| Hopfs acrokeratosis verruciformis | |
|---|---|
| ICD-10 | Q 82,8 |
| MKB-10-KM | Q82.8 |
| MKB-9-KM | 757,39 [1] |
| OMIM | 101900 |
| SjukdomarDB | 3467 |
Hopf's acrokeratosis verruciformis är en sällsynt hyperkeratotisk genodermatos som ärvs på ett autosomalt dominant sätt, kännetecknad av kåta verrukösa lesioner på de övre och nedre extremiteterna.
Sjukdomens etiologi är för närvarande inte klarlagd. Ett antal nyare studier talar om den genetiska heterogeniteten av dermatos. Det finns en mutation av ATP2A2-genen, som är associerad med Darier-White sjukdom och Hopfs acrokeratosis verruciform [2] .
Oftast drabbas män, oftare barn under 10 år. Lesioner kvarstår vanligtvis hela livet.
Den kliniska bilden av sjukdomen kännetecknas av uppkomsten av täta hyperkeratiska halvsfäriska bruna papler med en diameter på 0,5–0,7 cm och en höjd av 3–4 mm. både enskilt och i grupp. Papler är lokaliserade huvudsakligen på baksidan av händer och fötter (ibland med infångning av handflatorna och fotsulorna), såväl som på underarmarnas och benens extensorytor. Sjukdomen pågår under mycket lång tid och utan några subjektiva förnimmelser. Ofta diagnostiseras sjukdomen tillsammans med Darier-White sjukdom, svart akantos, multipel keratoakantom [3] .
Diagnosen ställs på basis av den kliniska bilden och resultaten av histologisk undersökning. Histologisk undersökning avslöjar hyperkeratos i form av ett massivt lager av kåt substans, akantos, granulosis, papillomatos i form av "kyrkospiror", bildandet av suprabasala sprickor, ibland är det möjligt att upptäcka dyskeratos, akantolys, även upptäckt vid Dariers sjukdom [2] .
Differentialdiagnos av Hopfs acrokeratosis verruciformis utförs med följande sjukdomar:
Patienterna behandlas med vitamin A och E, retinoider (neotigazon 0,5 mg/kg per dag). Tretinoin salva används lokalt 1-2 gånger om dagen. Diatermokoagulering av individuella vårtelement, kryoterapi och laserterapi visas [3] .