Hydrocephalus

Den aktuella versionen av sidan har ännu inte granskats av erfarna bidragsgivare och kan skilja sig väsentligt från versionen som granskades den 10 mars 2020; kontroller kräver 22 redigeringar .
Hydrocephalus
ICD-11 8D64
ICD-10 G 91 , Q 03
MKB-10-KM G91 och G91.9
ICD-9 331,3 , 331,4 , 741,0 , 742,3
OMIM 236600 , 615219 , 123155 , 236635 och 307000
SjukdomarDB 6123
Medline Plus 001571
eMedicine neuro/161 
Maska D006849
 Mediafiler på Wikimedia Commons

Hydrocephalus (från andra grekiska ὕδωρ  "vatten" + κεφαλή  "huvud"), hjärnvattna  är en sjukdom som kännetecknas av överdriven ansamling av cerebrospinalvätska i hjärnans ventrikulära system [1] som ett resultat av svårigheter att flytta den från hjärnan. sekretionsplats ( hjärnkamrarna ) till platsen för absorption i cirkulationssystemet ( subaraknoidalt utrymme ) - ocklusiv hydrocefalus , eller som ett resultat av nedsatt absorption - aresorptiv hydrocefalus .

Historik

Hydrocephalus beskrevs sällan i den antika medicinska litteraturen, även om dess existens och symtom var välkända. Hippokrates , medicinens fader , anses vara den första läkaren som försökte dokumentera behandlingen av hydrocefalus. Han rekommenderade trepanation för att behandla epilepsi , blindhet och möjligen hydrocefalus. Grekerna ska ha behandlat hydrocephalus genom att linda barken runt patientens huvud och föra in den i borrhål.

Evakueringen av ytlig intrakraniell vätska hos barn med hydrocefalus beskrevs först i detalj av Ibn Sina . På grund av en dålig förståelse av hydrocefalus patofysiologi har initiala försök till terapi varit sporadiska och vanligtvis misslyckats. Många läkare har förlitat sig på konservativ terapi. Behandlingsförsök har inkluderat en mängd olika droger, laxermedel som rabarber , kalomel och olja, såväl som olika diuretika , huvudinpackning, blodutsläpp och kraniotomi [2] .

Skäl

Hydrocephalus uppstår i alla åldrar, men oftast i tidig barndom, på grund av olika orsaker: tumörer, inflammation, traumatisk hjärnskada, medfödda anomalier.

Hydrocephalus hos en nyfödd kan bero på en födseltraumatisk hjärnskada, infektionssjukdomar som modern drabbats av under graviditeten ( cytomegalovirusinfektion ), vilket leder till störningar av fostrets hjärna ventrikulära system . Detta leder i sin tur till svårigheter i cirkulationen av CSF och/eller dess överproduktion. Förutom medfödd hydrocefalus kan den utvecklas (oftast under de första månaderna av en nyfödds liv) och förvärvad hydrocephalus efter att ha drabbats av meningit , meningoencefalit , huvudskador, berusning , etc.

Brott mot cirkulationen av cerebrospinalvätska leder till en ökning av intrakraniellt tryck och det så kallade hypertensiva-hydrocefaliska syndromet . Som ett resultat av tryck som utövas på områden i hjärnan börjar synen att minska, kramper uppstår , komprimering av hjärnstammen manifesteras av oculomotoriska störningar ( skelning , pares av uppåtgående blick ("nedgående sol" syndrom), svaghet i övre och nedre extremiteterna. Detta kan leda till dödsfall, allvarliga neurologiska störningar och en minskning av intellektuella förmågor.

Klassificering

Former av hydrocephalus är indelade i: öppen (kommunicerande) och stängd (ocklusiv), extern och intern; nedströms akut och kronisk, kompenserad och dekompenserad. Den öppna formen kännetecknas av expansionen av alla ventrikulära system i hjärnan och frånvaron av hinder för flödet av cerebrospinalvätska i hela cerebrospinalvätskesystemet. I den slutna formen kan en kränkning av CSF-flödet inom kammarsystemet vara associerad med anomalier i dess utveckling, vidhäftningsprocesser och neoplasmer. Brott mot kommunikationen av cerebrospinalvätska är möjlig på olika nivåer: nivån på foramen i Monro, den tredje ventrikeln, hjärnans akvedukt, foramina av Luschka och Magendie, foramen magnum. Med en extern form ackumuleras vätska i subarachnoidutrymmet, med en intern form, i hjärnans ventriklar. Den öppna formen av hydrocephalus kan vara extern och intern, och den ocklusala formen är vanligtvis intern. Med en öppen yttre form svämmar de subaraknoida utrymmena över och expanderar. Med en öppen inre form, en kraftig dilatation av kammarsystemet och uttunning av hjärnsubstansen.

Symtom

Det mest karakteristiska tecknet på hydrocephalus hos nyfödda är den större tillväxten av huvudets omkrets, vilket leder till en visuellt väldefinierad hydrocefalisk form av skallen, kraftigt förstorad i volym (en av typerna av makrocefali). Ett tecken på hydrocephalus är en utbuktande spänd fontanell, frekvent lutning av huvudet och en nedåtgående förskjutning av ögongloberna. På platser där normal sammansmältning av skallbenen inte har inträffat kan rundade pulserande utsprång bildas. Strabismus och nystagmus förekommer ofta . Det finns en hög excitabilitet på grund av huvudvärk, barnet äter inte bra, gråter ofta, kräks, han är slö. Ibland kan du märka en minskning av syn och hörsel.

Hydrocephalus vid en högre ålder kännetecknas av huvudvärk, särskilt på morgonen, illamående och kräkningar i höjd med huvudvärk, yrsel; huvudet är inte förstorat. På röntgenbilderna av skallen, förstörelsen av den turkiska sadeln , noteras ökade digitala depressioner. De mest informativa är magnetisk resonans och datortomografi , som avslöjar kraftigt förstorade ventriklar i hjärnan.

Behandling

Den huvudsakliga behandlingen för hydrocefalus är kirurgi. Diuretika ordineras som en terapeutisk åtgärd för att minska intrakraniellt tryck .

Rangering

Sedan 1950-talet har standardbehandlingen för någon form av hydrocefalus varit bypasskirurgi för att återställa CSF-flödet . Efter kraniotomi förs ena änden av shunten, som slutar med en röntgentät kateter, in i håligheten i den dilaterade ventrikeln. Den mellanliggande, längsta delen, gjord av silikon, ligger subkutant. Den distala änden, som också har en kateter, mynnar in i buk- eller brösthålan för att tillåta dränering. Shunten är utrustad med en pump som automatiskt reglerar cerebrospinalvätskans tryck [3] [4] . Sedan mitten av 1980-talet har endoskopiska operationer tagit en betydande plats i behandlingen av hydrocefalus .

Behandling av ocklusiv hydrocephalus med shunting är ganska effektiv, men enligt olika källor står komplikationer under denna operation för 40-60% av fallen. I det här fallet, beroende på orsaken till dysfunktionen, måste hela shunten eller delar av den bytas ut. Erfarenhet visar att de vanligaste komplikationerna som kräver shuntrevision inträffar mellan sex månader och ett år efter operationen. De flesta patienter som genomgår bypassoperationer kommer att behöva genomgå flera operationer under sin livstid. I alla fall bör minst två eller flera revisioner förväntas - trots allt växer barnet. Efter bypassoperation blir patienten shuntberoende, det vill säga hela hans framtida liv kommer att bero på shuntens arbete.

Komplikationer av bypasskirurgi

Externa dräneringsoperationer

Detta är en metod för att avlägsna cerebrospinalvätska från hjärnans ventriklar från utsidan, som används som ett mått på desperation , åtföljd av det största antalet komplikationer, särskilt risken för infektion.

Endoskopisk behandling av hydrocefalus

För närvarande är endoskopisk behandling av hydrocefalus en prioritet inom neurokirurgi i världen . Typer av kirurgiska endoskopiska ingrepp för hydrocefalus:

  • endoskopisk ventriculocisternostomi av botten av den tredje ventrikeln,
  • akveduktoplastik,
  • ventrikulocysternostomi,
  • septostomi,
  • endoskopiskt avlägsnande av en intraventrikulär hjärntumör,
  • endoskopisk installation av shuntsystemet .

Andra typer av kirurgiska ingrepp har ännu inte fått någon bred tillämpning i klinisk praxis .

Endoskopisk ventriculocisternostomi av fundus i tredje ventrikeln

Denna operation har fått bred tillämpning och upptar cirka 80 % av neuroendoskopiska operationer för hydrocefalus. Syftet med operationen är att skapa vägar för utflöde av vätska från hjärnans ventrikulära system (III ventrikel) in i hjärnans cisterner , genom vars vägar vätska reabsorberas (absorberas) som hos en frisk person.

Indikationer för operation:

  • primär operation för ocklusiv hydrocefalus med nivån av ocklusion från den bakre tredje ventrikeln och distalt;
  • alternativ kirurgi för komplikationer av bypass-kirurgi med avlägsnande av det tidigare installerade bypass-systemet (istället för operationen "revision av bypass-systemet");
  • posttraumatisk hydrocefalus;
  • blandad hydrocephalus (intern och extern);
  • valoperation vid borttagning av shuntsystemet för att uppnå shuntoberoende;

Fördelar med operationen jämfört med klassiska shuntar:

  • operationen återställer det fysiologiska (som hos en frisk person) spritflöde från hjärnans ventrikulära system till basalcisternerna;
  • det finns ingen implantation av en främmande kropp (shuntsystem) i kroppen och därmed är de problem som är förknippade med det (infektion, felfunktion, behov av revisioner) uteslutna;
  • signifikant lägre risk för hyperdränage och associerade komplikationer ( subdurala hematom , hydromas , etc.);
  • mindre invasivitet av operationen;
  • operationen är mer kostnadseffektiv för medicinska institutioner;
  • förbättra livskvaliteten.

Kirurgi är faktiskt det enda sättet att hantera sjukdomen. Medicinska metoder kan i de flesta fall bara sakta ner sjukdomsförloppet, men eliminerar inte grundorsaken till sjukdomen. Vid en framgångsrik operation är en nästan fullständig återhämtning med återgång till ett normalt liv troligt.

Prognos

Prognosen för hydrocephalus beror på orsaken och tidpunkten för diagnosen och utnämningen av adekvat behandling. Barn som får behandling kan leva ett normalt liv med få, om några, begränsningar. I vissa fall kan talstörning uppstå. Problem med shuntinfektion eller fel kan kräva kirurgisk ompositionering av shunten.

Förebyggande

Förebyggande av infektionssjukdomar hos modern under graviditeten, extrem försiktighet när du tar några mediciner under graviditeten och förebyggande av neuroinfektioner i barndomen. Screening ultraljudsundersökning av gravida och nyfödda.

Överdiagnos

För närvarande är diagnosen "hypertensivt-hydrocefaliskt syndrom" en av de vanligaste diagnoserna som ställs av pediatriska neurologer . Men i de flesta fall finns det en överdiagnostik, och barnet behöver ingen medicinsk behandling. När man gör en sådan diagnos krävs konstant övervakning av utvecklingen av barnet: först och främst är det nödvändigt att regelbundet övervaka både tillväxten av huvudets omkrets och storleken på hjärnans ventriklar (med hjälp av neurosonografi ). En betydande avvikelse i mätningarna bör vara en omedelbar anledning till en detaljerad undersökning med hjälp av en MR av hjärnan. Man måste dock komma ihåg att den grundläggande faktorn är just utvecklingens dynamik, mindre statiska avvikelser från normen kan ofta bero på barnets individuella utveckling och bör inte orsaka panik. Samtidigt anses intervallet 33,0-37,5 cm vara normalt för en nyfödds huvudomkrets.Huvudomfånget ökar mest intensivt under de första 3 månaderna (ca 1,5 cm varje månad). Vidare minskar tillväxthastigheten och år omkretsen är i genomsnitt 44,9 - 48,9 cm).

Anteckningar

  1. ↑ L.O. Badalyan . Pediatrisk neurologi. - M .: Medicin , 1984. - S. 338-342. — 576 sid.
  2. ↑ Miloevich A. J. et al. Hydrocephalus - historien om kirurgisk behandling genom århundradena. Per. från engelska. N. D. Firsova (2018)
  3. ↑ Parvaneh Karimzadeh (2012). Hantering av hydrocefalus. Arkiverad 2 juni 2018 på Wayback Machine Hydrocephalus, Dr Sadip Pant (Ed.), InTech, DOI: 10.5772/31464.
  4. ↑ Irger I. M. Neurokirurgi. M.: Medicin, 1982, sid. 113-114.

Litteratur

  Gå till Wikidata-objektet  Ordböcker och uppslagsverk
 Medfödda missbildningar och anomalier i utvecklingen av det centrala nervsystemet
CNS- defekter
Syndrom
med försämrad
utveckling av det centrala nervsystemet