| Susak syndrom | |
|---|---|
| MKB-10-KM | I67,7 |
| ICD-9 | xxx |
| MKB-9-KM | 348,39 [1] |
| SjukdomarDB | 32752 |
| Maska | D055955 |
| Mediafiler på Wikimedia Commons | |
Susaks syndrom är en extremt sällsynt sjukdom som påverkar arteriolerna i snäckan, näthinnan och hjärnan, och är vanligare hos kvinnor. Vaskulit är autoimmun till sin natur och benämndes tidigare ofta som en seronegativ form av systemisk lupus erythematosus . Detta syndrom beskrevs första gången 1979 av Dr JO Susak i tidskriften Neurology. Denna sjukdom, även känd som retino-cochlea-cerebral vaskulopati, uppkallades efter honom 1994 [2] .
De viktigaste tecknen på Susaks syndrom inkluderar bilateral sensorineural hörselnedsättning, ischemisk retinopati och subakut encefalopati , men alla tecken på denna triad kanske inte är närvarande i de tidiga stadierna, vilket i hög grad komplicerar diagnosen. När man utför instrumentell diagnostik ackumulerar flera foci, i motsats till systemisk vaskulit, kontrast , i den periventrikulära zonen, cerebellum och corpus callosum, sällan - enstaka foci i hjärnans grå substans. Frånvaron av foci i ryggmärgen möjliggör differentialdiagnos med multipel skleros . Förändringar i retinala kärl med tecken på arteriolocklusion och utan tecken på demyeliniserande processer är också karaktäristiska för sjukdomen [3] . År 2017 fastställde amerikanska forskare vid University of Maryland att Susaks syndrom var den mystiska sjukdomen [4] som den spanske konstnären Francisco Goya led av , vilket orsakade den dövhet som drabbade konstnären 1793 [5] .
Det bör erkännas att det för närvarande inte finns någon allmänt accepterad algoritm för behandling av Susaks syndrom. För vissa patienter är monoterapi med glukokortikosteroider, cyklofosfamid och immunglobuliner effektiv. Hos andra patienter ger den samtidiga användningen av dessa medel i olika kombinationer goda resultat. Positiva effekter av plasmaferes och hyperbar syrgasbehandling har också rapporterats .