differentialdiagnos

Differentialdiagnos bör utföras med följande sjukdomar:

• pseudolymfom;
• primärt lymfom ;
• lymfomatös granulomatos;
• benign lymfomatoid angiit med granulomatosis;
• angioimmunoblastisk lymfadenopati [2] .

Diagnostik

Ledande diagnostiska metoder för lymfocytisk interstitiell pneumoni:

• FVD

• Bröströntgen som visar retikulära förändringar i basalcellerna
• Högupplöst CT som visar förtjockning av de interalveolära septa, centrilobulära knölar, cystiska kaviteter och små områden av lungvävnadskonsolidering. CT-bilden kännetecknas av områden med minskad transparens av parenkymet i form av "frostat glas".
• Cytologisk undersökning av bronkoalveolär lavage. Avslöja ökad cytos och ett betydande antal lymfocyter, neutrofiler och eosinofiler [3] .

En korrekt diagnos kan endast ställas efter en öppen lungbiopsi.

Behandling

Grunden för behandlingen är glukokortikosteroider och cytostatika. Hos 80% av patienterna observeras stabilisering och förbättring av tillståndet mot bakgrund av pågående terapi.

Notera

1. ↑ Liebow, A. och Carrington, CB Idiopathic Interstitial Pneumonias (IIPs): Review of Clinical, Radiographic and High-Resolution Computed Tomography (HRCT)  // Grune & Stratton, New York, 102-141 .. - 1969.
2. ↑ 1 2 3 A. G. Chuchalin . Andningsmedicin. Volym 3. - Literra Publishing House. - Förlaget "Litterra", 2017. - S. 26-28. — 464 sid. - ISBN 978-5-4235-0272-0 .
3. ↑ S.-I. Cha, MB Fessler, CD Cool, MI Schwarz, KK Brown. Lymfoid interstitiell pneumoni: kliniska egenskaper, associationer och prognos  (engelska)  // European Respiratory Journal. - 2006-08-01. — Vol. 28 , iss. 2 . — S. 364–369 . - ISSN 1399-3003 0903-1936, 1399-3003 . - doi : 10.1183/09031936.06.00076705 . Arkiverad 26 november 2020.