Landau-Kleffners syndrom

Landau-Kleffners syndrom  eller förvärvad afasi med epilepsi är en störning där ett barn (vanligtvis i åldern 3-7 år) förlorar uttrycksfulla och receptiva talfärdigheter; i detta fall åtföljs uppkomsten av störningen av paroxysmal patologi på EEG (vanligtvis i tinningloberna) och epileptiska anfall [1] . Först beskrevs av William Landau (1924–2017) och Frank Kleffner (1925–2015) 1957.

Klinisk bild

Den kliniska bilden liknar generellt receptiv talstörning ( F 80.2 ) [2] . Skillnaden är att syndromet uppträder efter en period av relativt normal psykologisk utveckling [2] . Epileptiska anfall förekommer i 70 % av fallen av Landau-Kleffners syndrom [3] . Det kan förekomma atoniska och generaliserade tonisk-kloniska anfall (grand mal), komplexa och enkla partiella anfall, absences (petit mal), ibland observeras myokloniska och toniska anfall [4] . Status epilepticus kan förekomma [5] [4] .

Återhämtning observeras i cirka ⅓ av fallen [2] .

Etiologi

Etiologin för tillståndet är okänd, möjligheten till en inflammatorisk encefalitisk process antas [1] . I en familjehistoria har 12% av patienterna fall av epilepsi [3] .

Diagnostik

För att diagnostisera Landau-Kleffners syndrom måste tillståndet uppfylla följande kriterier:

• A. Betydande förlust av uttrycksfullt och receptivt tal under en tidsperiod som inte överstiger 6 månader.
• B. Tidigare normal talutveckling.
• C. Paroxysmala EEG-avvikelser relaterade till en eller båda tinningloberna, som upptäcks under tidsperioden två år före - två år efter den initiala förlusten av tal.
• D. Hörsel inom normala gränser.
• E. Att upprätthålla nivån av icke-verbal intelligens inom normalområdet.
• F. Frånvaro av något diagnoserbart neurologiskt tillstånd förutom EEG-avvikelser och epileptiska anfall (när sådana finns).
• G. Kriterierna för genomgripande utvecklingsstörning (F84.-) är inte uppfyllda.

• A. Allvarlig förlust av uttrycksfulla och receptiva språkkunskaper under loppet av en tidsperiod som inte överstiger sex månader.
• B. Normal språkutveckling innan språkförlusten.
• C. Paroxysmala EEG-avvikelser som påverkar en eller båda tinningloberna som blir uppenbara inom en tidsperiod som sträcker sig från två år före till två år efter den initiala språkförlusten.
• D. Hörsel inom normalområdet.
• E. Bibehållande av en nivå av icke-verbal intelligens inom normalområdet.
• F. Frånvaro av något diagnoserbart neurologiskt tillstånd annat än det som är implicit i det onormala EEG och förekomst av epileptiska anfall (när de inträffar).
• G. Uppfyller inte kriterierna för en genomgripande utvecklingsstörning (F84.-).

Terapi

Antikonvulsiva medel och kortikosteroider [7] (t.ex. prednisolon ) [8] används ofta .

Anteckningar

1. ^ 1 2 Världshälsoorganisationen . Klass V: Psykiska störningar och beteendestörningar (F00-F99) (anpassad för användning i Ryska federationen). Del 1 // Internationell klassificering av sjukdomar (10:e revisionen). - Rostov-on-Don: Phoenix, 1999. - S. 307-308. — ISBN 5-86727-005-8 .
2. ↑ 1 2 3 Yu. V. Popov, V. D. Vid. Modern klinisk psykiatri. - M . : Expert Bureau-M, 1997. - S. 370-371. — 496 sid. — ISBN 5-86065-32-9.
3. ↑ 1 2 utg. T. B. Dmitrieva, V. N. Krasnova, N. G. Neznanova, V. Ya. Semke, A. S. Tiganova. Psykiatri: en nationell vägledning  (neopr.) . — GEOTAR-Media. - S. 690. - ISBN 978-5-9704-2030-0 .
4. ↑ 1 2 Koroleva N.V.; Kolesnikov S. I., Vorobyov S. V. Elektroencefalografisk atlas över epilepsi och epileptiska syndrom hos barn . - GEOTAR-Media, 2011. - P. 203. - ISBN 978-5-4235-0047-4 . (ryska)
5. ↑ Arielle Crespel, Philippe Gélisse, Michelle Bureau, Pierre Genton (2006) Atlas of electroencephalography Volym 2: Epilepsierna, EEG och epileptiska syndrom.
6. ↑ Världshälsoorganisationen . Förvärvad afasi med epilepsi [Landau-Kleffners syndrom] // The ICD-10 Classification of Mental and Behavioural Disorders. Diagnostiska kriterier för forskning . — Genève . Arkiverad 18 oktober 2021 på Wayback Machine
7. ↑ Sinclair DB, Snyder TJ Kortikosteroider för behandling av Landau–Kleffners syndrom och kontinuerlig spikvågsurladdning under sömn  //  Pediatric Neurology : journal. - 2005. - Vol. 32 , nr. 5 . - S. 300-306 . - doi : 10.1016/j.pediatrneurol.2004.12.006 . — PMID 15866429 . Arkiverad från originalet den 21 juni 2020.
8. ↑ Santos LH, Antoniuk SA, Rodrigues M., Bruno S., Bruck I. Landau–Kleffners syndrom: studie av fyra fall   // Arquivos de Neuro-Psiquiatria. - 2002. - Vol. 60 , nej. 2-A . - S. 239-241 . - doi : 10.1590/s0004-282x2002000200010 . — PMID 12068352 . Arkiverad från originalet den 24 september 2015.

Ordböcker och uppslagsverk	Britannica (online)