| Akut monocytisk leukemi | |
|---|---|
| ICD-11 | 2A60.34 |
| ICD-10 | C93.0 _ |
| ICD-9 | 206,0 |
| MKB-9-KM | 206,0 [1] |
| ICD-O | 9891/3 |
| OMIM | 151380 |
| Maska | D007948 |
Akut monocytisk leukemi (FAB-klassificering AML M5 ) [2] är en underart av akut myeloid leukemi .
För att uppfylla WHO- kriterierna för M5 AML måste patienten ha mer än 20 % blastceller i benmärgen , och av dessa måste mer än 80 % vara från den monocytiska härstamningen. Ytterligare underklassificering i subtyper - M5a (akut monoblastisk leukemi) eller M5b (akut monocytisk leukemi) baseras på om de närvarande blastmonocytcellerna övervägande är omogna monoblaster (>80 % av monoblaster - subtyp M5a) eller någon blandning av monoblaster och mer mogna promonocyter (<80 % av monoblaster - subtyp M5b). Monoblaster kan särskiljas från andra benmärgsceller genom sitt karakteristiska utseende: de har en nästan regelbunden rund kärna, delikat tunn spetskromatin och riklig, ofta basofilt färgad, cytoplasma . Dessa celler kan också ha pseudopoder närvarande . Däremot har promonocyter mindre uttalade kärnor med mindre regelbundna konturer, och deras cytoplasma kan innehålla metakromatiska granuler. Monoblaster tenderar att vara negativa för myeloperoxidas . Resultaten av promonocyttestet för myeloperoxidas är varierande - de kan vara antingen positiva eller negativa. Både monoblaster och promonocyter är vanligtvis positiva för ospecifikt esteras, men testet för icke-specifikt esteras kan också vara negativt.
Immunfenotypiskt uttrycker M5 AML-celler variabelt myeloida (CD13, CD33 ) och monocytiska ( CD11b , CD11c ) cellyteantigener i varierande grad . M5 AML-celler kan också avvikande uttrycka B-cellsmarkören CD20 och/eller NK-markören CD56. Monoblaster kan vara positiva för den myeloida stamcellsmarkören CD34 .
Typ M5 AML är associerad med karakteristiska kromosomavvikelser som ofta involverar kromosom 11 vid 11q23-lokuset, eller så sker en translokation från kromosom 9 till kromosom 11 som involverar MLL -genen . Emellertid förekommer MLL-translokation i andra subtyper av AML, inte bara i M5 AML. MLL 11q23-translokationen i M5-typ AML anses vara dålig prognostisk jämfört med en liknande translokation i andra typer av AML, såväl som jämfört med andra translokationer som involverar MLL, såsom t(9;11). t(8;16)-translokationen, som också ses ofta i M5 AML, är associerad med hemofagocytos (ätning av blodkroppar av omogna tumör-"monocyter").
Sekundär leukemi, inklusive M5 AML med en karakteristisk translokation, har associerats med exponering för epipodofyllotoxiner såsom etoposid . [3]
Typ M5 AML, liksom andra typer av AML, behandlas med intensiv kombinationskemoterapi och vid behov hematopoetisk stamcellstransplantation .