| Akut myeloid leukemi med minimal differentiering | |
|---|---|
| Fotografi som visar hur minimalt differentierad AML (M0-subtyp) ser ut under ett mikroskop. Sprängningarna saknar Auer-kroppar. | |
| ICD-11 | XH90G0 |
| ICD-O | M9872 /3 |
| Maska | D015470 |
Akut myeloid leukemi med minimal differentiering är en subtyp av AML. Den klassificeras som M0 av FAB. Denna form av AML förekommer med en frekvens på 2-3 % av alla fall av AML. [1] Även om förekomsten av minimalt differentierad AML fastställdes tidigare, utvecklades inte tydliga diagnostiska kriterier för FAB M0-subtypen förrän 1991 . [2] Blastceller i dessa fall kan inte erkännas som myeloid baserat på deras cytomorfologi och cytokemi, men immunfenotypning av cellerna visar närvaron av myeloida antigener. [3]
Vid minimalt differentierad akut myeloblastisk leukemi (FAB typ M0) finns inga granuler i blastceller. Reaktionen på myeloperoxidas är negativ. Auer kroppar är frånvarande. Under immunfenotypning reagerar blastceller med antikroppar mot myeloperoxidas och antikroppar mot ytantigener CD13, CD33 och CD34 . HLA-DR-histokompatibilitetsantigenet är positivt i de flesta fall. I vissa fall kräver diagnos FISH för att identifiera myeloperoxidasgenuttryck eller genomisk profilering för att identifiera gener som är karakteristiska för tidiga myeloida stamceller. [fyra]
Onormala, atypiska och ogynnsamma prognostiska varianter av AML-karyotyper (t.ex. förlust av den långa armen på kromosom 5-5q- eller förlust av den långa armen på kromosom 7-7q-) är vanliga och karakteristiska för denna typ av AML. Det kännetecknas också av ökat uttryck av genen för multiläkemedelsresistens (MDR), glykoproteinet P-glykoprotein p170, jämfört med andra typer av AML. Detta förutbestämmer ett dåligt svar på kemoterapi och den frekventa närvaron av primär resistens, eller dess snabba förvärv under behandlingen. [5]
I allmänhet har minimalt differentierad AML en dålig prognos. [6]