Imigluceras

Den aktuella versionen av sidan har ännu inte granskats av erfarna bidragsgivare och kan skilja sig väsentligt från versionen som granskades den 12 februari 2018; kontroller kräver 3 redigeringar .
Imigluceras
Kemisk förening
IUPAC Humant beta-glukocerebrosidas
Grov formel C 2532 H 3854 N 672 O 711 S 16
Molar massa 55597.4
CAS 143003-46-7
drogbank DB00053
Förening
Klassificering
ATX A16AB02
Farmakokinetik
Halveringstid 3,6-10,4 minuter
Administreringsmetoder
Intravenöst

Imiglukeras ( rekombinant makrofag-målinriktat beta-glukocerebrosidas ) är en analog av humant lysosomalt beta-glukocerebrosidas. Kompenserar för den funktionella insufficiensen av den enzymatiska aktiviteten hos beta-glukocerebrosidas. Katalyserar hydrolysen av glykolipiden glukocerebrosid till glukos och ceramid och förhindrar ackumulering av glukocerebrosid i makrofager, vilket förhindrar bildandet av Gaucher-celler [1] [2] .

Renat imiglukeras är ett monomert glykoprotein som består av 497 aminosyrarester och en oligosackaridkomponent [ 3] [4] .

Detta läkemedel är ett av de dyraste läkemedlen, en årlig behandlingskur i USA kan kosta mer än 200 tusen dollar [5] [6] . På grund av läkemedlets låga lönsamhet (och höga utvecklings- och produktionskostnader) beviljades det status som särläkemedel i USA , Australien och Japan [7] , Kazakstan.

Anteckningar

  1. ↑ Weinreb NJ Imigluceras och dess användning för behandling av Gauchers sjukdom  // Expert Opin  Pharmacother : journal. - 2008. - Augusti ( vol. 9 , nr 11 ). - P. 1987-2000 . - doi : 10.1517/14656566.9.11.1987 . — PMID 18627336 .
  2. ↑ Starzyk K., Richards S., Yee J., Smith SE, Kingma W. Den långsiktiga internationella säkerhetserfarenheten av imiglukerasbehandling för Gauchers sjukdom   // Mol . Genet. Metab. : journal. - 2007. - Februari ( vol. 90 , nr 2 ). - S. 157-163 . - doi : 10.1016/j.ymgme.2006.09.003 . — PMID 17079176 .
  3. ↑ Erin Ailworth och Robert Weisman. Virus stänger Genzyme-fabriken, håller upp droger för 8 000  //  The Boston Globe  : tidningen. - 2009. - 17 juni.
  4. ↑ Pentchev; Brady, R.O.; Blair, H.E.; Britton, D.E.; Sorrell, S.H. et al. Gauchers sjukdom: Isolering och jämförelse av normalt och muterat glukocerebrosidas från mänsklig mjältvävnad  (engelska)  // Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America  : journal. - 1978. - August ( vol. 75 , nr 8 ). - P. 3970-3973 . - doi : 10.1073/pnas.75.8.3970 . — PMID 29293 .
  5. ↑ Cerezyme (imiglukeras för injektion) Genzymes produktdatablad (länk ej tillgänglig) . Arkiverad från originalet den 5 juni 2003. 
  6. ↑ Balansering av innovation, tillgång och vinster - marknadsföringsexklusivitet för biologiska läkemedel, Alfred B. Engelberg et al., N Engl J Med 361:1917
  7. ↑ Imiglucerase på Orpha.net: Portalen för sällsynta sjukdomar och särläkemedel. . Arkiverad från originalet den 29 december 2012.