| Arnold missbildning - Chiari | |
|---|---|
| ICD-11 | LA03 |
| ICD-10 | Q 07.0 |
| MKB-10-KM | Q07.0 |
| ICD-9 | 741,0 |
| OMIM | 207950 |
| SjukdomarDB | 899 |
| Maska | D001139 |
| Mediafiler på Wikimedia Commons | |
Arnold- Chiari missbildning är en nedstigning av de cerebellära tonsillerna till foramen magnum med kompression av medulla oblongata. I svåra fall (Chiari-missbildning 2) noteras även hydrocefalus , syringomyelia och meningomyelocele . Sjukdomen manifesteras av symtom på skada på medulla oblongata , lillhjärnan (occipital smärta, sväljstörning, ataxi ) av varierande svårighetsgrad, symtom på ryggmärgsskada, etc. Den kan kombineras med basilär avtryck eller invagination, assimilering av atlas.
Normalt är de cerebellära tonsillerna belägna ovanför foramen magnum. Hos patienter med Arnold-Chiari-avvikelse förskjuts tonsillerna i lillhjärnan ner till nivån för den första och ibland den andra halskotan, vilket blockerar flödet av cerebrospinalvätska.
Man trodde tidigare att Arnold-Chiari-avvikelsen alltid var medfödd, men nu tror man att förskjutningen av de cerebellära tonsillerna hos de flesta inträffar under snabb hjärntillväxt under förhållanden med långsamt växande skallben. Endast ett litet antal patienter med Arnold-Chiari-anomali har faktiskt en medfödd karaktär av sjukdomen. Det finns också andra medfödda sjukdomar som kan leda till förskjutning av tonsillerna i lillhjärnan. Dessa inkluderar - platybasia , basilar intussusception, Dandy-Walker anomali, etc.
Sedan 2005 har det funnits en ny teori som tror att orsaken till missbildning eller Arnold Chiari syndrom 1 är en onormal spänning i ryggmärgen på grund av spänningar i filum terminale. Denna teori kopplar även andra problem som ofta uppstår med Arnold Chiari syndrom 1 till spänningar i ryggmärgen: idiopatisk syringomyelia, idiopatisk skolios, platybasia, basilär intryck, etc.
Frekvensen av denna sjukdom är från 3,3 till 8,2 observationer per 100 000 befolkning.
Syringomyeli utvecklas hos 80 % av patienterna med denna sjukdom.
Medelåldern på patienterna är 25-40 år.
Typer av Arnold Chiari syndrom (ACS) [1] :
SAK.I. Nedstigning av tonsillerna i lillhjärnan (OMM) utan någon annan missbildning av nervsystemet.
SAK.II. OMM med en neurovertebral missbildning där ryggmärgen är fäst vid ryggmärgskanalen.
SAK.III. OMM med occipital encephalocele och hjärnavvikelser i SAH.II.
SAK.IV. OMM-aplasi eller hypoplasi i lillhjärnan associerad med aplasi i lillhjärnans tentorium.
SAK.0. För närvarande finns det fall av en klinisk bild som är karakteristisk för SAH.I, utan OMM.
SAK.1.5. Nyligen beskrivna SAK.1,5 med OMM och nedstigning av hjärnstammen in i foramen magnum.
Baserat på analysen av kliniska, radiologiska och neuroimaging observationer, identifierades 3 varianter av SAH I: främre, mellanliggande och bakre (S.V. Mozhaev et al., Institute of the Human Brain, Russian Academy of Sciences, St. Petersburg, Institutionen för Neurology and Neurosurgery, St. Petersburg State Medical University, 2007) [2] :
Suboccipital dekompressionskraniotomi (MPC) eliminerar inte orsaken till sjukdomen. MPC vid Arnold Chiari Syndrome I (ACH.I) lindrar endast trycket på nervsystemet i foramen magnum, vilket ibland kan åtföljas av tillfälliga kliniska förbättringar i den postoperativa perioden.
Denna behandling har en hög sjuklighet och dödlighet (0,7-12%), som kan tolereras i fall av högre dödlighet, såsom tumörer, vaskulära missbildningar eller foramen magnum hematom. Men antalet plötsliga dödsfall från sjukdomen, SAH.I, är oproportionerligt lägre än antalet dödsfall från den föreslagna behandlingen, under de senaste tre decennierna har 8 sådana fall publicerats:
"... i litteraturen varierar dödligheten från 0,7 % (AGHAKHANI, JN et al. 1999) till 1,4 % (PAUL, KS et al. 1983) och 12,1 % (LORENZO, DN et al. 1982) två patienter i vår serie dog i den tidiga postoperativa perioden, vilket tyder på en kirurgisk mortalitet på 1 %...” (KLEKAMP, J.; SAMI, M. 2012).
Dissektion av filum terminale under nedstigning av tonsiller i lillhjärnan eller SAH I är mycket mindre traumatisk än traditionell behandling (öppning av bakre kraniala fossa med MPC). Indexet för komplikationer och dödlighet vid skärning av filumterminalen med en minimalt invasiv teknik är noll.
Symtom på sjukdomen är inte jämförbara med militärtjänst: smärta i bakhuvudet, kan öka vid hosta, ansträngning (35-50%), nacksmärta (15%), svaghet, domningar i armarna (60%), ostadighet vid gång (40 %), dubbelseende, talstörning, svårigheter att svälja - 5–25 %, buller i huvudet (15 %). I schemat för sjukdomar som är undantagna från militärtjänst (dekret från Ryska federationens regering av 07/04/2013 N 565 (som ändrat den 24/12/2021)), är Arnold-Chiari missbildning frånvarande, och de störningar som orsakas är undersöks ofta enligt artikel 23 (styckena "a", "b" eller "c", beroende på graden av sjukdom) som medfödda anomalier (missbildningar) i nervsystemet.