Tetrahydrobiopterin (BH 4 ) är ett koenzym som är involverat i ett antal viktiga biokemiska reaktioner, särskilt i hydroxyleringsprocesser i skedet av mellanliggande utbyte av aromatiska aminosyror .
Så, som en del av fenylalanin-4-monooxygenas, är BH 4 involverad i omvandlingen av fenylalanin till tyrosin . Vidare omvandlas tyrosin, med deltagande av tyrosinhydroxylas , till DOPA , BH4 är också en kofaktor här. Dessutom är föreningen involverad i hydroxyleringen av tryptofan i serotoninvägen för metabolism; reaktionen fortskrider under inverkan av tryptofanhydroxylas , 5-hydroxitryptofan bildas .
Ett antal ärftliga metabola störningar är förknippade med en kränkning av bildandet eller återställandet av tetrahydrobiopterin . Så en defekt i enzymet dihydropteridinreduktas är en orsaksfaktor i en av de sällsynta formerna av fenylketonuri . Som ett resultat av brist på dihydropteridinreduktas störs regenereringen av den aktiva formen av THBP, som är en elektrondonator i de nämnda reaktionerna av hydroxylering av fenylalanin, tyrosin och tryptofan.