| Retinoblastom | |
|---|---|
| ICD-11 | 2D02.2 |
| ICD-10 | C 69,2 |
| ICD-9 | 190,5 |
| ICD-O | M9510 /3 |
| OMIM | 180200 |
| SjukdomarDB | 11434 |
| Medline Plus | 001030 |
| eMedicine | oph/346 |
| Maska | D012175 |
| Mediafiler på Wikimedia Commons | |
Retinoblastom (från latin retina - retina) är en malign tumör i näthinnan hos barn.
Retinoblastom är en malign tumör i ögat som utvecklas huvudsakligen i barndomen från vävnader av embryonalt ursprung. Toppen av sjukdomen inträffar vid 2 år. Nästan alla fall av sjukdomen upptäcks före 5 års ålder. Oftast är retinoblastom genetiskt bestämt (om ett barn ärver en mutant allel av Rb1 -genen , enligt en autosomal dominant typ, leder den andra mutationen , som redan inträffar i retinoblast , till bildandet av en tumör). Fall då friska barn föds till föräldrar som har återhämtat sig från retinoblastom utgör en ganska liten andel av det totala antalet barn i sådana familjer.
Retinoblastom kan vara unilateralt eller bilateralt. Den bilaterala formen är oftast ärftlig.
Undersökningen görs vanligtvis under narkos. Under undersökningen används i stor utsträckning metoder för ultraljud , MRI , CT . Röd benmärgsbiopsi och lumbalpunktion görs ofta . Beroende på prognosen för bevarande av synen delas alla patienter in i 5 grupper. 1 är mest fördelaktigt, 5 är mest ogynnsamt.
Huvudmålen för behandlingen av retinoblastom, i prioritetsordning, är först och främst bevarandet av barnets liv, det andra - bevarandet av ögat som ett organ och, om möjligt, det sista - bevarande av synen.
Under de senaste 2 decennierna är den ledande riktningen för behandling av RB organbevarande terapi baserad på användningen av olika typer av kemoterapiläkemedel och metoder för deras administrering. Den mest använda systemiska kemoreduktionen enligt CEV-protokollet som föreslagits av de amerikanska forskarna C. Shields et al. Dess kärna ligger i utnämningen av på varandra följande kurser, oftast 6, med ett intervall på 3-4 veckor, vilket leder till en minskning (minskning) av tumörens storlek och låter dig starta metoder för dess lokala förstörelse, var och en av som har sina egna indikationer beroende på storlek och plats tumörer (laserkoagulering, kryodestruktion, brachyterapi, transpupillär termoterapi - TTT).
Under det senaste decenniet har metoder för lokal riktad kemoterapi, såsom intraarteriell, periokulär och intravitreal, aktivt utvecklats, vilket kan minska den negativa effekten av det systemiska kemoterapiområdet på barnets kropp. En av de mest effektiva är intravitreal kemoterapi, som först användes allmänt i Japan.
Statlig institution "Institutet för ögonsjukdomar och vävnadsterapi. V. P. Filatov från National Academy of Medical Sciences of Ukraine” utvecklade för första gången en metod för kombinerad PCT, inklusive primär lokal intravitreal kemoterapi med melfalan med intravenös kemoreduktion – CEV-protokoll. Erfarenheterna av att använda den utvecklade algoritmen för kombinerad PCT har visat säkerheten och effektiviteten hos denna metod för organbevarande behandling av retinoblastom.
Samtidig verkan av olika cytostatika på tumören - en (melfalan) intraokulärt direkt på tumören och dess kloner i glaskroppen, andra - (karboplatin, etoposid, vinkristin) - från det perifera blodet - skapar effekten av ett "dubbelt slag" på RB-cellerna. Användningen av IVCh gjorde det möjligt att minska antalet kurser av systemisk PCT till i genomsnitt 4,2 och därigenom minska dess negativa påverkan på barnets kropp. (Bobrova N. F., Sorochinskaya T. A. 2015).
Hypotes som förklarar mekanismen för uppkomsten av två former av retinoblastom. Föreslagen av Alfred Knudson 1971 .