Transposition av de stora kärlen ( artärerna ) - TMS (TMA) - medfödd kritisk hjärtsjukdom , kännetecknad av diskordans (inte liknande i genotyp) mellan ventrikulär-arteriell och konkordant atrioventrikulär anslutning. TMS anses vara en av de vanligaste medfödda hjärtfelen tillsammans med Fallots tetrad , aorta-koarktation , ventrikulär septumdefekt , etc.
Defekten beskrevs första gången 1797 av den engelske kirurgen och patologen M. Baillie [1] .
Med transponering av de stora kärlen observeras en onormal aortaflytning från höger ventrikel och lungstammen från vänster ventrikel . Deras normala position är omvänd. Med fullständig transponering bär aortan som avgår från hjärtats högra ventrikel venöst blod, som, efter att ha passerat genom artärerna , kapillärerna , venerna , återvänder till höger atrium och höger ventrikel. Lungartären transporterar blod från vänster kammare till lungorna och tillbaka till vänster förmak . De stora och små cirklarna kommunicerar alltså inte med varandra. I den systemiska cirkulationen cirkulerar venöst blod , som inte är berikat med syre.
Detta tillstånd är oförenligt med livet. Och patientens liv beror på närvaron av ett hål mellan atrierna eller mellan ventriklarna. Vanligtvis räcker inte detta meddelande. Och kroppen försöker kompensera för detta genom att öka volymen blod som kastas ut av ventriklarna, vilket leder till en överbelastning av hjärtat och i slutändan till hjärtsvikt .
Denna medfödda hjärtsjukdom är en av de allvarligaste och vanligaste hjärtfelen, åtföljd av cyanos (cyanos). Dess frekvens är från 12 till 20 % av alla medfödda hjärtfel. ; vanligare hos manliga nyfödda .
Fullständig införlivning under graviditeten är svår att upptäcka. På ultraljud kommer hjärtat att se normalt ut, fyrkammar, två kärl kommer att avvika från det. Det diagnostiska kriteriet för defekten i detta fall kan vara det parallella förloppet av huvudartärerna, som normalt skär varandra, samt visualiseringen av ett stort kärl som har sitt ursprung i vänster kammare och är uppdelat i 2 grenar - lungartärer .
Från de första dagarna av livet utvecklar barnet en skarp cyanos av hela kroppen. Allmäntillståndet de första dagarna är tillfredsställande. Sedan utvecklas gradvis en ökning av hjärtats storlek. Det finns andnöd, ökad hjärtfrekvens. Levern är förstorad. Ödem uppstår. Ett systoliskt blåsljud hörs över hjärtat . Elektrokardiogrammet avslöjar en belastning på höger hjärta, mindre ofta på vänster. På röntgenbilden hittas förändringar i lungorna, hjärtat är förstorat, hjärtat är i form av ett "ägg". Med angiografi kommer aortan från höger kammare och lungartären från vänster.
Det enda sättet att behandla defekten är kirurgi. Som en korrigering av denna patologi används 2 metoder.
Den första metoden är ballongatrioseptostomi (Rashkind-proceduren) . Dess väsen kokar ner till det faktum att en kateter med en ballong sätts in i det öppna ovala fönstret, som öppnas, bryter förmaksskiljeväggen och ökar defekten i diameter. Detta är nödvändigt för att öka volymen av venöst blod som passerar genom defekten. Ingreppet utförs endovaskulärt under röntgenkontroll.
Effektiviteten av Rashkind-proceduren är tillfällig, den förbättrar barnets tillstånd under en viss period och låter dig förbereda dig för den huvudsakliga metoden för kirurgisk ingrepp.
En mer effektiv behandlingsmetod är eliminering av defekten, d.v.s. kirurgisk förflyttning av aortan och dess förbindelse med "dess" vänstra ventrikel (den avgår från höger tillsammans med kransartärerna), och lungartären med höger ventrikel.
Ingreppet utförs på ett öppet sätt, under generell anestesi, med hjälp av en hjärt-lungmaskin, varaktigheten är från en och en halv till två timmar eller mer, beroende på defektens komplexitet.
Efter att barnet är nedsänkt i narkos skär kirurgen igenom bröstvävnaderna och når hjärtat. Efter att ha öppnat vägen till huvudartärerna och hjärtat skär läkaren av båda kärlen något ovanför deras fäste, ungefär i mitten av längden. Vid mynningen av lungartären sys kransartärerna, sedan ”återförs” aortan hit. Lungartären fixeras till den del av aortan som finns kvar vid utloppet av höger kammare med hjälp av ett fragment av hjärtsäcken .
Den optimala perioden för behandling är den första eller två veckorna av livet. Om operationen utförs senare än den rekommenderade tiden, kommer den vänstra ventrikeln inte att vara redo för det faktum att den måste pumpa blod in i den systemiska cirkulationen.
Om tid går förlorad kan kirurgen ordinera en annan korrigeringsmetod, vars essens är att korrigera hemodynamiken eller förbereda den vänstra ventrikeln för en standard arteriell växlingsoperation. I detta fall utförs en lungartärförträngningsoperation med bildandet av en subclavia-pulmonell shunt , eller i fall av sen cirkulation och försvagning av vänster kammare och / eller i kombination med lungklaffpatologi - Sennings operation (förmaksbyte). I vissa fall, om den klassiska artärväxlingsoperationen inte utförs i tid, kan extrakorporeala (konstgjorda) metoder krävas för att upprätthålla arbetet och anpassa hjärtat till nya förhållanden.