Otoskleros

Otoskleros  är en sjukdom associerad med patologisk tillväxt av benet, som ett resultat av en kränkning av dess metabolism. Processen sker i mellanörat och kan leda till betydande försämring och till och med hörselnedsättning. Vanligtvis börjar det med en ensidig hörselnedsättning som gradvis täcker båda öronen. Med audiometri i de tidiga stadierna är som regel en förlust av reaktion på lågfrekventa ljud märkbar .

I nästan alla fall finns det kronisk konduktiv hörselnedsättning . Ibland noteras också sensorineural hörselnedsättning , vanligtvis i högfrekvensområdet, i senare stadier av sjukdomen.

Orsaker till otoskleros

• För närvarande har orsakerna till otoskleros inte studerats. Sjukdomen är vanligare hos kvinnor under puberteten, menstruation, graviditet, amning och klimakteriet.
• Genetiska orsaker, ärvt på ett autosomalt dominant sätt med ofullständig penetrans på 20% till 40%. Enäggstvillingar har nästan 100 % överensstämmelse för otoskleros. Hittills har åtta loci associerade med otoskleros identifierats och betecknats som OTSCI-8.

• En studie tyder på att en del av sjukdomen kan bero på variationer i RELN-genen . [2]
• Mässlingvirus (I studien av arkivprov och färska prover av stigbygelplattan upptäcktes RNA från viruset).
• Dessutom kan en av de påstådda orsakerna till otoskleros vara ökad produktion av östradiol.

Riskfaktorer för otoskleros

Bland riskfaktorerna för utveckling av otoskleros noteras följande tillstånd:

• Ett långt förlopp av kronisk inflammation i mellanörat, där partiell eller fullständig nekros av hörselbenen inträffar. Vid nekros av korsningen mellan incus och stapes kan fibros bildas, vilket begränsar överföringen av ljudvibrationer genom hörselbenen.
• Medfödd fixering av stigbygeln.
• Pagets sjukdom.
• Medfödda anomalier i utvecklingen av hörselorganen.

Manifestationer av otoskleros

Otoskleros uppträder vanligtvis som en konduktiv typ av hörselnedsättning. I början drabbas oftast ett öra, men gradvis påverkar otosklerosprocessen även det andra örat. Vid undersökning under audiometri noteras en förlust i överföringen av låga frekvenser av ljud, och senare höga frekvenser. I de senare stadierna av sjukdomen följer också sensorineural hörselnedsättning.

Otoskleros förekommer hos cirka 0,5 % av befolkningen. Moderna studier av problemet med otoskleros har visat att detta tillstånd kan uppstå hos 10% av människor, men det visar sig inte alltid.

Med otoskleros finns det foci av skleros i mellanörat. Detta innebär att patienten tycks ha nedsatt rörlighet i hörselbenen, nämligen vid fästpunkten för stigbygeln till det ovala fönstret, vilket resulterar i att överföringen av ljudvibrationer störs.

Diagnos av otoskleros

För att diagnostisera otoskleros används en metod som audiometri . Dessutom utförs tympanometri .

Behandling av otoskleros

Behandling av otoskleros utförs med två metoder: användning av hörapparater eller kirurgi. Hörapparater kan hjälpa till att effektivt hantera hörselnedsättning endast i senare skeden av sjukdomen, när kirurgisk behandling inte är indicerad. Vid kirurgisk behandling av otoskleros utförs en stapedoplastikoperation.  Denna intervention utförs huvudsakligen under lokalbedövning och utförs på stigbygeln . Det utförs i fallet när det finns en fixering av stigbygeln i det ovala fönstret. Operationen består i att ta bort benen på stigbygeln och ersätta den med en protes. Ett litet hål görs i stigbygelns fotplatta och en tunn protes sätts in i den som fungerar som en kolv (kolvstapedoplastik).

Dessa operationer ger ett bra resultat hos patienter som lider av otoskleros - en kränkning av rörligheten hos hörselbenen i mellanörat. Positiva resultat noteras hos nio av tio patienter som genomgick denna operation, hos mindre än 1 % av opererade patienter var operationen ineffektiv.

Kontraindikationer för stapedectomy

• Allvarligt allmäntillstånd hos patienten.
• Låg reserv av cochleafunktion.
• Tinnitus  eller yrsel.
• Närvaron av aktiva foci av otoskleros.

Komplikationer av stapediktomi

• Förlamning av halva ansiktet på sidan av det drabbade örat på grund av skador på ansiktsnervens grenar.
• Yrsel i den postoperativa perioden.
• Kräkas.
• Utsöndring av perilymf från örat.
• Ruptur av trumhinnan.
• Maze skada.
• Labyrintit (inflammation i strukturerna i innerörat).
• Gusher syndrom .

Observera att även trots den utmärkt utförda operationen, efter den kan det finnas sådana komplikationer som:

• Fullständig dövhet i det opererade örat.
• Långvarig yrsel.
• Konstant känsla av brus eller surrande i det opererade örat.
• Förlamning av halva ansiktet på grund av skador på ansiktsnervens grenar.

Länkar

Palchun V.T. och Sakhalinskas M.A. Klinik och operation av otoskleros, Vilnius, 1976;

Preobrazhensky N.A. och Patyakina O.K. Stapedectomy and stapedoplasty for otosclerosis, M., 1973, bibliogr.;

Soldatov I.B. etc. Funktionell diagnostik och frågor om modern kirurgi av otoskleros, M., 1974, bibliogr.; 

Hörselnedsättning, red. PÅ. Preobrazhensky, M., 1978.

Se även

• Samuel Rosen .

Anteckningar

1. ↑ Databas för sjukdomsontologi  (engelska) - 2016.
2. ↑ Schrauwen I., Ealy M., Huentelman MJ, Thys M., Homer N., Vanderstraeten K., Fransen E., Corneveaux JJ, Craig DW, Claustres M., Cremers CW, Dhooge I., Van de Heyning P. , Vincent R., Offeciers E., Smith RJ, Van Camp G. En genomomfattande analys identifierar genetiska varianter i RELN-genen associerad med Otoskleros   // Am . J. Hum. Genet. : journal. - 2009. - Feb. - doi : 10.1016/j.ajhg.2009.01.023 . — PMID 19230858 .

Litteratur

• Khilov K. L. Otoskleros. - L .: Medgiz . Leningrad. Avdelningen, 1958. - 124 sid.
• Khilov K. L. , Preobrazhensky N. A. Otosclerosis. — 2:a uppl., rättad. och ytterligare - L .: Medicin . Leningrad. Avdelningen, 1965. - 240 sid. - 5000 exemplar.

Ordböcker och uppslagsverk	Stor katalanska Stor norsk Britannica (online)
I bibliografiska kataloger	J9U : 987007553473805171 LCCN : sh85096075