| Oxalatnefropati | |
|---|---|
| ICD-10 | E 74,8 |
| ICD-9 | 271,8 |
| SjukdomarDB | 31642 |
| eMedicine | med/3027 |
| Maska | D006959 |
Oxalatnefropati är njurskador orsakade av metabola störningar och avlagring av oxalsyrasalter i njurarna och andra inre organ . Det är en konsekvens av hyperoxaluri .
Primär hyperoxaluri ( lat. hyperoxaluria ), eller oxalos , är en sällsynt ärftlig sjukdom som förekommer hos barn i åldrarna 1-4 år.
Recessiv fermentopati , en dödlig metabolisk defekt som orsakas av brist på enzymer involverade i metabolismen av glyoxylsyra ( CHO-COOH ).
Primär hyperoxaluri representerar två sjukdomar som ärvs på ett autosomalt recessivt sätt :
Primär hyperoxaluri kännetecknas av ackumulering i kroppen av överskottsmängder av oxalsyra , som kommer in i blodomloppet och utsöndras genom njurarna med urin , där dess koncentration når en hög nivå. Under förhållanden med fysiologiska pH -värden i njurarna, kombineras oxalsyra med kalcium och bildar ett olösligt salt , vars kristaller gradvis deponeras i njurvävnaden, vilket i slutändan leder till utvecklingen av njursvikt .