Elektronöverföringsflavoprotein | |
---|---|
Elektronöverföringsflavoprotein (ETF) från Paracoccus denitrificans . | |
Identifierare | |
Symbol | ETF:er |
Pfam | PF01012 |
Pfam klan | CL0039 |
Interpro | IPR014730 |
PROSITE | PDOC00583 |
SCOP | 1efv |
SUPERFAMILJ | 1efv |
Tillgängliga proteinstrukturer | |
Pfam | strukturer |
PDB | RCSB PDB ; PDBe ; PDBj |
PDBsumma | 3D-modell |
Elektrontransporterande flavoprotein och FAD-bindande domän av trimetylamindehydrogenas | |
---|---|
Elektronöverföringsflavoprotein från Methylophilus methylotrophus . | |
Identifierare | |
Symbol | ETF_alfa |
Pfam | PF00766 |
Pfam klan | CL0085 |
Interpro | IPR014731 |
PROSITE | PDOC00583 |
SCOP | 1efv |
SUPERFAMILJ | 1efv |
Tillgängliga proteinstrukturer | |
Pfam | strukturer |
PDB | RCSB PDB ; PDBe ; PDBj |
PDBsumma | 3D-modell |
Electron transfer flavoprotein eller ETF (från engelska elektron transfer flavoprotein ) - flavoprotein placerat i det inre mitokondriella membranet från sidan av matrisen. Det är en specifik elektronbärare som tar emot dem från olika dehydrogenaser . Det oxideras av ETF-dehydrogenas , som donerar elektroner till den respiratoriska elektrontransportkedjan . Elektrontransporterande flavoproteiner delas in i två grupper enligt deras funktion: konstitutiva eller "hushålls" ETF:er som är involverade i fettsyraoxidation (Grupp I), och ETF:er som syntetiseras av vissa prokaryoter under vissa förhållanden för att erhålla elektroner från oxidation av vissa substrat (Grupp II). ) [1] .
Elektrontransport-flavoproteiner är heterodimera proteiner sammansatta av en alfa- och en beta-subenhet ( ETFA och ETFB ), och de innehåller FAD och AMP som en kofaktor [2] [3] . ETF:er är sammansatta av tre domäner : domänerna I och II bildas av de N- och C-terminala regionerna av alfa-subenheten, och domän III bildas av beta-subenheten. Domän I och III har en liknande, nästan identisk α-β-α-sandwichveck, och domän II har en α-β-α-sandwichveck som liknar den för bakteriella flavodoxiner . FAD är bundet i klyftan mellan domänerna II och III, medan domän III binder AMP-molekylen. Interaktionen mellan domänerna I och III stabiliserar proteinet och skapar en grund skål innehållande domän II.
Mutationer i det elektronbärande flavoproteinet leder till en brist på reducerande ekvivalenter (FADH 2 ) som kommer in i andningskedjan för elektrontransport, samt en kränkning av nedbrytningen av fettsyror och aminosyror. Som ett resultat utvecklas glutarsyraemi av typ 2 .