Hjärtats ektopi | |
---|---|
ICD-10 | F24.8 |
MKB-10-KM | F24.8 |
ICD-9 | 746,87 |
MKB-9-KM | 746,87 [1] |
Maska | D054083 |
Ektopi i hjärtat ( latin ectopia cordis ) är en medfödd sjukdom som kännetecknas av en onormal position av hjärtat - utanför bröstkorgen : oftast i en splittring i bröstet, mer sällan i bukhålan eller nacken . Med denna sjukdom är dödligheten på en dödlig nivå, och de som föds med den dör vanligtvis under det första levnadsåret. Denna defekt är dock funktionsduglig, vilket med ett positivt resultat ger en ökning av livet, men inte under lång tid. Christopher Wall levde längst med en sådan defekt, som genomgick flera operationer och blev 34 år gammal. Ofta kompliceras denna sjukdom av komorbiditeter, såsom tetralogi av Fallot . Cirka 7,9 fall per 1 miljon födslar registreras. Det förekommer ofta hos patienter med Edwards syndrom och Shereshevsky-Turners syndrom , men inget tydligt samband har identifierats.