Begränsad sklerodermi

Begränsad sklerodermi

CREST syndrom (kalcinos och sklerodaktyli)
ICD-11 4A42.2
ICD-10 M 34,1
MKB-10-KM M34.1
ICD-9 710,1
OMIM 181750
SjukdomarDB 29764
Maska D017675
 Mediafiler på Wikimedia Commons

Begränsad sklerodermi  är en underform av systemisk sklerodermi [1] . Även känt som CREST-syndrom (en förkortning av namnen på de sjukdomar som åtföljer den begränsade formen):

Det är en form av systemisk sklerodermi associerad med antikroppar mot centromerer . Sprider sig vanligtvis till njurarna. Om lungorna är involverade i processen, visar detta sig i form av pulmonell arteriell hypertoni .

Anteckningar

  1. Winterbauer RH Multipel telangiektasi, Raynauds fenomen, sklerodaktyli och subkutan kalcinos: ett syndrom som efterliknar ärftlig hemorragisk telangiektasi  //  The Johns Hopkins Medical Journal. - 1964. - Vol. 114 . - s. 361-383 . — PMID 14171636 .