| Systemisk sklerodermi | |
|---|---|
| Kliniska manifestationer av sklerodermi. | |
| ICD-11 | 4A42 |
| ICD-10 | M34 _ |
| MKB-10-KM | M34.0 , M34.9 , M34.2 , M34.1 och M34.8 |
| ICD-9 | 710,1 |
| MKB-9-KM | 710.1 [1] [2] |
| OMIM | 181750 |
| SjukdomarDB | 12845 |
| Medline Plus | 000429 |
| eMedicine | derm/677ped /2197 |
| Maska | D012595 |
| Mediafiler på Wikimedia Commons | |
Sklerodermi ( grekiska σκληρός - "hård" och δέρμα - "hud") är en progressiv sjukdom från gruppen kollagenoser , en autoimmun natur. Sklerodermi förekommer [3] [4] :
Systemisk sklerodermi är en autoimmun sjukdom i bindväven , med en karakteristisk skada på huden, blodkärlen, muskuloskeletala systemet och inre organ (lungor, hjärta, mag-tarmkanalen, njurar), som är baserad på mikrocirkulationsstörningar, inflammation och generaliserad fibros .
Enligt den internationella klassificeringen av sjukdomar ICD-10 har systemisk sklerodermi två underformer: [5]
Kanske har sjukdomen en genetisk predisposition. Men tillförlitligt provocerande faktorer för dess utseende är sådana yttre skadliga faktorer som hypotermi, vibrationer på jobbet, tidigare infektioner i nervsystemet . Utvecklingen av inflammation i små kärl leder till tillväxt av kollagen och fibrös vävnad runt dem , såväl som en specifik förändring i deras väggar - förtjockning, förlust av elasticitet, eventuellt till och med fullständig stängning av lumen av små kärl. Dessa förändringar leder i sin tur till försämrad blodtillförsel till alla organ och vävnader som är involverade i den patologiska processen. Otillräcklig blodtillförsel till vävnader leder till att de förtunnas (till exempel slemhinnorna i matstrupen och magsäcken), eller tvärtom, förtjockning (väggarna i alveolerna i lungorna), störningar av deras grundläggande funktioner (absorption i mag-tarmkanalen). , avlägsnande av koldioxid i lungorna, sammandragning av muskelfibrer).
De kliniska manifestationerna av sklerodermi är mycket olika, eftersom sjukdomen påverkar nästan alla organ och vävnader.
Karakteristiskt är hudskadan, som förekommer hos de flesta patienter med sklerodermi. Diagnostiska symtom är ett maskliknande ansikte (extremt reducerade ansiktsuttryck, ger intryck av en spänning i ansiktets hud) och en förändring i händerna (tunna och inaktiva fingrar, med stora naglar och förtjockning av de terminala falangerna).
Diagnosen av systemisk sklerodermi är säker genom närvaron av ett "stort" eller två "mindre" kriterier (American College of Rheumatology).
En förändring i händernas kärl leder till utvecklingen av Raynauds syndrom - en skarp vaskulär spasm med kyla och smärta i fingrarna. En annan specifik lesion är artikulära förändringar i sklerodermi. De manifesteras av inflammation med en ganska snabb försämring av ledrörlighet och bildandet av så kallade kontrakturer, det vill säga irreversibel stelhet på grund av tillväxten av fibrös vävnad i leden och förlust av elasticitet i dess kapsel.
Av de inre organen vid sklerodermi påverkas oftast njurarna , lungorna och hjärtat . Förändringar i dem leder till en minskning av alla funktioner i kroppen. Till exempel, med njurskador, manifesteras detta av en ökning av njursvikt. Som ett resultat utvecklas en allmän berusning av kroppen i kombination med förlust av protein och joner.
De flesta förändringar i sklerodermi, såsom muskel- och skelettsmärta, kan likna reumatism eller reumatoid artrit . Differentialdiagnos med dessa sjukdomar utförs på grundval av röntgenundersökning och immuntester.
Vid behandling av sklerodermi är de grundläggande medlen läkemedel som minskar fibrotiska förändringar i blodkärlen - enzympreparat baserade på lidas eller ronidas , hyaluronsyraderivat och andra. Farmakologisk behandling kombineras med sjukgymnastik och träning för att förhindra ledstelhet.
Sjukdomens prognos är villkorligt ogynnsam, modern medicin kan inte eliminera orsaken till sjukdomen genom att bara agera på dess symtom. Sjukdomen är kronisk, utvecklas långsamt, adekvat behandling förbättrar bara livskvaliteten och bromsar utvecklingen av sjukdomen, arbetsförmågan går helt förlorad med tiden och patienten blir handikappad.