Pseudohermafroditism

Den aktuella versionen av sidan har ännu inte granskats av erfarna bidragsgivare och kan skilja sig väsentligt från versionen som granskades den 15 april 2022; kontroller kräver 2 redigeringar .
Pseudohermafroditism
ICD-10 Q 56.1 - Q 56.3
MKB-10-KM Q56.3 och Q56
ICD-9 752,7
MKB-9-KM 752,7 [1] [2] [2]
SjukdomarDB 14836
Maska D011545
 Mediafiler på Wikimedia Commons

Pseudohermafroditism  (falsk hermafroditism) är en term som används för att beskriva en organism som har sekundära sexuella egenskaper [3] eller en fenotyp [4] som skiljer sig från de sexuella egenskaperna eller fenotypen, som i regel motsvarar gonadal materia ( äggstockar eller testiklar ).

I vissa fall är de yttre könsorganen en korsning mellan klitoris och penis . I andra fall ser de yttre könsorganen mer ut som de borde se ut om de tillhör den "motsatta" gonadsaken. Av denna anledning identifieras pseudohermafroditism i allmänhet inte förrän puberteten börjar . Ibland diagnostiseras pseudohermafroditism först med början av vuxen ålder [5] .

Termen "manlig pseudohermafroditism" används när testiklar är närvarande och "kvinnlig pseudohermafroditism" när äggstockar är närvarande. [6] Termen " äkta hermafrodit " används i mycket sällsynta fall, nämligen när båda typerna av gonadämnen finns i kroppen. (Det är dock inte klart om termen gäller när en ovotestis hittas eller endast när en distinkt testikel och äggstock hittas.)

Detta inkluderar även blockaden av 5-alfa-reduktas som förekommer hos män [7] , orsakad av en defekt i den manliga kromosomen ( 46XY ). [8] [9]

Kirurgi

Strax efter födseln görs kosmetisk kirurgi för att förändra utseendet på könsorganen. [10] [11] Informerat samtycke ges av föräldrarna eller andra juridiska företrädare för barnet. [12]

Terminologi

Användningen av termen "pseudohermafroditism" är kontroversiell. Termen "pseudo-hermafroditism" myntades av Edwin Klebs 1876 [13] [14] , långt innan den genetiska rollen för X- och Y-kromosomerna , såväl som de sociala komponenterna i könsidentitet , beskrevs . Av denna anledning används termen vanligtvis i de fall där gonadvävnaden inte stämmer överens med könsorganens utseende.

Termen " intersex " myntades av Richard Goldschmidt 1923. [13] [15] Men denna term har också kritiserats. Lawson Wilkinson Pediatric Endocrine Society, såväl som European Society of Pediatric Endocrinology, antog ett system av termer baserat på det system som används för att beskriva störningar i mänsklig sexuell utveckling. Systemet täcker de "medfödda störningar där kromosomal, gonadal eller anatomisk utveckling är atypisk". Systemet ersätter således många kontroversiella termer, inklusive de som rör frågan om " hermafroditism ". [16] [17]

Historik

John Money är förmodligen en av de första välkända forskarna av fenomenet pseudohermafroditism. Hans doktorsavhandling , "Hermafroditism: Exploring the Essence of the Human Paradox", belönades med en utmärkelse av Harvard University 1952 [18] .

Pengars föreställning om könsidentitet som ett fenomen man lärt sig i barndomen motbevisades senare av en biografi publicerad 2001 av en av hans tidigare patienter, David Reimer [19] . En av konsekvenserna av publiceringen var skadan på John Moneys rykte. Förutom att på allvar knäcka hans teori om könsanpassning, beskrev biografin också några mycket obehagliga terapisessioner och antydde att Money ignorerade eller täckte över de allt mer uppenbara tecknen på att Reimer hade blivit felklassificerad som kvinnlig. Mångas förespråkare har spekulerat i att vissa påståenden om terapisessionerna berodde på falskt minnessyndrom. Men både Reimers bror och hans mor var eniga om att terapin "misslyckades" i den meningen att Reimer inte utvecklade en känsla av sig själv som kvinna under behandlingen av Dr. Money. Dr Mani erkände aldrig öppet att hans slutsatser var falska.

Milton Diamond har blivit den kanske mest kända förespråkaren för rättigheterna för det intersexuella samhället i början av 2000-talet. Han är chef för Pacific Center for Gender and Society. [tjugo]

Se även

Anteckningar

  1. ↑ Databas för sjukdomsontologi  (engelska) - 2016.
  2. ↑ 1 2 Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  3. ↑ Dorlands Medical Dictionary (otillgänglig länk) . Hämtad 7 december 2007. Arkiverad från originalet 7 april 2012. 
  4. ↑ MESH . Hämtad 7 december 2007. Arkiverad från originalet 7 april 2012.
  5. ↑ Michiels I., Peperstraete L., De Wever I., Gruwez JA Reparation av ljumskbråck som leder till diagnos av intern manlig pseudohermafroditism  //  Acta Chir. Belg. : journal. - 1984. - Vol. 84 , nr. 4 . - S. 255-258 . — PMID 6485686 .
  6. ↑ Langman, Jan; Thomas Sadler. Langmans medicinska embryologi  (neopr.) . — Hagerstown, MD: Lippincott Williams & Wilkins, 2006. - ISBN 0-7817-9485-4 .
  7. ↑ 5ARD är också känd som typ 2 5-α-reduktasbrist , eftersom problemet ligger i SRD5A2-genen.
  8. ↑ Wilson JD, Griffin JE, Russell DW. Steroid 5 alfa-reduktas 2-brist (neopr.)  // Endocr Rev .. - 1993. - Oktober ( vol. 14 , nr 5 ). - S. 577-593 . — PMID 8262007 .  
  9. ↑ Alias ​​AG. En roll för 5alfa-reduktasaktivitet i utvecklingen av manlig homosexualitet? (engelska)  // Ann NY Acad Sci. : journal. - New York, NY, USA: New York Academy of Sciences, 2004. - December ( vol. 1032 ). - S. 237-244 . - doi : 10.1196/annals.1314.029 . — PMID 15677419 .
  10. ↑ Piró C., Asensio M., Barceló C., Martín JA, Chicaiza E. [Bra resultat med Passerinis teknik vid allvarligt maskuliniserad kvinnlig pseudohermafroditism] (spanska; kastilianska) // Cir Pediatr. - 2004. - T. 17 , nr 3 . - S. 118-121 . — PMID 15503946 .
  11. ↑ Nihoul-Fékété C., Thibaud E., Lortat-Jacob S., Josso N. Långsiktiga kirurgiska resultat och patienttillfredsställelse med manlig pseudohermafroditism eller sann hermafroditism: en kohort av 63 patienter  (Eng.)  // The Journal of Urology : journal. - 2006. - Vol. 175 , nr. 5 . - P. 1878-1884 . - doi : 10.1016/S0022-5347(05)00934-1 . — PMID 16600787 .
  12. ↑ Ryska federationens federala lag av 21 november 2011 N 323-FZ "Om grunderna för att skydda medborgarnas hälsa i Ryska federationen" - Rossiyskaya Gazeta . Hämtad 23 juli 2013. Arkiverad från originalet 7 september 2020.
  13. ↑ 1 2 Intersexualitet och könsidentitetsdifferentiering Annual Review of Sex Research - Hitta artiklar . Hämtad 7 december 2007. Arkiverad från originalet 12 januari 2008.
  14. ↑ Klebs, TAE (1876). Handbuch der pathologischen Anatomie [Handbok i patologisk anatomi]. Berlin: A. Hirschwald,
  15. ↑ Goldschmidt, R. (1923). The Mechanism and Physiology of Sex Determination, Methuen & Co., London.
  16. ↑ Lee, PA, CP Houk, SF Ahmed och IA Hughes. 2006. Konsensusförklaring om hantering av intersexuella störningar. Pediatrics 118(2): e488-500. http://pediatrics.aappublications.org/cgi/reprint/118/2/e488 Arkiverad 3 augusti 2009 på Wayback Machine
  17. ↑ Varför använder ISNA "DSD"? (inte tillgänglig länk) . Intersex Society of North America. Hämtad 7 december 2007. Arkiverad från originalet 7 april 2012. 
  18. ↑ Pengar, JW (1952). Hermafroditism: En undersökning av naturen hos en mänsklig paradox. Opublicerad doktorsavhandling, Harvard University.
  19. ↑ DAVID REIMER - TRANSSEXUELL NÖDVÄNDIGT . Hämtad 21 maj 2011. Arkiverad från originalet 14 mars 2011.
  20. ↑ Pacific Center for Sex and Society, avd. Anatomi och reproduktionsbiologi  (engelska) . Hämtad 26 november 2007. Arkiverad från originalet 7 april 2012.
  Gå till Wikidata-objektet  Ordböcker och uppslagsverk