Crohns sjukdom

Den aktuella versionen av sidan har ännu inte granskats av erfarna bidragsgivare och kan skilja sig väsentligt från versionen som granskades den 10 juni 2022; kontroller kräver 9 redigeringar .

Crohns sjukdom
Specifik granulom i tjocktarmens vägg.
ICD-11	DD70
ICD-10	K50 _
MKB-10-KM	K50.1
ICD-9	555
MKB-9-KM	555,1 [1]
OMIM	266600
SjukdomarDB	3178
Medline Plus	000249
eMedicine	med/477
Maska	D003424
Mediafiler på Wikimedia Commons

Crohns sjukdom ( eng. Crohns sjukdom , syn. - granulomatös enterit , regional enterit, transmural ileitis, regional terminal ileitis) är en allvarlig kronisk systemisk granulomatös inflammatorisk sjukdom i mag-tarmkanalen , som kan drabba alla dess avdelningar, från munhålan till ändtarmen , med en övervägande lesion av terminal ileum och ileokolit i 50 % av fallen. Det kännetecknas av transmural (påverkar alla lager av matsmältningsröret) inflammation, lymfadenit , bildandet av sår och ärrbildning i tarmväggen. Crohns sjukdom förekommer hos både vuxna och barn. Tillsammans med ulcerös kolit som har många gemensamma patofysiologiska och epidemiologiska egenskaper , bildar den en grupp som kallas tarmsjukdom

Historik

Sjukdomen är uppkallad efter den amerikanske gastroenterologen Barryl Bernard Krohn (1884-1983), som 1932, tillsammans med två kollegor vid New York Mount Sinai Hospital - Leon Ginsburg och Gordon Oppenheimer (1900-1974) - publicerade den första beskrivningen av 18 fall av sjukdomen [2] .

Skäl

Hittills är den exakta orsaken till Crohns sjukdom fortfarande okänd. Bland orsakerna finns ärftliga eller genetiska, smittsamma, immunologiska faktorer.

Genetiska faktorer : frekvent upptäckt av sjukdomen hos homozygota tvillingar och syskon. Cirka 17 % av patienterna har släktingar som också lider av denna sjukdom. Frekvent kombination av Crohns sjukdom och Bechterews sjukdom (ankyloserande spondylit). Ett direkt samband med något HLA-antigen ( humant leukocytantigen ) har dock ännu inte hittats. En ökad mutationsfrekvens av CARD15 -genen ( NOD2-genen) avslöjades . CARD15 -genen kodar för ett protein som innehåller proteinet 15 som innehåller kaspasaktiveringsdomänen . Många genetiska varianter av CARD15 påverkar aminosyrasekvenser i leucinrika upprepningar eller i angränsande regioner av proteinet. CARD15-proteinet, på grund av närvaron av leucinrika upprepningar, aktiverar den nukleära transkriptionsfaktorn NF-kB. Leucinrika upprepningar fungerar också som intracellulära receptorer för patogenkomponenter. I allmänhet är fyra varianter (Arg702Trp, Gly908Arg, ins3020C, IVS8+158) associerade med en ökad risk för Crohns sjukdom. Att döma av bp-proverna av europeiska populationer förekommer var och en av dessa varianter i högst 5 % av populationen. Minst 34 varianter av genen är dock kända hittills. Minst 25 av dessa 34 varianter är associerade med Crohns sjukdom.
Infektiösa faktorer : deras roll har inte bekräftats helt, men administreringen av tarmtvätten till laboratorieråttor tillåter dig ibland att orsaka sjukdom hos de senare. Det har förekommit förslag av viral eller bakteriell natur (inklusive påverkan av MAP-bakterien ( Mycobacterium avium paratuberculosis ), men för närvarande är de inte 100% bevisade.
Immunologiska faktorer : Systemisk organskada vid Crohns sjukdom tyder på en autoimmun karaktär av sjukdomen. Patienter har ett patologiskt högt antal T-lymfocyter , antikroppar mot Escherichia coli , komjölksprotein, lipopolysackarider . Immunkomplex isolerades från patienters blod under perioder av exacerbationer . Det finns störningar i cellulär och humoral immunitet , men troligen är de sekundära. En möjlig mekanism för störningar är närvaron av något specifikt antigen i lumen i tarmen/blodet hos patienter, vilket leder till aktivering av T-lymfocyter, cellulära makrofager , fibroblaster - till produktion av antikroppar , cytokiner , prostaglandiner , fritt atomärt syre , som orsakar olika vävnadsskador.

Epidemiologi

Fall av sjukdomen beskrivs överallt, men oftast förekommer den i Nordeuropa och Nordamerika (totalt cirka 300 000 patienter i Nordamerika). Varje år registreras 2-3 nya fall per 1000 personer , men sedan 1970-talet har antalet fall ökat, särskilt i utvecklingsländer [3] . Sjukdomen hos de flesta patienter börjar vid 15-35 års ålder, men det finns en andra topp med ökad incidens - efter 60 år. Kaukasier är mer benägna att bli sjuka än afrikaner eller asiater. En ökad frekvens noteras hos Ashkenazi- judar - cirka 6 gånger oftare än i andra etniska grupper. Förhållandet mellan man och kvinna är ungefär 1,1-1,8:1 (män oftare).

Patologisk anatomi

Crohns sjukdom kan påverka vilken del av matsmältningskanalen som helst, men fortfarande i 2/3 av fallen är processen lokaliserad i terminal ileum och den första delen av tjocktarmen . En segmentell lesion i tarmen är karakteristisk och har en tydlig gräns mot närliggande friska segment. Väggen är förtjockad, lumen är smalare, tarmen expanderas framför det drabbade området. Slemhinnan med många längsgående, slitsliknande sår och tvärgående sprickor, knölliknande, ser ut som en "kullerstensbeläggning". I vissa fall uppstår perforering av sår med bildandet av intraperitoneala abscesser och fistlar . Fistlar kan kommunicera med tarmslingor och omgivande organ ( blåsa , livmoder och slida hos kvinnor, hud ).

Mikroskopiskt, i hela tjockleken av tarmen finns det ett inflammatoriskt infiltrat, bestående av lymfocyter, plasmaceller , eosinofiler . Karakteristiska granulom bildas från epiteloidceller och jätteliknande flerkärniga celler av typen Pirogov-Langhans . Caseous nekros i granulom observeras inte, vilket för dem närmare sarkoidosgranulom .

Som ett resultat av kronisk inflammation utvecklas ärrvävnad, vilket leder till stenos i tarmens lumen.

Crohns sjukdom kännetecknas av lesioner i lymfkörtlarna , i dem lymfomakrofaghyperplasi och epiteloidgranulom.

Vissa mikroskopiska skillnader mellan Crohns sjukdom och ulcerös kolit

Crohns sjukdom	Ulcerös kolit
Transmural inflammation	Inflammation i slemhinnan (möjligen transmural inflammation med hög aktivitet av ulcerös kolit)
Granulom i tarmväggen och lymfkörtlarna (eller mikrogranulom)	Frånvaro av granulom (sällan granulom associerade med kryptor med hög sjukdomsaktivitet)
Kryptabscesser är sällsynta	Kryptabscesser är ett vanligt fynd
Antalet bägareceller är normalt	bägarcellsreduktion _
Slemhinnan är förtjockad eller normal	Slemhinnan tunnas ut
Ytepitelet är normalt	Ytepitelet är tillplattat
Frånvaro av mukosala pseudopolyper	Mukosala pseudopolyper
Fibros i submucosa ganska ofta	Submukosal fibros är vanligtvis frånvarande

Lokaliseringstyper

Ileokolit är den vanligaste formen, som påverkar ileum och tjocktarmen.
Ileit är en isolerad lesion i ileum.
Gastroduodenal form - med lesioner i magen och tolvfingertarmen .
Eunoileitis - jejunum och ileum är involverade i processen.
Crohns sjukdom i tjocktarmen är en isolerad lesion i tjocktarmen .

Klassificering av Bocus (1976)

eunite
ileit
jejunoileitis
enterokolit
granulomatös kolit
anal lesion
panregional tarmsjukdom som involverar övre mag-tarmkanalen (mage, tolvfingertarm)

Klassificering enligt V. D. Fedorov, M. X. Levitan (1982)

enterit
enterokolit
kolit

Wien-klassificeringen av Crohns sjukdom (1998) med dess Montreal-modifiering (2005) rekommenderas av European Society for the Study of Crohns sjukdom och ulcerös kolit (ECCO) och baseras på identifiering av olika varianter av Crohns sjukdom beroende på lokalisering av den inflammatoriska processen, sjukdomens fenotyp och patienternas ålder.

1) Patientens ålder är den ålder då diagnosen Crohns sjukdom först slutligen fastställdes radiografiskt, endoskopiskt, histologiskt eller kirurgiskt:

A1 - 16 år eller yngre A2 - 17 - 40 år A3 - över 40 år

2) Lokalisering av den inflammatoriska processen - hela det inblandade segmentet (s) av mag-tarmkanalen bedöms när som helst före den första resektionen. Minimal grad av involvering: alla aftösa lesioner eller sår. Otillräcklig hyperemi och svullnad av slemhinnan. För klassificering efter lokalisering krävs undersökningar av både tunntarmen och tjocktarmen:
L1 - terminal ileitis - sjukdomen är begränsad till ileum (nedre tredjedelen av tunntarmen) med eller utan penetrering i blindtarmen
L2 Kolit Vilken plats som helst i tjocktarmen mellan blindtarmen och ändtarmen utan inblandning av tunntarmen eller övre mag-tarmkanalen
L3 Ileokolit, terminal lesion med eller utan involvering av blindtarmen och eventuell lokalisering mellan tjocktarmen och ändtarmen
L4 - övre GI - proximalt till terminal GI (exklusive munhålan), oavsett ytterligare involvering av terminal ileum eller kolon

Kombination av lokaliseringar: L1+L4, L2+L4,L3+L4

3) Fenotyp (form) av sjukdomen.
Inflammatorisk form (B1) - den inflammatoriska karaktären av sjukdomsförloppet, som aldrig har varit komplicerat. Kan vara associerad med perianal Crohns sjukdom (+ perianal fistel eller abscess)
Stenosering eller strikturform (B2) - förträngning av tarmväggen vid röntgen, endoskopi eller kirurgiska + histologiska metoder, med prestenotisk expansion eller symtom på obstruktion. Kan vara associerad med perianal Crohns sjukdom (+ perianal fistel eller abscess)
Penetrerande eller fistulös form (B3) - förekomsten av intraabdominala fistlar, inflammatorisk massa och/eller abscess när som helst under sjukdomsförloppet, exklusive postoperativa intraabdominala komplikationer. Kan vara associerad med perianal Crohns sjukdom (+ perianal fistel eller abscess). Om patienten har både striktur och fistlar anges fistelformen i diagnosen.
4) Klassificering efter sjukdomsaktivitet (allvarlighet): bedöms genom beräkning av Crohns sjukdomsaktivitetsindex, Bests index (CDAI). Inom 7 dagar, frekvensen av flytande och sörjig avföring, buksmärtor, allmänt välbefinnande, förekomsten av extraintestinala manifestationer, fistlar, analfissur, feber över 37,8 C, kroppsvikt, tar antidiarréläkemedel, närvaron av infiltration i buken kavitet och nivån av hematokrit bestäms
Mild - Bests index (eller CDAI) från 150 till 220 poäng
Måttlig - CDAI från 220 till 450 poäng
Hög - CDAI över 450 poäng
Remission - mindre än 150 poäng
Exacerbation - återupptagande av kliniska symtom på sjukdomen, CDAI mer än 150 poäng
Återfall - återupptagande av kliniska symtom laboratorie- och instrumentella tecken på exacerbation efter operation

Klinisk bild

Symtomen på Crohns sjukdom varierar kraftigt, men inkluderar mestadels kronisk diarré i >6 veckor, buksmärtor och/eller viktminskning [4] . Andra vanliga symtom inkluderar trötthet, brist på aptit och feber. Det finns ingen enskild parameter genom vilken man villkorslöst kan bedöma närvaron eller frånvaron av en sjukdom.

Den kliniska bilden är mycket varierande och beror till stor del på platsen, svårighetsgraden, varaktigheten och förekomsten av återfall av sjukdomen:

Allmänna symtom: svaghet, trötthet, feber, ofta böljande.
"Tarm" symtom: buksmärtor , ofta simulerar akut blindtarmsinflammation , diarré, anorexi , illamående , kräkningar , uppblåsthet , viktminskning.
Manifestationer av den fistulösa formen av Crohns sjukdom: Långvariga icke-läkande analfissurer, fistlar i ändtarmen (många perineala operationer kan föregå diagnosen).

Viktminskning observeras hos ett betydande antal patienter och beror främst på anorexi och ökad smärta efter att ha ätit, och i avancerade fall, intestinalt malabsorptionssyndrom , som utvecklas både efter kirurgiska ingrepp och som ett resultat av processens längd. Upptaget av fetter , proteiner , kolhydrater och vitaminer (B 12 och A, D) försämras. Hos patienter med förlängda eller multipla lesioner, med fistlar mellan tunn- och tjocktarmen, utvecklas svår steatorré . Hos patienter med lokalisering av processen i den ileocekala vinkeln , kan sjukdomen börja med hög feber, smärta i den högra höftbensregionen, uppkomsten av en palpabel massa där, vilket kan leda till en falsk diagnos av blindtarmsinflammation och omotiverad operation . Den kliniska undersökningen vid första besöket är inte särskilt informativ, enstaka fynd är aftös stomatit , känslighet och palpabel massa i höger höftregion, fistlar och abscesser i anus. Av mycket större intresse är extraintestinala manifestationer, många och varierande.

Frekvens av klagomål/symtom i %
Buksmärtor	87 %
Diarre	66 %
Viktminskning	55 %
Förlust av aptit ( anorexi )	37 %
temperaturhöjning _	36 %
Kräkas	35 %
Trötthet	32 %
Illamående	trettio%
Akut buk	25 %
Fistlar	femton%

Extraintestinala manifestationer

Vid Crohns sjukdom är många organ och system involverade i den patologiska processen med utvecklingen av:

Ögon : - konjunktivit , keratit , uveit
Munhåla : - aftös stomatit
Leder - monoartrit , ankyloserande spondylit
Hud - Erythema nodosum , angiit , pyoderma gangrenosum
Lever - gallvägar - Fettlever , skleroserande kolangit , kolelithiasis , cirros , kolangiokarcinom .
Njurar - nefrolithiasis , pyelonefrit , cystit , hydronephrosis ,renal amyloidos

Kirurgiska komplikationer

Perforering av tarmväggen med utveckling av intraperitoneala abscesser , bukhinneinflammation , inre och yttre fistlar, strikturer, bukadhesioner .
Kronisk inflammation och utveckling av ärrvävnad leder till förträngning av tarmens lumen och tarmobstruktion .
Slemhinnesår leder till kärlskador och blödning in i tarmens lumen.
Giftig megakolon i sällsynta fall (mindre vanligt än vid ulcerös kolit ).
Fistelpassager till urinblåsan eller livmodern orsakar infektioner , luft och avföring från urinblåsan eller slidan.

Diagnostiska tester

Blodkarakteristisk : anemi (vanligtvis av blandat ursprung: anemi av kroniska sjukdomar med järnbrist), leukocytos, trombocytos, accelererad ESR och ökat C-reaktivt protein . Kanske en minskning av järn , serumferritin, vitamin B 12 (vid skada på de proximala tarmarna och magen), dysproteinemi med hypoalbuminemi (som ett resultat av malabsorption i tarmarna). I immunogrammet: ofta - en ökning av hypergammaglobulemi (IgG), ibland finns en selektiv brist på IgA [5] .
Bestämningen av ASCA (antikroppar mot Saccharomyces cerevisae), i svåra fall, hjälper till att bekräfta diagnostiskt, kan fungera som en ytterligare serologisk markör vid diagnosen av Crohns sjukdom;
Avföringstester - för att utesluta den smittsamma orsaken till enterit och kolit. De inkluderar bakteriologiska tester för bestämning av Shigel, Salmonella, Yersinia, Campylobacter, Clostridia (Cl. Difficile), tuberkelbacill, dysenteri amöba, olika helminter och parasiter.
Nyligen, i Europa och i ett antal städer i Ryssland, har bestämning av nivån av kalprotektin i avföring använts som en mycket känslig och specifik indikator. Calprotectin är ett protein som produceras av neutrofiler i tarmslemhinnan. Dess nivå ökar vid Crohns sjukdom och ulcerös kolit, dessutom ökar denna indikator vid infektionsskador i tarmen, onkologiska sjukdomar. En hög nivå av kalprotektin återspeglar aktiviteten av inflammation i tarmslemhinnan, och är också en prediktor för en nästan exacerbation hos patienter med Crohns sjukdom i remission. I sällsynta fall, i närvaro av Crohns sjukdomsaktivitet, förblir kalprotektinnivåerna normala. Tydligen beror detta på den dominerande lesionen i submucosa och/eller muskelmembran i tarmen, där det inte finns några neutrofiler som producerar kalprotektin.
Blod- och avföringsodlingar är obligatoriska vid septiska tillstånd.
Koloskopi och endoskopi med biopsi bekräftar diagnosen histologiskt . För närvarande är "guldstandarden" för diagnos av Crohns sjukdom ileokolonoskopi (det vill säga undersökning av hela tjocktarmen och den terminala, slutliga, ileum), eftersom denna sjukdom påverkar inte bara tjocktarmen utan också de överliggande sektionerna. En förutsättning är insamling av flera biopsier från alla delar av tjocktarmen (minst 2) och ileum (både påverkad och intakt) med efterföljande histologisk undersökning av biopsierna. Det är viktigt att spela in studien på diskmedia, som i framtiden är ett slags "materiella bevis" i närvaro av en kontroversiell diagnos. Närvaron av en videoinspelning gör det möjligt att inte undersöka patienten på nytt i onödan. Särskilt anmärkningsvärt är behovet av ileokolonoskopi med histologisk undersökning av biopsiprover före behandling (om patientens tillstånd tillåter det), för att inte "smörja" den endoskopiska och morfologiska bilden. Ett betydande framsteg i diagnosen Crohns sjukdom i tunntarmen är användningen av en endokapsel, som gör att du kan undersöka tunntarmen, men det finns ingen möjlighet att ta en biopsi.
Videokapselendoskopi (för misstänkt Crohns sjukdom i tunntarmen med skada på jejunum);
Vanlig röntgenbild av bukhålan - med giftig sträckning kommer att visa svullnad av slingorna i tarmarna, en stor mängd luft i deras lumen.
Röntgenundersökning av tarmen med ett kontrastmedel (barium, gastrografin) hjälper till att identifiera asymmetriska områden i slemhinnan, platser för förträngning och svullnad, djupa sår.
Datortomografi och ultraljud är användbara när det finns intraperitoneala bölder , en palpabel massa och en ökning av mesenteriska lymfkörtlar.
Magnetisk resonanstomografi av tarmen med hydrokontrast (hydro-MRI av tarmen) är en ganska allmänt använd metod för att bedöma tillståndet i tunn- och tjocktarmen i Ryssland, vilket fortfarande är lite känt. Låter dig bedöma omfattningen av tarmskada, närvaron av fistlar och strikturer, förstorade lymfkörtlar. På grund av ackumuleringen av kontrast i det inflammerade segmentet av tarmen är det möjligt att bedöma lokaliseringen av inflammation i tarmväggen (slemhinnan eller fler yttre skikt), samt att skilja den "kalla" strikturen (sann) från den inflammatorisk (förträngning av lumen mot bakgrund av ödem i tarmväggen).
Histologisk undersökning av biopsier av mag-tarmslemhinnan: Sarcoida granulom är ett patognomoniskt mikromorfologiskt tecken på CD, men återfinns i endast 9 % av fallen när biopsi utförs från mag-tarmslemhinnan.

Baserat på ett komplex av kliniska (närvaro av buksmärtor; avföringens natur, dess frekvens, konsistens; kroppsvikt och längd; närvaron av pararektala och extraintestinala manifestationer) och laboratorier (hematokrit, ESR och albumin i blodet), Crohns sjukdomsaktivitetsindex beräknas: CDAI (eller PCDAI hos barn), vilket är användbart för att fastställa sjukdomens svårighetsgrad och valet av adekvat terapi.

Förebyggande och dispensär observation. Enligt de kliniska riktlinjerna från den ryska gastroenterologiska föreningen:

Frekvensen och volymen av dispensobservation bestäms individuellt, men hos de flesta patienter är det tillrådligt:

• Var tredje månad, utför ett högkänsligt C-reaktivt proteintest, samt ett fekalt kalprotektintest;

• Var tredje månad (och hos patienter som får immunsuppressiva medel - varje månad) utför ett fullständigt blodvärde;

• Utför intestinalt ultraljud var 6:e månad (om expertundersökning finns tillgänglig);

• Utför årligen röntgen- eller MR-undersökning av tarmen för att utesluta förträngningar och andra komplikationer;

• Utför årligen en lokal undersökning av den perianala regionen och en digital undersökning av ändtarmen för att utesluta perianala komplikationer, samt ett ultraljud med en rektalsond (om expertundersökning finns tillgänglig) [6] .

Differentialdiagnos

Differentialdiagnosen av Crohns sjukdom utförs med ett stort antal infektiösa och icke-infektiösa kroniska diarréer, intestinalt malabsorptionssyndrom, undernäring.

Differentialdiagnos av Crohns sjukdom med sjukdomar

Smittsam natur	Icke-smittsam natur
salmonellos	Appendicit
shigellos	Ischemisk kolit
E. coli kolit	Strålningskolit och enterit
Tuberkulos med tarmsjukdom	mesenterit
Pseudomembranös kolit	Intestinalt lymfom
amöbiasis	Angiit
Gonorré proktit	Ulcerös kolit
Klamydial proktit

Behandling

Okomplicerad Crohns sjukdom behandlas med läkemedel.

Följande droger används:

salicylater (5-ASA-preparat) - sulfasalazin , mesalazin . Det finns både orala och topikala (för lokal användning (rektalt skum och suspension, suppositorier)) former. Till skillnad från ulcerös kolit har de låg effekt och kan rekommenderas för användning som monoterapi i milda former med minimal sjukdomsaktivitet [4]
glukokortikoider - budesonid [7] , prednisolon , metylprednisolon . Används för induktion men underhållsbehandling av Crohns sjukdom. Långvarig användning av glukokortikosteroider leder till utvecklingen av hormonberoende, syndromet av exogen hyperkortisolism, i motsats till genetiskt framställda biologiska läkemedel (GEBP), har det en mindre effekt på sjukdomens endoskopiska aktivitet (orsakar inte läkning av slemhinna).
immunsuppressiva medel - azatioprin , metotrexat , 6-merkaptopurin . Används som underhållsterapi. Ej lämplig för remissionsinduktion som monoterapi.
Genmanipulerade biologiska preparat (GEBP). För närvarande används monoklonala chimära eller humana antikroppar mot tumörnekrosfaktor alfa (TNF-alfa) i stor utsträckning i klinisk praxis - infliximab och adalimumab . Andra GIBP används också: golimumab , ustekinumab , etanercept , certolizumab pegol . Integrinreceptorblockerare anses lovande för användning : vedolizumab .
antibiotikabehandling : ciprofloxacin, metronidazol och ett nytt aktuellt antibiotikum - rifaximin ;

Lovande och alternativa behandlingar:

probiotisk behandling (VSL#3, fekal transplantation av levande donatorbakterier);
hyperbariska kammare (syrebehandling);
i svåra fall tarmtransplantation från en donator;
plasmaferes och plasmasorption, sorbenter;
enzymer ;
konjugerad linolsyra;
behandling med autologa (egna) stamceller (USA, England, Spanien, etc.);
opioidbehandling . _ Testa läkemedlet aktivt

Naltrexon för behandling av IBD (USA);
aktivt testa TSO (fläskmaskägg, DR FALK, Tyskland, USA, Österrike, Schweiz);
stamcellsbehandling (polykrom preparat, USA);
nanoteknik (läkemedel i minimala mängder, det vill säga punktåtgärder);
IBD-vacciner;
DNA-sekvensering;
genetiskt modifierade bakterier för behandling av IBD.

I närvaro av fistlar, abscesser, sådd av patologisk flora från innehållet i tarmen, bredspektrumantibiotika och nödvändigtvis metronidazol , kan klotrimazol användas .

Det bör noteras att behandlingen av Crohns sjukdom för närvarande mest lämpligt utförs baserat på den europeiska konsensusen om behandling av Crohns sjukdom. Konsensus bygger på evidensbaserad medicin.

Kirurgisk behandling

Kirurgisk behandling är indicerad för de komplikationer som anges i avsnittet "Kirurgiska komplikationer". Det leder inte till en slutgiltig återhämtning och syftar enbart till att eliminera komplikationer.

Symtom och tecken

Tecken på Crohns sjukdom beror på platsen och skedet av den inflammatoriska processen. Sjukdomens svårighetsgrad varierar. För vissa är symtomen inte uttalade eller utvecklas gradvis, uppstår efter varandra och växer med tiden, för andra är sjukdomen mycket svår redan från början. Crohns sjukdom är en kronisk sjukdom som kännetecknas av omväxlande exacerbationer och remissioner.

Symtomen kan vara: diarré, svaghet, lätt feber, buksmärtor och kramper, blod i avföringen, munsår, aptitlöshet, viktminskning, analsmärta och klåda.

I ett allvarligt sjukdomsförlopp utvecklas inflammation i hud, ögon, leder samt hepatit och kolangit.

Hos barn med Crohns sjukdom kan tillväxt och pubertet vara försenad [8] .

Prognos och kurs

Funktioner i sjukdomsförloppet i barndomen

Crohns sjukdom i barndomen har ett antal funktioner: suddighet av den kliniska bilden, ett brett utbud av extraintestinala manifestationer, som regel ett allvarligt sjukdomsförlopp och en allvarlig prognos.

Sjukdomen har ett skovförlopp och nästan alla patienter har minst ett skov inom 20 år. Detta kräver konstant dynamisk övervakning av patienten för att korrigera behandlingen och identifiera komplikationer av sjukdomen. Det mest effektiva övervakningssystemet anses vara organisationen av centra för diagnostik och behandling av inflammatoriska tarmsjukdomar, som för närvarande redan finns i de flesta europeiska länder och ett antal ryska städer - Moskva (State Scientific Center for Coloproctology uppkallad efter A. N. Ryzhykh; » Rysslands hälsoministerium [9] ), St Petersburg, Irkutsk, etc.

Dödligheten är 2 gånger högre jämfört med dödligheten bland den friska befolkningen. De flesta dödsorsaker är förknippade med komplikationer och kirurgiska operationer för dem.

Förebyggande

Orsakerna till sjukdomen är fortfarande okända, därför har förebyggande metoder inte utvecklats [8] .

Anteckningar

↑ Databas för sjukdomsontologi (engelska) - 2016.
↑ Crohn BB, Ginzburg L., Oppenheimer GD Regional ileit: en patologisk och klinisk enhet. 1932 (engelska) // Mount Sinai Journal of Medicine : journal. - 2000. - Vol. 67 , nr. 3 . - S. 263-268 . — PMID 10828911 .
↑ Øistein Hovde, Bjørn A Moum. Epidemiologi och kliniskt förlopp av Crohns sjukdom: Resultat från observationsstudier // World Journal of Gastroenterology: WJG. — 2012-04-21. - T. 18 , nej. 15 . - S. 1723-1731 . — ISSN 1007-9327 . - doi : 10.3748/wjg.v18.i15.1723 . Arkiverad från originalet den 27 februari 2021.
↑ 1 2 Gert Van Assche, Axel Dignass, Julian Panes, Laurent Beaugerie, John Karagiannis. Den andra europeiska evidensbaserade konsensus om diagnos och hantering av Crohns sjukdom: Definitioner och diagnos // Journal of Crohns and Colitis. — 2010-02-01. — Vol. 4 , iss. 1 . - S. 7-27 . - ISSN 1876-4479 1873-9946, 1876-4479 . - doi : 10.1016/j.crohns.2009.12.003 . Arkiverad från originalet den 27 september 2016.
↑ Jonas F. Ludvigsson, Martin Neovius, Lennart Hammarström. Samband mellan IgA-brist och andra autoimmuna tillstånd: en populationsbaserad matchad kohortstudie // Journal of Clinical Immunology. — 2014-05-01. - T. 34 , nej. 4 . - S. 444-451 . — ISSN 1573-2592 . - doi : 10.1007/s10875-014-0009-4 . Arkiverad från originalet den 8 mars 2018.
↑ Ivashkin V.T., Shelygin Yu.A., Khalif I.L. KLINISKA REKOMMENDATIONER FRÅN DEN RYSKA GASTROENTEROLOGISKA FÖRENINGEN OCH FÖRENINGEN AV KOLOPROKTOLOGER I RYSSLAND FÖR DIAGNOSTIK OCH BEHANDLING AV CROHNS SJUKDOM. — 2017.
↑ Rezaie, A. Budesonide för induktion av remission vid Crohns sjukdom (Review) / A. Rezaie, ME Kuenzig, EI Benchimol … [ och andra ] // Cochrane Database of Systematic Reviews. - 2015. - doi : 10.1002/14651858.CD000296.pub4 . — PMID 26039678 .
↑ 1 2 Crohns sjukdom . medportal.ru . Hämtad 31 oktober 2020. Arkiverad från originalet 4 november 2020. (ryska)
↑ Institutionen för gastroenterologi - Vetenskapligt centrum för barns hälsa | Federal State Autonomous Institution (otillgänglig länk) . nczd.ru. Hämtad 24 september 2016. Arkiverad från originalet 27 september 2016. (obestämd)

Länkar

Organisationer

National Association of Colitis and Crohns Disease England
Crohns and Colitis Foundation of America USA
Crohns and Colitis Foundation i Kanada, Kanada
Australian Crohns and Colitis Association Australien
Spanska Crohns och kolitföreningen Spanien

Litteratur

Adler G. Crohns sjukdom och ulcerös kolit, M.: GEOTAR-MED, 2001
Belousova E. A. Ulcerös kolit och Crohns sjukdom. - Tver: LLC "Publishing house" Triada ", 2002.
Grigoryeva G.A., Meshalkina N. Yu Crohns sjukdom. — M.: Medicin, 2007.
Khalif I. L., Loranskaya I. D., Ultrabedikyan H. A. Inflammatorisk tarmsjukdom (ulcerös kolit och Crohns sjukdom): klinisk bild, diagnos och behandling. — M.: Miklosh, 2004.
Maevskaya M. V. Gastroenterology, M., 1998.
engelsk Harrisons Principles of Internal Medicine, 14:e upplagan, McGraw-Hill, Health Professions Division
engelsk National Medical Series for Independent Study, Allen R. Myers, MD Harwal Publishing
Patologisk anatomi, Strukov
Patologisk anatomi av sjukdomar hos foster och barn, T. E. Ivankovskaya, L. V. Leonova

Ordböcker och uppslagsverk	Stor dansk Kroatisk Britannica (online)
I bibliografiska kataloger	NDL : 00561182 NKC : ph117486