ACP2

ACP2
Notation
Symboler ACP2
Entrez Gene 53
HGNC 123
OMIM 171650
RefSeq NP_001601
UniProt P11117
Övriga uppgifter
Ställe 11:e kap. , 11 sid
Information i Wikidata  ?

ACP2 ( lysosomalt surt fosfatas ) är ett protein som kodas av ACP2-genen som ligger på den korta armen av den 11:e mänskliga kromosomen . Detta enzym katalyserar omvandlingen av alifatiska och aromatiska monoestrar av ortofosforsyra och syntetiseras i cellysosomer [ 1] [2] [3] .

Detta enzym är involverat i lysen av kolhydratsubstrat [ 4] . Lysosomalt surt fosfatas finns i lysosomerna i alla celler, men är mest karakteristiskt för interstitialceller, makrofager och blodleukocyter . ACP2 är ett markörenzym för dessa celltyper och är lokaliserat överallt - i matrisen av lysosomer, deras membran och cytosol [4] .

Ärftlig brist på lysosomalt surt fosfatas orsakad av en mutation i beta-subenheten av ACP2-genen leder till metabola störningar [5] .

Anteckningar

  1. ↑ Dixon M., Webb E. Enzymes. - Moskva: Mir, 1982. - 118 sid.
  2. ↑ Visar TB, Brown JA, Lalley PA. Tilldelning och linjär ordning av gener för humant surt fosfatas-2, esteras A4 och laktatdehydrogenas A på kromosom 11  //  Cytogenet Cell Genet. - 1976. - Vol. 16 , nr. 1-5 . - S. 231-234 .
  3. ↑ R Pohlmann, C Krentler, B Schmidt, W Schroder, G Lorkowski, J Culley, G Mersmann, C Geier, A Waheed, S Gottschalk. Humant lysosomalt surt fosfatas: kloning, uttryck och kromosomal tilldelning  (engelska)  // EMBO J. - 1988. - Vol. 7 , nr. 8 . - P. 2343-2350 .
  4. ↑ 1 2 Tsygankova O. V., Ruyatkina L. A., Bondareva Z. G. Lysosomala enzymer. En ny titt på grundläggande frågor från en kardiologs synvinkel  // Cytokiner och inflammation. - 2009. - Nr 4 . - S. 11-17 . — ISSN 1684-7849 . Arkiverad från originalet den 6 mars 2016.
  5. ↑ Henry L. Nadler och Thomas J. Egan. Brist på lysosomalt surt fosfatas. En ny familjär metabolisk störning  (engelska)  // The New England Journal of Medicine. - 1970. - Nej . 4 . - S. 302-307 . Arkiverad från originalet den 17 mars 2016.

Länkar