| Pemphigus Gougereau - Hailey - Hailey | |
|---|---|
| ICD-10 | Q 82,8 |
| MKB-10-KM | Q82.8 |
| ICD-9 | 757,39 |
| OMIM | 169600 |
| SjukdomarDB | 29321 |
| Maska | D016506 |
| Mediafiler på Wikimedia Commons | |
Pemphigus Gougereau-Hailey-Hailey är en sällsynt sjukdom med en autosomal dominant typ av ärftlighet, kännetecknad av återkommande vesikulära och bullösa utslag, huvudsakligen lokaliserade i vecken, förvärrat av värme, mekaniskt trauma och ultravioletta strålar, ofta komplicerat av pyokock- och svampinfektion [ 1] .
Sjukdomen beskrevs första gången av H. Guzhero 1933, och 1939, något senare, publicerades studier av två bröder H. Haley och H. Haley, som föreslog namnet på patologin.
Exakta uppgifter om förekomsten av sjukdomen finns inte tillgängliga. Litteraturen innehåller information om förekomsten av sjukdomen bland indianer: 1:50 000. Sjukdomen debuterar oftast hos personer i åldern 20-30 år, dock beskrivs fall av pemfigus hos barn och äldre [2] .
Nyckelfaktorn i utvecklingen av sjukdomen är mutationen av ATP2C1-genen lokaliserad på kromosom 3q21-q24, som kodar för de sekretoriska vägarna för Ca2+/Mn2+ ATPas.
Det är värt att notera att med sjukdomen lider inte patienters välbefinnande. Det huvudsakliga symptomet på sjukdomen är bullösa utslag, lokaliserade främst i områden med naturliga veck: axillär, inguinal, femoral, intergluteal, under bröstkörtlarna [3] . Bubblor med seröst innehåll som visas på platsen för utslaget öppnas lätt och erosioner bildas på platsen. Ofta under sjukdomen kan sekundära stafylokock- och candidainfektioner ansluta sig. Longitudinell leukonychia förekommer hos 70% av patienterna. Sjukdomen kan pågå i årtionden. Pemphigus kännetecknas av återfall på sommaren.
Differentialdiagnos av sjukdomen bör utföras med följande sjukdomar:
Lokalt använda antiseptiska, antimikrobiella och svampdödande läkemedel. Topikala steroider, kalcineurinhämmare används systemiskt. Om det är nödvändigt att förskriva antibiotikabehandling, föredras makrolider och tetracykliner .
Med korrekt och snabb behandling kan långvarig remission uppnås.