| Hand-Schuller-Christian sjukdom | |
|---|---|
| ICD-11 | xxx |
| ICD-10 | D76.0 _ |
| MKB-10-KM | xxx |
| ICD-9 | 277,2 |
| MKB-9-KM | xxx |
| ICD-O | 9722/3 och 9753/1 |
| Synonymer | lipidgranulomatos |
| Mediafiler på Wikimedia Commons | |
Hand-Schuller-Christians sjukdom eller lipidgranulomatosis är en generaliserad form av histiocytos X. Den kännetecknas av ett kroniskt böljande förlopp [1] .
Det drabbar främst barn i åldrarna 2-6 år, men kan förekomma i alla åldrar. Pojkar blir oftare sjuka än flickor. Det är sällsynt hos personer över 30 år.
Sjukdomens etiologi är inte helt känd, det antas att sjukdomen har en viral etiologi, neoplastisk eller immungenes [2] .
En typisk triad av sjukdomen är:
Men den kompletta diagnostiska triaden är ganska sällsynt och indikerar ett framskridet stadium av sjukdomen. Cirka 80 % av patienterna har benpåverkan, 50 % har diabetes insipidus och 10 % har exoftalmus. Förutom skallbenen kan revben, skulderblad, bäckenben och i vissa fall även rörformiga ben vara involverade i processen. Diabetes insipidus orsakas av lesioner i hypotalamus , exoftalmus av infiltration av benen i omloppsbanan. Hos ungefär en tredjedel av patienterna kan lungorna påverkas och hepatosplenomegali kan utvecklas . Hos 30-50% av patienterna observeras hudskador, de har en polymorf karaktär. Exsudativa utslag uppträder i hårbotten, som liknar seborroiskt eksem . Papler observeras på kroppen från gulbruna till ljusröda, täckta med fjäll eller skorpor, små, något stigande över hudens nivå. I axillära, intergluteala och inguinalvecken kan det finnas erosiva, erosiva-ulcerösa, papulära-pustulära element.
Diagnosen ställs utifrån den kliniska bilden och histologisk undersökning. Som ett resultat av en histologisk undersökning är det möjligt att detektera infiltration av de drabbade organen med Langerhans-celler, neutrofiler, eosinofiler och lymfocyter.
Differentialdiagnos bör utföras med följande sjukdomar:
Applicera systemisk terapi med glukokortikoider och cytostatika. Vid svåra benskador tillgripa kirurgisk behandling.
Dödligheten i Hand-Schuller-Christian sjukdom är 30-70% [2] .