Tromboangiit obliterans

Den aktuella versionen av sidan har ännu inte granskats av erfarna bidragsgivare och kan skilja sig väsentligt från versionen som granskades den 20 februari 2016; kontroller kräver 10 redigeringar .

Tromboangiit obliterans
Fullständig ocklusion av höger och stenos av vänster lårbensartär i thromboangiitis obliterans
ICD-11	4A44.8
ICD-10	I 73,1
MKB-10-KM	I73.1
ICD-9	443,1
MKB-9-KM	443.1 [1] [2]
OMIM	211480
SjukdomarDB	1762
Medline Plus	000172
eMedicine	med/253
Maska	D013919
Mediafiler på Wikimedia Commons

Thromboangiitis obliterans (Buergers sjukdom) är en systemisk immunopatologisk inflammatorisk sjukdom i artärer och vener, övervägande av liten och medelstor diameter, med sekundära inslag av autoimmun aggression.

Historik

Detta patologiska tillstånd beskrevs första gången 1879 av Felix von Winivarter . När han studerade artärerna i benen , amputerade hos patienter med spontan gangren , kunde han upptäcka i dem en inflammatorisk spridning av kärlens intima , såväl som trombos och en minskning av deras inre diameter. Sjukdomen beskrevs av den tyske läkaren Leo Burger 1908, som antog att det var denna sjukdom som orsakade de 11 amputationerna han utförde . År 1911 beskrev Burger en speciell form av artärsjukdom som utvecklades främst hos unga människor, åtföljd, tillsammans med arteriell obliteration, av migrerande tromboflebit i de ytliga venerna i de nedre extremiteterna. Efter en histologisk undersökning av kärlen noterade han nederlaget för alla lager av artärväggen, och inte bara det inre, som Winivarter trodde, och därför kallade han sjukdomen thromboangiitis obliterans. Även om Buergers sjukdom för närvarande bara är en av varianterna av en sådan autoimmun patologi, är förändringarna som är karakteristiska för den i allmänhet karakteristiska för alla sjukdomar i denna grupp.

Klassificering

Beroende på i vilken del av artärbädden obstruktionen av blodflödet inträffar, finns det 3 typer:

• Distal typ (60-65% av totalen), kännetecknad av utplåning av artärer med liten diameter (fot, underben, händer, underarm).
• Proximal typ (15-20%), skador på artärer med medelstor och stor diameter (femoral, iliaca, aorta).
• Blandad typ (15-20%), en kombination av de två första typerna av lesioner.

Etiopatogenes

ETIOLOGISKA FAKTORER	PATOGENETISKA MEKANISMER
Infektiös faktor [Allen EV, 1958; Bartollo M., 1995]	Utvecklingen av sjukdomen, liknande salmonella, streptokocker, virus, klamydia och rickettsial infektion.
Neuroendokrin faktor [Oppel V.A., 1912-1924]	Ökad binjurefunktion bidrar till hyperadrenalemi med utveckling av spasmer i mikrocirkulationssystemet.
Neurogen (neurogen) faktor [Fedorov S.P., 1932; Lericher R., 1946]	Organiska förändringar i nervstammarna leder till spastisk dystrofi, trombos och utplåning av perifera artärer.
Autoimmun faktor [Jeskowa Z., 1963; Eichhorn J., 1998]	Produktion av autoantikroppar mot endoteliocyter, kollagen, elastin, laminin med bildandet av CEC och utvecklingen av antifosfolipidsyndrom.
Genetisk (ärftlig) faktor [Shinoya S., 1988; Moore W., 1993]	Den vanligaste OT förekommer i de asiatiska och medelhavsregionerna med identifiering av statistiskt signifikanta associationer av haplotyper av humana leukocytantigener (HLA) klasser I och II (sjukdomsendemisitet).
Tobaksrökning [Yamamoto K., 1993; O'Connor K., 1996]	Den cytotoxiska effekten av nikotin på endotelceller och den hypoxiska effekten av karboxihemoglobin på endoteliocyter med en minskning av produktionen av vasoaktiva peptider och utvecklingen av spasm, trombos och utplåning av perifera artärer.
Lipoproteinfaktor [Titov V.I., 1997; Chapman M.; 1994]	Ett ökat innehåll av lipoprotein (a) främjar uttrycket av intracellulär adhesiv molekyl 1 (VAM-1) i endoteliocyter med utveckling av systemisk vaskulit och trombos.
Skadliga faktorer [Bondarchuk A.V.; 1969; Chen G, 1990; Olin J., 1994]	Trauma, köldskador, allergiska reaktioner, kronisk arsenikförgiftning.

Klinik

Beroende på graden av cirkulationssvikt hos den drabbade extremiteten, särskiljs fyra stadier av utplånande endarterit:

• Steg 1 (ischemisk)  - skedet av funktionell kompensation. Patienter noterar kyla, ibland stickningar och sveda i fingertopparna, ökad trötthet och trötthet. När de svalnas blir lemmarna bleka i färgen, blir kalla vid beröring. När man passerar med en hastighet av 4 - 5 km / h, uppstår ett avstånd på mer än 1000 m hos patienter claudicatio intermittens. Det ligger i det faktum att patienten börjar uppleva smärta i vadmusklerna i underbenet eller foten, vilket tvingar honom att sluta. I patogenesen av detta symptom är ett antal faktorer viktiga, i synnerhet otillräcklig blodtillförsel till musklerna, försämrat syreutnyttjande och ansamling av underoxiderade metaboliska produkter i vävnaderna. Pulsen på fötternas artärer i detta skede är försvagad eller inte bestämd.
• Steg 2 (trofiska störningar) är indelat i:
• Steg 2A  - claudicatio intermittens inträffar när man passerar en sträcka på mer än 200 m och upp till 1000 m.
• Steg 2B  - claudicatio intermittens uppstår när man passerar ett avstånd på mindre än 200 m. Huden på fötterna och benen förlorar sin inneboende elasticitet, blir torr, flagnande, hyperkeratos detekteras på plantarytan. Tillväxten av naglar saktar ner, de tjocknar, blir spröda, matta, får en matt eller brun färg. Hårväxten på den drabbade extremiteten störs. Atrofi av den subkutana fettvävnaden och små muskler i foten börjar utvecklas. Pulsen på fötternas artärer bestäms inte.
• Steg 3 (ulcerös nekrotisk) :
• Steg 3A  - smärta uppstår i vila, utan ischemiskt ödem.
• Steg 3B  - smärta uppstår i vila, med ischemiskt ödem (kritisk ischemi). Huden blir tunnare och mer sårbar. Mindre skador på grund av skrubbsår , blåmärken, skärande naglar leder till bildandet av sprickor och ytliga smärtsamma sår. För att lindra smärta ger patienterna lemmen en forcerad position och sänker den ner. Progressiv atrofi av musklerna i underbenet och foten.
• Steg 4 (gangrenös) :
• Steg 4A  - närvaron av nekrotiska förändringar i tårna med utsikten att behålla sin stödfunktion.
• Steg 4B  - icke-viabilitet av fotens vävnader (gangren), som kräver hög amputation. Destruktiva förändringar äger rum. Smärta i tårna blir konstant, outhärdlig. De resulterande såren är vanligtvis lokaliserade i de distala extremiteterna, oftare på fingrarna. Deras kanter och botten är täckta med en smutsig grå beläggning, det finns inga granuleringar, det finns en inflammatorisk infiltration i omkretsen. Kalbren förekommer oftare som en våt typ. Patienterna förlorade sin arbetsförmåga.

Klagomål från patienter är förknippade med kronisk ischemi i de nedre extremiteterna. Patienter klagar över kyliga extremiteter, hög känslighet för låg temperatur, svaghet i de nedre extremiteterna, domningar, parestesi , kramper , smärta vid gång eller vila, missfärgning av huden (blek, cyanotisk, lila-cyanotisk), vävnadsödem , trofiska störningar i form av sår i fingrar och fötter, nekros eller kallbrand.

Diagnostik

Bland de funktionella testerna som indikerar otillräcklig arteriell blodtillförsel till extremiteterna är följande mest indikativa:

1. Ett symptom på Oppels plantarischemi är blekning av fotsulan på den drabbade extremiteten, upphöjd.
2. Goldflam-test - patienten i ryggläge erbjuds att utföra flexion och extension i höft- och knäled. Vid cirkulationsstörningar känner patienten trötthet i extremiteten efter 10-20 övningar. Samtidigt observeras färgen på fotsulan (Samuels test). Vid allvarlig cirkulationssvikt inträffar blekning av foten inom några sekunder.
3. Sitenko-Shamova-testet - med patienten i horisontell position på rygg med benen upphöjda över sängen, erbjuds han att utföra böjning och extension i fotleden. Manschetter appliceras på den övre tredjedelen av låret från Riva-Rocci- apparaten tills artärerna är helt pressade. Efter 5 min. tourniqueten tas bort. Normalt senast 10 sekunder. reaktiv hyperemi uppträder. Med cirkulationssvikt är tiden för uppkomsten av reaktiv hyperemi flera gånger längre.
4. Panchenkos knäfenomen - en patient som sitter och kastar benet över ett friskt ben, börjar snart uppleva smärta i vadmusklerna, en känsla av domningar i foten, en krypande känsla i fingertopparna på den drabbade extremiteten.
5. Krakowskis symptom är en långvarig "vit fläck" efter kortvarig kompression av fingret.

Reovasografi , ultraljudsflödesmetri , termografi och angiografi av de nedre extremiteterna hjälper till att fastställa den korrekta diagnosen .

Behandling

I de tidiga stadierna är det tillrådligt att utföra konservativ behandling. Det bör vara komplext och patogent till sin natur. Grundläggande principer för konservativ behandling:

1. eliminering av effekterna av etiologiska faktorer;
2. eliminering av vasospasm med hjälp av antispasmodika och ganglionblockerare;
3. smärtstillande;
4. förbättring av metaboliska processer i vävnader;
5. normalisering av blodkoagulationsprocesser, vidhäftande och aggregationsfunktion av trombocyter, förbättring av blodets reologiska egenskaper.

I avsaknad av effekten av konservativ terapi finns det indikationer för operation. Den mest effektiva operationen är lumbal sympatektomi, som eliminerar spasmer i perifera artärer. Om kärlen i de övre extremiteterna är involverade i processen, utförs en thorax sympatektomi, mindre ofta en stellektomi.

I närvaro av nekros eller gangren finns det indikationer på amputation av lemmen.

Förebyggande

Anteckningar

1. ↑ Databas för sjukdomsontologi  (engelska) - 2016.
2. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.

Länkar

• Thromboangiitis obliterans: I. I. Zatevakhin, R. Yu. Yudin, V. E. Komrakov - M.: 2002. 320 s.: ISBN 5-88149-112-2