Vårtiga epidermodysplasi

Epidermodysplasia verruciformis (Lewandowski-Lutz epidermodysplasia verruciformis) är en mycket sällsynt autosomal recessiv sjukdom som visar sig med utbredda vårtutslag med benägenhet till malign transformation [2] .

Etiologi

De två ledande faktorerna för uppkomsten av sjukdomen är:

• Mutationer på kromosom 17q25 i generna EVER1 och EVER 2, som ett resultat av vilka människokroppen inte kan förhindra och bekämpa infektion med humant papillomvirus (HPV).
• Som ett resultat av detta uppstår infektion med humant papillomvirus. Främst HPV 3 och 5

Nyligen genomförda studier har visat att vissa patienter med verruciform epidermodysplasi av Lewandowski-Lutz har generella avvikelser i reaktionerna av cellulär immunitet. Detta sker som ett resultat av ärftliga mutationer eller undertryckande av immunfunktioner orsakade av olika virusinfektioner.

Klinisk bild

Sjukdomen kännetecknas av flera vårtiga utslag i form av flera lätt upphöjda papler med en diameter på cirka 3-5 mm med polygonala konturer. Utslag av den vanliga korprala, rödaktiga eller rödbruna färgen. Det finns en tendens att gruppera sig. Patienter kan utveckla stora platta plack och fläckar som smälter samman med varandra och lossnar lite.

Patienterna upplever inga obehag. Sjukdomen är långlivad och varar hela livet. Det bör noteras att vissa vårtartade formationer är benägna att elakartad transformation [2] .

Differentialdiagnos

Differentialdiagnos bör utföras med följande sjukdomar:

• verruciform Hopfs akrokeratos ;
• vårttig hud tuberkulos;
• vårtig platt lav;
• Darier sjukdom ;
• aktinisk keratos;
• pityriasis versicolor;
• Nethertons syndrom
• persistent lentikulär Flegels hyperkeratos [3] .

Diagnostik

Diagnosen ställs utifrån den kliniska bilden och anamnesen. Histologisk undersökning avslöjar akantos , papillomatos, koilocytos, hyperkeratos. Patienter rekommenderas att genomgå HPV-typning och genetisk testning.

Behandling

Mest kirurgiskt avlägsnande av vårtartade element. Medicinering: systemisk och lokal användning av retinoider.

Notera

1. ↑ 1 2 Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
2. ↑ 1 2 Federala kliniska riktlinjer. Dermatovenereologi: Sjukdomar i huden. Sexuellt överförbara infektioner. - Business Express, 2015. - 768 sid. - ISBN 978-5-89644-123-6 .
3. ↑ B. A. Berenbein, A. A. Studnitsin och andra; Ed. B. A. Berenbein, A. A. Studnitsina. Differentialdiagnos av hudsjukdomar. - Medicin, 1989. - 672 sid.