Megacystis ( syn. megalocystis ) [1] [2] hos fostret - en onormalt stor eller utspänd blåsa , upptäcks genom ultraljudsundersökning . I ungefär hälften av fallen åtföljs det av oligohydramnios hos en gravid kvinna. I de flesta fall (57%) är det resultatet av en medfödd bakre urinrörsklaff . Megacystis leder till fosterdöd i mer än hälften av fallen [2] .
Orsakerna till icke-obstruktiv megacystis hos fostret kan vara följande störningar:
Den obstruktiva naturen hos megacystis kan orsakas av andra störningar:
Intrauterin megacystis med kromosomavvikelser är sällsynta, men vid 10-14 veckors graviditet, med en longitudinell längd av urinblåsan på 7-15 mm, finns det en risk för kromosomavvikelser med en sannolikhet på cirka 25 %, och med en längd på mer än 15 mm - cirka 10%. I megacystis med en längd över 15 mm är progressiv obstruktiv uropati vanligen huvudorsaken [6] . Det finns dock fall av megacystis, vars orsaker förblir okända [3] .
Diagnos ställs med ultraljud under prenatal screening. Under den första trimestern bestäms megacystis av den längsgående längden av urinblåsan på minst 7 mm. I efterföljande perioder definieras det som 12 mm plus antalet graviditetsveckor [2] . Ett indirekt tecken kan vara oligohydramnios .
Intrauterin obstruktiv megacystis i frånvaro av komplikationer kan behandlas i graviditetsstadiet med sådana metoder som:
För närvarande tror man att installationen av en vesiko-amniotisk shunt inte leder till tillfredsställande resultat på grund av ett antal nya problem. Om orsaken till megacystis är den bakre urinrörsklaffen, kan dess avlägsnande in utero leda till för tidig födsel och fosterförlust. En vesikostomi görs vid 20-24 graviditetsvecka och ger tillräckligt urinflöde för att förhindra ytterligare utvidgning av urinvägarna, men det finns även risk för fosterförlust under operationen [7] .
En urinkateter kan placeras direkt efter födseln för att minska risken för långvariga urinproblem [8] . Ytterligare behandling utförs beroende på orsaken till megacystis. Vid en bakre urinrörsklaff hos pojkar tas den bort [8] .