Melkerson-Rosenthals syndrom

Melkerson-Rosenthals syndrom
ICD-10 G51.2 _
MKB-10-KM G51.2
ICD-9 351,8
OMIM 155900
SjukdomarDB 31963
eMedicine derm/72 
Maska D008556

Melkerson-Rosenthals syndrom (även känt som Miescher-Melkerson-Rosenthals syndrom) är en sällsynt neurologisk störning som kännetecknas av återkommande ansiktsförlamning , svullnad av ansikte och läppar (vanligtvis överläppen) och utveckling av veck och fåror i tungan . [1] Debut i barndomen eller tidig tonåren. Efter periodiska attacker (från flera dagar till flera år däremellan) kan svullnaden kvarstå och öka och så småningom bli permanent. Läpparna kan bli hårda och spruckna med en rödbrun missfärgning. Orsaken till Melkerson-Rosenthals syndrom är okänd, men det kan finnas en genetisk predisposition. Det har observerats vara särskilt vanligt bland vissa etniska grupper i Bolivia. Detta kan vara ett symptom på Crohns sjukdom eller sarkoidos .

Behandling

Behandlingen är symtomatisk och kan innefatta icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID) och kortikosteroider för att minska svullnad , antibiotika och immunsuppressiva medel . Kirurgi kan vara indicerat för att lindra trycket på ansiktsnerverna och minska svullnad, men dess effektivitet är fortfarande osäker. Massage och elektrisk stimulering kan också tillhandahållas.

Förutsägelser

Melkerson-Rosenthals syndrom kan återkomma med jämna mellanrum efter dess första uppkomst. Det kan bli en kronisk störning. Uppföljning bör utesluta utvecklingen av Crohns sjukdom eller sarkoidos .

Eponym

Staten är uppkallad efter Ernst Melkerson och Kurt Rosenthal. [2] [3] [4]

Forskning

NINDS stödjer forskning om neurologiska sjukdomar som Melkersson-Rosenthals syndrom. Mycket av denna forskning syftar till att öka kunskapsnivån om dessa sjukdomar och hitta sätt att behandla, förebygga och i slutändan bli av med dem.

Anteckningar

  1. James, William D.; Berger, Timothy G.; et al. Andrews sjukdomar i huden : klinisk dermatologi  . - Saunders Elsevier, 2006. - ISBN 0-7216-2921-0 .
  2. synd/9Who Named It?
  3. Melkersson, E. Ett fall av recidiverande facialispares i samband med ett angioneurotiskt ödem  (Swedish)  // Hygiea : tidning. - Stockholm, 1928. - Bd. 90 . - S. 737-741 .
  4. Rosenthal, C. Klinisch-erbbiologischer Beitrag zur Konstitutionspathologie. Gemeinsames Auftreten von Facialislähmung, angioneurotischem Gesichtsödem und Lingua plicata in Arthritismus-Familien  (tyska)  // European Archives of Psychiatry and Clinical Neuroscience : affär. - 1931. - Bd. 131 . - S. 475-501 . - doi : 10.1007/bf02865984 .