Akut erytroid leukemi

Den aktuella versionen av sidan har ännu inte granskats av erfarna bidragsgivare och kan skilja sig väsentligt från versionen som granskades den 30 juni 2019; kontroller kräver 3 redigeringar .

WHO-klassificering (2017)

Akut erytroid leukemi
ICD-11 2A60.35
ICD-10 C94.0 _
MKB-10-KM C94.0
ICD-9 207,0
MKB-9-KM 205.80 [1] och 207.00 [1]
ICD-O M9840 /3
OMIM 133180
eMedicine med/729 
Maska D004915
 Mediafiler på Wikimedia Commons

Enligt den senaste WHO-klassificeringen av hematopoetiska neoplasmer kan erytroid leukemi endast kallas "ren erytroid leukemi" ("ren erytroid leukemi"). De återstående alternativen, med hänsyn till dysplasi av erytroidserien i närvaro av myeloblaster, bör hänföras till andra varianter av AML, eller MDS [2] .

Akut erytroid leukemi (tidigare känd som akut Di Guglielmo syndrom) är en sällsynt form av akut myeloid leukemi där myeloproliferation härrör från erytroblastprekursorer.

Enligt FAB-klassificeringen [3] är detta AML M6. [fyra]

Undertyper (enligt FAB-klassificeringen, 1976 [3] )

Akut erytroid leukemi M6 kan delas in i följande undertyper:

Diagnostiska kriterier M6 [3]

Variant M6a (akut erytroleukemi)

I denna form är 50 % eller mer av alla kärnförsedda celler i benmärgen erytroblaster. Brott mot normal erytropoes uttrycks . Samtidigt är minst 20 % av det återstående antalet celler med kärnor (det vill säga icke-erytroida celler) myeloblaster.

Variant M6b (akut ren erytroid leukemi)

I sällsynta fall är en erytroid den enda synliga komponenten i en malign klon. Myeloblastkomponenten är inte representerad. Erytroidkomponenten representeras huvudsakligen eller uteslutande av proerytroblaster och tidiga, basofilt färgade, erytroblaster. Dessa celler kan utgöra 90 % eller mer av de cellulära elementen i benmärgen. Trots frånvaron av myeloblaster anses dessa fall fortfarande vara akuta leukemier. Men i den nya WHO-klassificeringen hänvisas till denna underart med den mer vetenskapligt korrekta termen "akuta rena erytroida maligna tumörer", det vill säga utan användningen av termen "leukemi", vilket är missvisande och innebär inblandning av en " vit" blodgrodd.

Variant M6c (akut blandad erytroleukemi och ren erytroid leukemi)

I benmärgen representeras den maligna klonen av en blandning av myeloblaster och proerytroblaster.

Behandling

Behandling av akut erytroid leukemi, liksom andra former av akut leukemi, består av kemoterapi , inklusive olika kombinationer av cytarabin och antracykliner eller antracenedioner ( daunorubicin , idarubicin , mitoxantron ), ibland med inkludering av andra medel - till exempel 7+3 regimer eller regimer. DAT- , ADE- eller FLAG-liknande regimer och ofta följt av hematopoetisk stamcellstransplantation . [5]

Prognos

Akut erytroid leukemi (M6) har generellt en relativt dålig prognos, med medianöverlevnad för patienter med akut erytroid leukemi på 36 veckor från diagnos. [6] En så kort medianöverlevnad är förknippad med sällsyntheten av mer gynnsamma former av akut erytroid leukemi.

Om undergrupperna betraktas separat är prognosen annorlunda: medianöverlevnaden för M6b-formen är 3 ± 3,6 månader, för M6a-formen är den 25 ± 28 månader och för M6c-formen är den 10 ± 13 månader. [7]

Under graviditeten

Leukemi förekommer ibland hos gravida kvinnor , med en incidens på cirka 1 av 10 000 graviditeter. [8] Samtidigt beror taktiken för att hantera en gravid kvinna med leukemi på typen av leukemi. Akut leukemi kräver omedelbar och aggressiv behandling, trots den betydande risken för spontanabort eller fostermissbildningar, vilket är särskilt stort om cellgiftsbehandling ges under de första tre månaderna, kritisk för bildandet av fosterorgan. [åtta]

Anteckningar

  1. ↑ 1 2 Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  2. ↑ Steven H. Swerdlow, Elias Campo, Nancy Lee Harris, Elaine S. Jaffe, Stefano A. Pileri, Harald Stein, Jurgen Thiele, Daniel A. Arber, Robert P. Hasserjian, Michelle M. Le Beau, Attilio Orazi, Reiner Siebert . WHO-klassificering av tumörer i hematopoietiska och lymfoida vävnader. — Lyon: Internationella byrån för cancerforskning, 2017.
  3. ↑ 1 2 3 J. M. Bennett, D. Catovsky, Marie-Theregse Daniel, G. Flandrin, D. a. G. Galton. Förslag till klassificering av akuta leukemier French-American-British (FAB) Co-operative Group  //  British Journal of Haematology. - 1976. - Vol. 33 , iss. 4 . — S. 451–458 . — ISSN 1365-2141 . - doi : 10.1111/j.1365-2141.1976.tb03563.x . Arkiverad från originalet den 19 juli 2021.
  4. ↑ Akut myeloid leukemi - tecken och symtom . Hämtad 15 september 2014. Arkiverad från originalet 1 oktober 2010.
  5. ↑ 199965  , Erythroleukemia - sektionen på EMedicine-webbplatsen
  6. ↑ Santos FP, Faderl S., Garcia-Manero G., et al. Vuxen akut erytroleukemi: en analys av 91 patienter behandlade vid en enda institution  (engelska)  // Leukemi : journal. - 2009. - December ( vol. 23 , nr 12 ). - P. 2275-2280 . - doi : 10.1038/leu.2009.181 . — PMID 19741728 .
  7. ↑ Kowal-Vern A., Mazzella FM, Cotelingam JD, Shrit MA, Rector JT, Schumacher HR Diagnos och karakterisering av undergrupper av akut erytroleukemi genom att bestämma andelen myeloblaster och proerytroblaster i 69 fall  // American Journal of  Hematology : journal. - 2000. - September ( vol. 65 , nr 1 ). - S. 5-13 . - doi : 10.1002/1096-8652(200009)65:1<5::AID-AJH2>3.0.CO;2-U . — PMID 10936857 .
  8. ↑ 1 2 Shapira T., Pereg D., Lishner M. How I treat acute and chronic leukemi in pregnancy  //  Blood Rev. : journal. - 2008. - September ( vol. 22 , nr 5 ). - S. 247-259 . - doi : 10.1016/j.blre.2008.03.006 . — PMID 18472198 .

Länkar