| Makrocefali | |
|---|---|
| ICD-11 | LB70.3 |
| ICD-10 | Q 75,3 |
| ICD-9 | 756,0 |
| OMIM | 248 000 |
| SjukdomarDB | 22519 |
| Medline Plus | 003305 |
| Maska | C537717 |
| Mediafiler på Wikimedia Commons | |
Makrocefali , megalocefali (makrocefali, megalocefali, från annan grekisk μακρός ( μέγας ) - stor och κεφαλή - huvud; synonym: makrocefali, makroencefali) - en proportionell ökning i hela hjärnan , men som alltid kan vara en droppe i hela hjärnan, utan huvud mental utveckling.
Hjärnans utseende vid makrocefali skiljer sig vanligtvis lite från det normala. Studien av cerebrospinalvätska med makrocefali avslöjar inte patologiska förändringar, trycket är normalt. Formen på huvudet är vanligtvis normal, utan de utbuktningar och överhäng av frontalbenen som är karakteristiska för hydrocephalus . En stor fontanell stänger sent, ofta är den vidöppen, men buktar sig inte.
Oproportionerlig makrocefali - barnets huvud är större än normalt, i förhållande till storleken på barnets kropp; sådana barn har en hög risk att utveckla autismspektrumstörningar, episyndrom och andra neurologiska sjukdomar.
Proportionell makrocefali - barnets huvud är proportionell i storlek mot kroppen (det vill säga ett stort huvud med en stor kroppsbyggnad). I sådana fall är det värt att misstänka accelererat tillväxtsyndrom (till exempel på grund av ett överskott av tillväxthormon). Som regel finns det inga neurologiska symtom i sådana fall.
Prognosen för svår makrocefali är dålig i de flesta fall. Döden inträffar mycket snabbt eller till och med plötsligt, ofta på grund av en akut febril infektionssjukdom. Symtom som föregår döden hos de flesta patienter uttrycks i huvudvärk, medvetslöshet mot bakgrund av hög temperatur, mer eller mindre uttalade allmänna kloniska konvulsioner, milda meningeala fenomen utan patologiska förändringar i cerebrospinalvätskan, i början av kollaps . De beskrivna symtomen tyder på att dödsorsaken är cerebralt ödem och en akut ökning av intrakraniellt tryck .
Behandling och förebyggande av makrocefali är okänd.