| Ihållande lentikulär Flegel hyperkeratos | |
|---|---|
| ICD-10 | L 85,9 |
| OMIM | 144150 |
| Maska | C538377 och C538377 |
Flegels ihållande lentikulär hyperkeratos är en sällsynt typ av follikulär keratos som kännetecknas av utbredda små kåta papler [1] .
Sjukdomen visar sig i tonåren och medelåldern.
Sjukdomen ärvs på ett autosomalt dominant sätt.
Grunden för sjukdomen är en kränkning av syntesen av keratin 55k. Som ett resultat störs keratiniseringen i lesionerna [1] .
Rödbruna papler med kåta fjäll bildas på huden. Papler är 1 till 5 mm i diameter. När fjället tas bort bildas en yta med små plötsliga blödningar. Patienter besväras vanligtvis inte av klåda. Lokalisering av lesioner: baksidan av fötterna, smalbenen, låren, mindre ofta händer, bål, auriklar påverkas. Slemhinnorna är vanligtvis intakta [2] .
Diagnosen ställs på basis av den kliniska bilden, anamnesdata och resultaten av histologisk undersökning av hudbiopsiprover.
Differentialdiagnos utförs med följande sjukdomar:
Vid behandling av ihållande Flegels lentikulär hyperkeratos används systemiska retinoider, cytostatika, glukokortikosteroider, vitamin A. Keratolytiska salvor används lokalt.