| Koarktation av aorta | |
|---|---|
| ICD-11 | LA8B.21 |
| ICD-10 | F 25.1 |
| MKB-10-KM | F25.1 |
| ICD-9 | 747,10 |
| MKB-9-KM | 747,10 [1] |
| OMIM | 120 000 |
| SjukdomarDB | 2876 |
| Medline Plus | 000191 |
| eMedicine | med/154 |
| Maska | D001017 |
| Mediafiler på Wikimedia Commons | |
Coarctation av aortan är en medfödd hjärtsjukdom som manifesteras av segmentell förträngning av aortalumen . Kirurgisk behandling av coarctation av aorta.
Aorta-koarktation står för 7,5 % av alla medfödda missbildningar hos nyfödda och i tidig barndom. Defekten förekommer 2-2,5 gånger oftare hos män än hos kvinnor. Sjukdomen i 60-70% av fallen kombineras med andra medfödda hjärtfel hos spädbarn; i 70% av fallen - med icke-stängning av den botalliska kanalen, i 60-70% - med tubulär hypoplasi av aortabågen och näset, i 53% - med en ventrikulär septumdefekt , i 14% - med aortastenos , i 3-5% - med mitralklaffdefekter ventil, i 6% - med hypoplasi i vänster hjärta. Hos 26 % av barnen upptäcks andra allvarliga extrakardiella utvecklingsavvikelser, varav 14 % inte går att behandla.
Kliniskt manifesteras sjukdomen av en ökning av blodtrycket i artärerna i den övre halvan av kroppen och en minskning av det i artärerna i de nedre extremiteterna. Med en tillräckligt uttalad förträngning finns det en pulsering i huvudet, huvudvärk , mindre ofta illamående , kräkningar , suddig syn.
Som ett resultat av bristande blodtillförsel till den nedre halvan av kroppen observeras domningar i de nedre extremiteterna, tyngd, svaghet när man går och en minskning av blodtrycket mätt på benen. I detta avseende, vid högt blodtryck av okänd etiologi, är det nödvändigt att mäta blodtrycket i armar och ben. Vanligtvis bestäms samtidigt milda tecken på hypertrofi och expansion av vänster kammare , ett relativt litet systoliskt blåsljud i det andra-fjärde interkostala utrymmet vid kanten av bröstbenet och bakom mellan skulderbladen. Det första tecknet hos barn kan vara frånvaron (svaghet) av pulsationen på lårbensartären (i inguinal fossa).
Coarctation av aorta kan också indikeras av närvaron av kollateraler i form av förstorade och synliga för ögat pulserande interkostala artärer. Det kan också uppstå komplikationer i form av blödningar i hjärnan på grund av arteriell hypertoni.
Förekomsten av sjukdomen kan misstänkas av EKG . Den huvudsakliga metoden som bekräftar förekomsten av sjukdomen är ultraljudsdiagnostik med dopplerografi . Magnetisk resonanstomografi och angiografi kan också användas för att diagnostisera sjukdomen . Vid blodtrycksmätning hos patienter med coarctation av aorta kommer trycket på låret att vara betydligt lägre än det höga trycket på axeln [2] .
Den 29 oktober 1944 utförde den svenska läkaren Clarence Crafoord världens första operation för att eliminera koarktation av aorta hos en 12-årig pojke och senare hos en 27-årig bonde . Den amerikanske kirurgen Alfred Blalock 1944 , som studerade koarktation av aorta hos djur, utförde världens första subklavia-aortaanastomos hos en hund. Denna operationsteknik användes sedan vid Mayo Clinic 1947 av den amerikanske kirurgen Clagett på en patient med koarktation utsträckt genom aortan.
Modern behandling av sjukdomen - kirurgisk, konservativ terapi underlättar bara sjukdomsförloppet, men stoppar inte dess utveckling och eliminerar inte orsakerna till sjukdomen.
Sjukdomens prognos beror till stor del på ålder, förekomsten av samtidiga sjukdomar. Utan behandling vid 2-4 levnadsår är dödligheten 55 %. Postoperativ mortalitet, beroende på svårighetsgraden av defekten och svårighetsgraden av samtidiga sjukdomar, varierar från 3 % till 58 %.