Takayasus syndrom | |
---|---|
ICD-11 | 4A44.1 |
ICD-10 | M 31,4 |
MKB-10-KM | M31.4 |
MKB-9-KM | 446,7 [1] [2] |
OMIM | 207600 |
SjukdomarDB | 12879 |
Medline Plus | 001250 |
eMedicine | med/2232 ped/1956 neuro/361 radio/51 |
Maska | D013625 |
Mediafiler på Wikimedia Commons |
Takayasus syndrom (ospecifik aortoarterit) [* 1] är en autoimmun inflammatorisk sjukdom som påverkar aortan och dess grenar [4] . Det tillhör gruppen av systemisk vaskulit, kännetecknad av utvecklingen av produktiv inflammation i väggen av stora artärer, vilket leder till deras utplåning . Fall av sjukdomen registreras överallt, men unga kvinnor är mest predisponerade för det [4] . Förhållandet mellan drabbade kvinnor och män är 8:1, och sjukdomen visar sig vanligtvis mellan 15:e och 30:e åren.
Även känd som " pulslös sjukdom " [4] på grund av den frekventa förekomsten av pulsförlust i de övre extremiteterna.
Ett fall av Takayasus syndrom beskrevs första gången 1908 av Dr. Mikito Takayasu vid det tolfte årliga mötet för Japan Society of Ophthalmologists [5] [6] . Dr. Takayasu beskrev en specifik ringformig manifestation av blodkärl på ögats näthinna . Två av hans kollegor (Dr Onishi och Dr. Kagoshima) rapporterade vid samma möte liknande manifestationer i ögonen på patienter som lider av pulslösa handleder. Det är nu känt att uppkomsten av blodkärl på näthinnan är ett angiogenessvar på förträngning av halsartärerna, vilket också förklarar försvinnandet av pulsen i handens blodkärl hos vissa patienter.
Dynamiken i morfologiska förändringar har en viss regelbundenhet. Granulomatös arterit avslöjas med en dominans av mononukleära celler i infiltratet med ett litet antal gigantiska multinukleära celler. I detta skede är processen lokaliserad i adventitia och kärlets mellersta skal, såväl som i vasa vasorum . Med utvecklingen av sjukdomen bildas fibrösa granulom, elastiska fibrer förstörs, glatta muskelceller i kärlväggen nekrotiseras. Med tiden sker en förtjockning av intima och kärlets mellersta skal, vilket beror på spridningen av glatta muskelceller, avsättningen av kollagen och mukopolysackarider. Kanske utvecklingen av parietal trombos. I slutskedet av inflammation, inklusive mot bakgrund av pågående terapi, finns fibros av intima och adventitia, degeneration av mittkärlsmembranet med ringa mononukleär infiltration.
Ungefär hälften av patienterna visar primära fysiska symtom : sjukdomskänsla, feber , sömnstörningar, viktminskning, ledvärk och trötthet. Ofta åtföljd av anemi och ökad erytrocytsedimentationshastighet . Detta stadium avtar gradvis och övergår till det kroniska stadiet, kännetecknat av inflammatoriska processer i aortan och dess grenar. Hos den andra hälften av patienterna med Takayasus syndrom påträffas endast sena förändringar i kärlsystemet, utan preliminära somatiska symtom. I avancerade stadier kan svaghet i artärernas väggar leda till lokaliserade aneurysmer . Dessutom orsakar syndromet vanligtvis Raynauds fenomen hos patienten .
Det finns fyra typer av sena stadier av Takayasus syndrom, som kännetecknar de drabbade områdena:
Patienter med Takayasus syndrom ordineras prednisolon . Den dagliga startdosen är 1 mg/kg kroppsvikt. På grund av de betydande biverkningarna från långvarig användning av höga doser prednisolon, reduceras startdosen gradvis under flera veckor tills läkaren anser att patienten tolererar behandlingen.
Behandling av NAA ospecifik arterioarteritis inkluderar både konservativa och kirurgiska metoder. Utan adekvat behandling kännetecknas sjukdomen av en progressiv kurs med periodiska exacerbationer och försämring av blodcirkulationen i ischemiska organ, såväl som en ogynnsam prognos.
Under lång tid förblir patienternas tillstånd tillfredsställande, vilket är förknippat med utvecklingen av kollateral cirkulation. De vanligaste dödsorsakerna i detta syndrom är: stroke, hjärtinfarkt, mer sällan ruptur av en aortaaneurysm.